2e motorneuron
= alfa-neuron/onderste motorneuron
Motor neuron:
Komt vanuit de ventrale wortel en fuseert met de dorsale wortel tot een spinale zenuw. Die loopt
door en innerveert de spieren van de romp (dorsaal doet rug, ventraal doet rompspieren). Voor naar
de extremiteiten gaat de spinale zenuw eerst langs de plexus waar de axonen gerangeerd worden, er
komen perifere zenuwen uit de plexus die de extremiteiten innerveren.
Het 2e motorneuron ligt in het ruggenmerg of in de hersenstam en het staat in contact met de
dwarsgestreepte spieren.
Het 1e motorneuron ligt in de hersenschors, ze zijn piramidaal van vorm (piramidaal projectie
neuron) en het staat in contact met het 2 e motorneuron
Agonisten > werken samen
Antagonisten > werken elkaar tegen
Als een agonist contracteert moet de antagonist relaxeren (= Sherington’s law of reciprocal
innervation). Ze inhiberen elkaar dmv interneuronen in het ruggenmerg.
Elke spiervezel wordt geïnnerveerd door 1 motorneuron. De synaps is daar zo effectief dat elk
actiepotentiaal tot depolarisatie leidt en de spier even kort, licht samentrekt (=twitch). Heel veel
actiepotentialen achter elkaar zorgen voor een tetanisatie van de spier (maximale contractie).
1 motorneuron kan heel veel verschillende spiervezels (binnen dezelfde spier) innerveren (= motor
unit). Hoe kleiner de motorunit hoe nauwkeuriger de controle over die spier (bijv bij je handen).
Motorneuron pool = innerveren samen dezelfde spier. Zitten ook samen geclusterd in het
ruggenmerg (ventrale hoorn)
Ruggengraat:
- Mediale somatomotor kolom: in de hele ruggengraat, innerveert de posturale spieren
- Laterale somatomotor kolom: alleen bij intumescensies, innerveert extremiteits spieren
Hersenstam:
- Mediale en latere somatomotor kolom: oculomotor, trochlearis, abducens, hypoglossus,
accesorius nucleus
- Brachiomotor kolom: trigeminus, facialis, ambiguus nucleus
De grootte van het neuron is proportioneel aan het aantal vezels dat die innerveert (aan de
motorunit). Een kleiner neuron is makkelijker (bij een lagere frequentie actiepotentialen) te
exciteren, want ze hoeven minder ver te reizen. Dus als je de drive groter maakt dan zullen eerst de
kleinere motorneuronen geëxciteerd worden.
Er zit ook een verschil in spiervezel snelheid. Alle vezels in een motor unit hebben dezelfde snelheid.
De kleine motorunits bestaan uit snelle spiervezels en de kleine uit langzame spiervezels.
Om de rek te kunnen meten in een spier heb je een spierspoeltje: bestaat uit hele kleine
spiervezeltjes, parallel met de andere spiervezels, met allemaal een centrale rek sensor. Gamma-
neuron innerveert de spierspoel en controleert de lengte ervan, het regelt ook de gevoeligheid.
Actieve beweging heeft geen invloed op de lengte van de reksensor, alleen passieve beweging (bijv
een klap of gewicht). Dan geeft de reksensor de rek door aan het pseudo-unipolaire ganglion die het
,gelijk doorgeeft aan de motorneuronen die de spier gaan aanspannen.
= myotatische reflex (kniepees reflex, om de lengte van de spier te behouden)
Er zijn ook spierspoeltjes die in serie staan aan de spierbundel, die bevinden zich in de pees. Die zijn
veel minder gevoelig omdat de pezen heel stijf zijn. Als er wel zo hard aan de pees getrokken wordt
dat het peeslichaampje oprekt, dan komt er een signaal die de motorneuron inhibeert waardoor de
spier langer wordt.
= inverse myotatische reflex (is een beschermende reflex)
Er zitten pijnsensoren in de epidermis en de dermis, bestaan uit vrije zenuwuiteinden. Het pijnsignaal
komt binnen in het ruggenmerg bij de Lissauers randzone (waar de dorsale wortel naar binnen komt)
en vanuit daar gaan er allemaal kleine takjes verspreid over het hele ruggenmerg waardoor het pijn
signaal tegelijk overal binnenkomt > multisegmentele/multisynaptische reflex
Door activatie van interneuronen kan je veel sneller verschillende spieren activeren en inhiberen. Het
gaat nog sneller met oscillatore circuits die de interneuronen aanspreken > zorgt voor centrale
patroon generator (interceptie, fietsen, lopen, reflex)
Kliniek motorneuron 2
Symptomen 2e motorneuron:
- Parese
- Hypotonie
- Hypo-/areflexie
- Forse atrofie
- Soms fasciculaties
De ernst van een parese hangt van het overblijvend aantal functionerende axonen. Bij de paralyse
zijn alle axonen aangedaan.
Hangende pols > uitval n. radialis
Hanentred > complete paralyse voetheffers, uitval n. peroneus
Openstaand linker oog (Bell’s palsy) > uitval linker n. facialis
- en mondhoek aan dezelfde kant hangt, geneest vanzelf
Onduidelijk articuleren > uitval n. hypoglossus
- en als je de tong uitsteekt wijkt die af naar de aangedane kant
Hyporeflexie = verminderde reflex
Areflexie = afwezige reflex
Beschadiging efferente baan > hyporeflexie/areflexie
2e motorneuronen hebben een voedend effect op de spieren, via de axonen worden er chemische
stoffen afgegeven die nodig zijn voor de eiwitsynthese in de spier. Daardoor kan een onderbreking
van het 2e motorneuron zorgen voor spieratrofie > kan kuilen veroorzaken in de spieren.
Bij demyeliniserende schade bestaat het axon zelf nog wel en is er dus geen atrofie.
Soms kan je bij een 2e motorneuron stoornis fasciculaties zien (twitching)
Krachtsverlies en sensibele klachten > lesie thv plexus, wortel en zenuw
Motorische voorhoorn aandoening: b
, - Alleen motorische klachten, veel atrofie, kan op verschillende plaatsen, peesreflex
verminderd
- ALS, poliomyelitis (asymmetrisch, pijn)
o ALS:Degeneratieve aandoening motorische voorhoorncellen en tractus
corticospinalis. Beetje atrofie, veel fasciculaties, hyperreflexie, soms cognitief
functioneren omlaag, veranderde spraak
Wortel aandoening:
- Hernia nucleus pulposi: uitpuilen van tussenwervelschijf die tegen de zenuwwortel drukt.
- Atrofie, pijn, zwakte en sensibele uitval
Plexus lesie:
- Obstretisch plexusletsel: zwakte te herleiden naar meerdere zenuwen en wortels, atrofie,
sensibele uitval, areflexie in betrokken spieren
Zenuw lesie:
- Demyeliniserend: zwakte distaal en proximaal, weinig atrofie, sensibele uitval, afwezige
peesreflex
- Axonaal: zwakte distaal (benen>armen), atrofie treedt vroeg op, sensibele uitval, vaak
pijnlijk, peesreflexen voornamelijk distaal
Neuromusculaire overgang:
- Zwakte proximaal en distaal, vaak extraoculaire spieren en gezicht, fluctueert tijdens de dag,
geen atrofie, geen sensibele klachten, normale peesreflexen
- Myasthenia gravis, LEMS
Spier:
- Vaak symmetrisch en proximale zwakte, zwakte > atrofie, peesreflexen alleen verlaagd bij
ernstige gevallen, soms met cardiomyopathie, geen sensibele klachten
- Duchenne
Zenuwen arm:
- Achter humerus: axillaris, radialis
- Voor humerus: musculocutaneus, medianus
- Mediale zijde humerus: ulanris
Zenuwen been:
- Achterzijde bekken: gluteus superior, gluteus inferior, ischiadicus
- Voorzijde bovenbeen: femoralis
- Mediale zijde femur: obturatorius
HC 1e motorneuron
Functionele corticale gebieden:
- M1 (primaire motor cortex): gyrus precentralis > op MRI te herkennen aan omega structuur
- S1: gyrus postcentralis
- Auditory 1: gyrus temporalis superior
= alfa-neuron/onderste motorneuron
Motor neuron:
Komt vanuit de ventrale wortel en fuseert met de dorsale wortel tot een spinale zenuw. Die loopt
door en innerveert de spieren van de romp (dorsaal doet rug, ventraal doet rompspieren). Voor naar
de extremiteiten gaat de spinale zenuw eerst langs de plexus waar de axonen gerangeerd worden, er
komen perifere zenuwen uit de plexus die de extremiteiten innerveren.
Het 2e motorneuron ligt in het ruggenmerg of in de hersenstam en het staat in contact met de
dwarsgestreepte spieren.
Het 1e motorneuron ligt in de hersenschors, ze zijn piramidaal van vorm (piramidaal projectie
neuron) en het staat in contact met het 2 e motorneuron
Agonisten > werken samen
Antagonisten > werken elkaar tegen
Als een agonist contracteert moet de antagonist relaxeren (= Sherington’s law of reciprocal
innervation). Ze inhiberen elkaar dmv interneuronen in het ruggenmerg.
Elke spiervezel wordt geïnnerveerd door 1 motorneuron. De synaps is daar zo effectief dat elk
actiepotentiaal tot depolarisatie leidt en de spier even kort, licht samentrekt (=twitch). Heel veel
actiepotentialen achter elkaar zorgen voor een tetanisatie van de spier (maximale contractie).
1 motorneuron kan heel veel verschillende spiervezels (binnen dezelfde spier) innerveren (= motor
unit). Hoe kleiner de motorunit hoe nauwkeuriger de controle over die spier (bijv bij je handen).
Motorneuron pool = innerveren samen dezelfde spier. Zitten ook samen geclusterd in het
ruggenmerg (ventrale hoorn)
Ruggengraat:
- Mediale somatomotor kolom: in de hele ruggengraat, innerveert de posturale spieren
- Laterale somatomotor kolom: alleen bij intumescensies, innerveert extremiteits spieren
Hersenstam:
- Mediale en latere somatomotor kolom: oculomotor, trochlearis, abducens, hypoglossus,
accesorius nucleus
- Brachiomotor kolom: trigeminus, facialis, ambiguus nucleus
De grootte van het neuron is proportioneel aan het aantal vezels dat die innerveert (aan de
motorunit). Een kleiner neuron is makkelijker (bij een lagere frequentie actiepotentialen) te
exciteren, want ze hoeven minder ver te reizen. Dus als je de drive groter maakt dan zullen eerst de
kleinere motorneuronen geëxciteerd worden.
Er zit ook een verschil in spiervezel snelheid. Alle vezels in een motor unit hebben dezelfde snelheid.
De kleine motorunits bestaan uit snelle spiervezels en de kleine uit langzame spiervezels.
Om de rek te kunnen meten in een spier heb je een spierspoeltje: bestaat uit hele kleine
spiervezeltjes, parallel met de andere spiervezels, met allemaal een centrale rek sensor. Gamma-
neuron innerveert de spierspoel en controleert de lengte ervan, het regelt ook de gevoeligheid.
Actieve beweging heeft geen invloed op de lengte van de reksensor, alleen passieve beweging (bijv
een klap of gewicht). Dan geeft de reksensor de rek door aan het pseudo-unipolaire ganglion die het
,gelijk doorgeeft aan de motorneuronen die de spier gaan aanspannen.
= myotatische reflex (kniepees reflex, om de lengte van de spier te behouden)
Er zijn ook spierspoeltjes die in serie staan aan de spierbundel, die bevinden zich in de pees. Die zijn
veel minder gevoelig omdat de pezen heel stijf zijn. Als er wel zo hard aan de pees getrokken wordt
dat het peeslichaampje oprekt, dan komt er een signaal die de motorneuron inhibeert waardoor de
spier langer wordt.
= inverse myotatische reflex (is een beschermende reflex)
Er zitten pijnsensoren in de epidermis en de dermis, bestaan uit vrije zenuwuiteinden. Het pijnsignaal
komt binnen in het ruggenmerg bij de Lissauers randzone (waar de dorsale wortel naar binnen komt)
en vanuit daar gaan er allemaal kleine takjes verspreid over het hele ruggenmerg waardoor het pijn
signaal tegelijk overal binnenkomt > multisegmentele/multisynaptische reflex
Door activatie van interneuronen kan je veel sneller verschillende spieren activeren en inhiberen. Het
gaat nog sneller met oscillatore circuits die de interneuronen aanspreken > zorgt voor centrale
patroon generator (interceptie, fietsen, lopen, reflex)
Kliniek motorneuron 2
Symptomen 2e motorneuron:
- Parese
- Hypotonie
- Hypo-/areflexie
- Forse atrofie
- Soms fasciculaties
De ernst van een parese hangt van het overblijvend aantal functionerende axonen. Bij de paralyse
zijn alle axonen aangedaan.
Hangende pols > uitval n. radialis
Hanentred > complete paralyse voetheffers, uitval n. peroneus
Openstaand linker oog (Bell’s palsy) > uitval linker n. facialis
- en mondhoek aan dezelfde kant hangt, geneest vanzelf
Onduidelijk articuleren > uitval n. hypoglossus
- en als je de tong uitsteekt wijkt die af naar de aangedane kant
Hyporeflexie = verminderde reflex
Areflexie = afwezige reflex
Beschadiging efferente baan > hyporeflexie/areflexie
2e motorneuronen hebben een voedend effect op de spieren, via de axonen worden er chemische
stoffen afgegeven die nodig zijn voor de eiwitsynthese in de spier. Daardoor kan een onderbreking
van het 2e motorneuron zorgen voor spieratrofie > kan kuilen veroorzaken in de spieren.
Bij demyeliniserende schade bestaat het axon zelf nog wel en is er dus geen atrofie.
Soms kan je bij een 2e motorneuron stoornis fasciculaties zien (twitching)
Krachtsverlies en sensibele klachten > lesie thv plexus, wortel en zenuw
Motorische voorhoorn aandoening: b
, - Alleen motorische klachten, veel atrofie, kan op verschillende plaatsen, peesreflex
verminderd
- ALS, poliomyelitis (asymmetrisch, pijn)
o ALS:Degeneratieve aandoening motorische voorhoorncellen en tractus
corticospinalis. Beetje atrofie, veel fasciculaties, hyperreflexie, soms cognitief
functioneren omlaag, veranderde spraak
Wortel aandoening:
- Hernia nucleus pulposi: uitpuilen van tussenwervelschijf die tegen de zenuwwortel drukt.
- Atrofie, pijn, zwakte en sensibele uitval
Plexus lesie:
- Obstretisch plexusletsel: zwakte te herleiden naar meerdere zenuwen en wortels, atrofie,
sensibele uitval, areflexie in betrokken spieren
Zenuw lesie:
- Demyeliniserend: zwakte distaal en proximaal, weinig atrofie, sensibele uitval, afwezige
peesreflex
- Axonaal: zwakte distaal (benen>armen), atrofie treedt vroeg op, sensibele uitval, vaak
pijnlijk, peesreflexen voornamelijk distaal
Neuromusculaire overgang:
- Zwakte proximaal en distaal, vaak extraoculaire spieren en gezicht, fluctueert tijdens de dag,
geen atrofie, geen sensibele klachten, normale peesreflexen
- Myasthenia gravis, LEMS
Spier:
- Vaak symmetrisch en proximale zwakte, zwakte > atrofie, peesreflexen alleen verlaagd bij
ernstige gevallen, soms met cardiomyopathie, geen sensibele klachten
- Duchenne
Zenuwen arm:
- Achter humerus: axillaris, radialis
- Voor humerus: musculocutaneus, medianus
- Mediale zijde humerus: ulanris
Zenuwen been:
- Achterzijde bekken: gluteus superior, gluteus inferior, ischiadicus
- Voorzijde bovenbeen: femoralis
- Mediale zijde femur: obturatorius
HC 1e motorneuron
Functionele corticale gebieden:
- M1 (primaire motor cortex): gyrus precentralis > op MRI te herkennen aan omega structuur
- S1: gyrus postcentralis
- Auditory 1: gyrus temporalis superior
