Systeemziekten
Hoofdstuk 1: Inleiding op de vasculitiden
= Clinicopathologisch proces = ontsteking en schade BV => obstructie en ischemie
- 1 of meerdere organen / BV (systeemvasculitis)
- Beperkt tot de huid? => meestal door medicatie (hypersensitiviteitsvasculitis)
- Primaire vasculitis = vasculitis is overheersende proces id ziekte
- Secundaire vasculitis = vasculitis als complicatie bij ziekte (SLE, RA)
- Niet door infectie!! Wel wnr Ag-Ab complexreactie
- Verschillende presentatievormen
o Huid
▪ Meest typische : palpabele purpura = biopsie : leukocytoclastische vasculitis ≠
einddiagnose
▪ Urticaria, noduli, vesikels, ulcera, necrose, gangreen => bij deze ook biopsie in
de rand recent ontstaan letsel
o Algemene symptomen :
▪ FUO, verminderde algemene toestand (zwakte en vermagering)
▪ Wnr ook aantasting organen => vasculitis als onderliggend proces?
o Oftalmologisch
▪ (epi)scleritis, anterior of posterior uveitis, neuritis optica
o NKO
▪ Chronische etterige / bloederge rinoerroe, recidiverende sinusitis,
middenooronstekingen => vaak eerste teken V kleine BV (GPA)
▪ Neuspoliepen bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis
o Mononeuritis complex (zeer verspreide individuele zenuwen gelijktijdig aangetast)
Typisch beeld zijn 2 zenuwen
o Polyneuropathie ook vasculitis als onderliggend mechanisme uit te sluiten
o ZZ: recidiverende epididymitis => klassieke polyarteriitis nodosa
o Bij eigenaardigheden steeds aan denken!
Indeling
- Onderscheid grote , middelgrote en kleine BV kan ook variabel zijn
- Afzonderlijke categorieën
o wnr maar 1 orgaan aangetast
o wnr geassocieerd met andere systeemaandoeningen
o wnr etiologie gekend is
- Huid onderscheid:
o Cutane leukocytoclastische angiitis = kleine BV derm ontstoken = hypersensitiviteitsV
o Cutane arteriitis = grote BV ih hypoderm = vroeger cutane PAN genoemd (geen
duidelijke link met de klassieke PAN)
- Geïsoleerde aortitis
o Oudere pt + zware atherosclerotische aorta
o Auto-immuunreactie tegen ceroïd => lekt door aortawand => band v
ontstekingsweefsel
, o Ook gezien bij pt met sterk gestegen IgG4 Globulines
▪ Indien geïsoleerd bij deze categorie maar vaker deel van algemene IgG4-
ziekte + andere scleroserende aandoeningen (pancreatitis, cholangitis,..) =>
vroeger noemde dit multifocale fibrosclerose
- HBV – associated vasculitis = meestal als polyarteriitis nodos ; ZZ geworden owv vaccinatie
- Syfilis-associated aortitis : niet-infectieuze categorie want laattijdig en wss meer
immunologische reactie
o Vasculitis vd vasa vasorum ascenderende aorta
- GM – associated onderscheid
o Immuuncomplex – associated V (klassieke hypersensitiviteits V)
o ZZ : wnr positieve ANCA’s vb bij PTU
- Heel veel overlap bij de vaten
o Anti-GBM nauwste spectrum = enkel haarvaten aangetast
Diagnose vasculitis
- Etnische afkomst!
o Behçet vaak bij Turken
o Takayasu arteriitis frequent oosters + VS
- Persoonlijke VG
o Atopie vaak in VG bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis
- KO
o Huid + mucosa inspecteren
o arteries palperen / ausculteren
o Bloeddruk L vs R => duidelijk ∆ + minder krachtige radialis + 1zijdig vasc geruis
a.subclavia bij jonge vrouw => Takayasu arteriitis
- Bloedparameters
o Vaak inflammatoire reactie : verhoogde sedimentatie, gestegen CRP, stijging acute
fase eiwitten (α1- en α2-globulines)
o Arteriitis Temporalis => zeer hoge sedimentatiesnelheden (50 - >100 mm/u) en hoge
CRP
o Discrepantie : matig gestegen sedimentatie en sterke stijging CRP => denken aan
cryoglobulines : indien op 37° dan wel sterke sedimentatie
▪ CRP is snellere parameter dan sedimentatie wat dus ook oorzaak kan zijn van
discrepantie
▪ Persisterende discrepantie : meestal monoclonale of polyclonale
gammapathie => agarose-elektroforese kijken
o Laag Hb : vaak, meestal toxische (normocytaire) anemie, 2nd aan systemische
inflammatie
▪ Indien nierfunctie verminderd is => ook bijdragen anemie
o Eosinofilie? => eosinofiele granulomatose met polyangiitis evt ook bij granulomatose
met poloyangiitis
o Nierfunctie:
▪ Licht verhoogde SerumCr wnr vermoeden ANCA V => test herhalen want
nierinsufficiëntie kan snel verlopen
▪ Microscopisch urinesediment nakijken
▪ RBC + vorm ervan
• Dysmorfe hematurie = glomerulonefritis (V capillairen nier)
, o Levertesten
▪ Gestoord bij sarcoïdose
▪ Arteriitis temporalis ook vaak verhoogde AF
o ANCA = antineutrofiele cytoplasmatische AB
▪ Opgespoord door immunofluorescentietest => +? => ELISA om na te gaan
tegen welk Ag
▪ 2 patronen
• Cytoplasmatische (c-ANCA)
• Perinucleaire (p-ANCA)
▪ Granulomatose met polyangiitis : meestal c-ANCA tegen PR3
o Complementfactoren
▪ Immuuncomplexvasculitis : daling totale complement, C3 en C4 ; stijging C3d
• C3d navragen want rest acute fase eiwit dus kan voor twijfel zorgen
▪ Sterkste daling bij hypocomplementemische urticariële vasculitis
▪ Wnr ANCA V bij grote BV meestal geen complementactivatie
o Anti-nucleaire factor (ANF) : Systeemziekte : systeemlupus of M. Sjögren
o IgA : verhoogd bij IgA-Vasculitis
o IgG4-gehalte
- RX / CT-scan
o RX thorax bij elk vermoeden V. Vnl ANCA V kan longen aantasten
▪ Bij vermoeden best aanvullen met CT
o CT sinussen bij NKO klachten
- Oftalmologisch onderzoek bij visusklachten
o Meestal 1e symptoom bij arteriitis temporalis = urgentie!
▪ R/ steroïden!!
o Behçet : anterieure of posterieure uveitis, posterieur kan tot blindheid leiden
- Biopsie
o Direct of surrogaat
o Zo weinig mogelijk invasief!
o Huid makkelijk
o NKO = vaak geen BV duidelijk => wel necrose en evt granulomateuze ontsteking
o Bronchoscopisch : invasiever maar alternatief bij vermoeden longaantasting door V
o Nierbiopsies diagnostisch indien duidelijke persisterende dysmorfe hematurie
▪ Persisterende proteïnurie >500 mg evt indicatie
▪ Meeste V (wel bij IgA-nefritis) geen proteïnurie
▪ Niet uitvoeren bij vermoeden klassieke PAN vooraleer arteriografie of angio-
NMR!! => risico aneurysme
o Open longbiopsies : heel invasief
o Spier-Zenuwbiopsies : invasief en helen slecht + pijn
o Testisbiopsies : bij pijn en bij vermoeen polyarteriitis nodosa
- Klassieke arteriografie (niet super accuraat) en angio-NMR
o Bij Takayasu
- PET-Scan
o Biopsienegatieve arteriitis temporalis dan PET als alternatief
Diagnose V => bewijzende biopsie of surrogaatmethode
- Nadien indelen naar welke vorm
- Classificatiecriteria : ACR (American College of Rheumatology)
Hoofdstuk 1: Inleiding op de vasculitiden
= Clinicopathologisch proces = ontsteking en schade BV => obstructie en ischemie
- 1 of meerdere organen / BV (systeemvasculitis)
- Beperkt tot de huid? => meestal door medicatie (hypersensitiviteitsvasculitis)
- Primaire vasculitis = vasculitis is overheersende proces id ziekte
- Secundaire vasculitis = vasculitis als complicatie bij ziekte (SLE, RA)
- Niet door infectie!! Wel wnr Ag-Ab complexreactie
- Verschillende presentatievormen
o Huid
▪ Meest typische : palpabele purpura = biopsie : leukocytoclastische vasculitis ≠
einddiagnose
▪ Urticaria, noduli, vesikels, ulcera, necrose, gangreen => bij deze ook biopsie in
de rand recent ontstaan letsel
o Algemene symptomen :
▪ FUO, verminderde algemene toestand (zwakte en vermagering)
▪ Wnr ook aantasting organen => vasculitis als onderliggend proces?
o Oftalmologisch
▪ (epi)scleritis, anterior of posterior uveitis, neuritis optica
o NKO
▪ Chronische etterige / bloederge rinoerroe, recidiverende sinusitis,
middenooronstekingen => vaak eerste teken V kleine BV (GPA)
▪ Neuspoliepen bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis
o Mononeuritis complex (zeer verspreide individuele zenuwen gelijktijdig aangetast)
Typisch beeld zijn 2 zenuwen
o Polyneuropathie ook vasculitis als onderliggend mechanisme uit te sluiten
o ZZ: recidiverende epididymitis => klassieke polyarteriitis nodosa
o Bij eigenaardigheden steeds aan denken!
Indeling
- Onderscheid grote , middelgrote en kleine BV kan ook variabel zijn
- Afzonderlijke categorieën
o wnr maar 1 orgaan aangetast
o wnr geassocieerd met andere systeemaandoeningen
o wnr etiologie gekend is
- Huid onderscheid:
o Cutane leukocytoclastische angiitis = kleine BV derm ontstoken = hypersensitiviteitsV
o Cutane arteriitis = grote BV ih hypoderm = vroeger cutane PAN genoemd (geen
duidelijke link met de klassieke PAN)
- Geïsoleerde aortitis
o Oudere pt + zware atherosclerotische aorta
o Auto-immuunreactie tegen ceroïd => lekt door aortawand => band v
ontstekingsweefsel
, o Ook gezien bij pt met sterk gestegen IgG4 Globulines
▪ Indien geïsoleerd bij deze categorie maar vaker deel van algemene IgG4-
ziekte + andere scleroserende aandoeningen (pancreatitis, cholangitis,..) =>
vroeger noemde dit multifocale fibrosclerose
- HBV – associated vasculitis = meestal als polyarteriitis nodos ; ZZ geworden owv vaccinatie
- Syfilis-associated aortitis : niet-infectieuze categorie want laattijdig en wss meer
immunologische reactie
o Vasculitis vd vasa vasorum ascenderende aorta
- GM – associated onderscheid
o Immuuncomplex – associated V (klassieke hypersensitiviteits V)
o ZZ : wnr positieve ANCA’s vb bij PTU
- Heel veel overlap bij de vaten
o Anti-GBM nauwste spectrum = enkel haarvaten aangetast
Diagnose vasculitis
- Etnische afkomst!
o Behçet vaak bij Turken
o Takayasu arteriitis frequent oosters + VS
- Persoonlijke VG
o Atopie vaak in VG bij eosinofiele granulomatose met polyangiitis
- KO
o Huid + mucosa inspecteren
o arteries palperen / ausculteren
o Bloeddruk L vs R => duidelijk ∆ + minder krachtige radialis + 1zijdig vasc geruis
a.subclavia bij jonge vrouw => Takayasu arteriitis
- Bloedparameters
o Vaak inflammatoire reactie : verhoogde sedimentatie, gestegen CRP, stijging acute
fase eiwitten (α1- en α2-globulines)
o Arteriitis Temporalis => zeer hoge sedimentatiesnelheden (50 - >100 mm/u) en hoge
CRP
o Discrepantie : matig gestegen sedimentatie en sterke stijging CRP => denken aan
cryoglobulines : indien op 37° dan wel sterke sedimentatie
▪ CRP is snellere parameter dan sedimentatie wat dus ook oorzaak kan zijn van
discrepantie
▪ Persisterende discrepantie : meestal monoclonale of polyclonale
gammapathie => agarose-elektroforese kijken
o Laag Hb : vaak, meestal toxische (normocytaire) anemie, 2nd aan systemische
inflammatie
▪ Indien nierfunctie verminderd is => ook bijdragen anemie
o Eosinofilie? => eosinofiele granulomatose met polyangiitis evt ook bij granulomatose
met poloyangiitis
o Nierfunctie:
▪ Licht verhoogde SerumCr wnr vermoeden ANCA V => test herhalen want
nierinsufficiëntie kan snel verlopen
▪ Microscopisch urinesediment nakijken
▪ RBC + vorm ervan
• Dysmorfe hematurie = glomerulonefritis (V capillairen nier)
, o Levertesten
▪ Gestoord bij sarcoïdose
▪ Arteriitis temporalis ook vaak verhoogde AF
o ANCA = antineutrofiele cytoplasmatische AB
▪ Opgespoord door immunofluorescentietest => +? => ELISA om na te gaan
tegen welk Ag
▪ 2 patronen
• Cytoplasmatische (c-ANCA)
• Perinucleaire (p-ANCA)
▪ Granulomatose met polyangiitis : meestal c-ANCA tegen PR3
o Complementfactoren
▪ Immuuncomplexvasculitis : daling totale complement, C3 en C4 ; stijging C3d
• C3d navragen want rest acute fase eiwit dus kan voor twijfel zorgen
▪ Sterkste daling bij hypocomplementemische urticariële vasculitis
▪ Wnr ANCA V bij grote BV meestal geen complementactivatie
o Anti-nucleaire factor (ANF) : Systeemziekte : systeemlupus of M. Sjögren
o IgA : verhoogd bij IgA-Vasculitis
o IgG4-gehalte
- RX / CT-scan
o RX thorax bij elk vermoeden V. Vnl ANCA V kan longen aantasten
▪ Bij vermoeden best aanvullen met CT
o CT sinussen bij NKO klachten
- Oftalmologisch onderzoek bij visusklachten
o Meestal 1e symptoom bij arteriitis temporalis = urgentie!
▪ R/ steroïden!!
o Behçet : anterieure of posterieure uveitis, posterieur kan tot blindheid leiden
- Biopsie
o Direct of surrogaat
o Zo weinig mogelijk invasief!
o Huid makkelijk
o NKO = vaak geen BV duidelijk => wel necrose en evt granulomateuze ontsteking
o Bronchoscopisch : invasiever maar alternatief bij vermoeden longaantasting door V
o Nierbiopsies diagnostisch indien duidelijke persisterende dysmorfe hematurie
▪ Persisterende proteïnurie >500 mg evt indicatie
▪ Meeste V (wel bij IgA-nefritis) geen proteïnurie
▪ Niet uitvoeren bij vermoeden klassieke PAN vooraleer arteriografie of angio-
NMR!! => risico aneurysme
o Open longbiopsies : heel invasief
o Spier-Zenuwbiopsies : invasief en helen slecht + pijn
o Testisbiopsies : bij pijn en bij vermoeen polyarteriitis nodosa
- Klassieke arteriografie (niet super accuraat) en angio-NMR
o Bij Takayasu
- PET-Scan
o Biopsienegatieve arteriitis temporalis dan PET als alternatief
Diagnose V => bewijzende biopsie of surrogaatmethode
- Nadien indelen naar welke vorm
- Classificatiecriteria : ACR (American College of Rheumatology)
