Ziekteleer Huid en huidderivaten
,
, 5.2 Niet-infectieuze huidaandoeningen
5.2.1. aangeboren huid- en vachtaandoeningen
Collageendysplasie (hyperelastosis cutis, dermatosparaxis)
Collageendysplasie is een aangeboren bindweefselaandoening, meerdere uitingsvormen. Deze
(groep van) afwijkingen komen zelden voor en zijn beschreven bij de meeste huisdieren (hond, kat,
nerts, schaap, rund, paard en konijn). Bij de kat bestaat een vorm die recessief vererft. Bij de hond en
kat is er ook een autosomaal dominante vorm. De homozygote dieren sterven al tijdens het
embryonale stadium, alleen de heterozygoten worden geboren. Deze dieren moeten worden
uitgesloten van de fokkerij. Er is een raspredispositie bij het kattenras heilige Birmaan. Bij de hond is
deze aandoening beschreven bij de beagle, dashond, boxer, Sint-bernard, Duitse herder, springer
spaniël, greyhound, Welsh corgi, fila Brasiliero en kruisingen.
De ziekte heeft overeenkomsten met het ‘Ehlers-Danlos syndroom’ van de mens. Bij de mens
bestaan verschillende subgroepen die gedifferentieerd worden op basis van fouten in de
collageensynthese, collageenophopingen en enzymdeficiënties. Bij huisdieren zijn in enkele gevallen
defecten vastgesteld van specifieke enzymen die nodig zijn voor de normale synthese van collageen.
In andere gevallen zijn deze afwijkingen (nog) niet onderzocht.
Collageendysplasie: collagene vezels zijn niet uniform en parallel in bundels gerangschikt, maar
vertonen ernstige structuurveranderingen → variatie in grootte en dikte, chaotisch gerangschikt.
Door de abnormale structuur van het collageen wordt de huid zeer elastisch en los en scheurt
gemakkelijk. De huid is vaak erg dun (Afbeelding 1). Kleine traumata kunnen hierdoor grote scheuren
in de huid veroorzaken. Stervormige littekens zijn zeer kenmerkend. De huid kan in ruime plooien
liggen.
Enorme elasticiteit. Krabben -> grote scheuren in huid.
Diagnose: op basis van het zeer typische klinische beeld. Therapie: geen. De dieren moeten vrij van
parasieten worden gehouden, aangezien jeukklachten fataal kunnen zijn. Prognose: gereserveerd tot
slecht, afhankelijk van erst.. Sommige dieren hebben zo vaak wonden die gehecht moeten worden
dat de eigenaar in overleg met de dierenarts tot euthanasie zal beslissen.
Bij het paard komt de aandoening incidenteel voor. Vaak wordt het probleem pas onderkend, op het
moment dat het paard beleerd wordt. Als er sprake is van een gelokaliseerd probleem, dan kan het
paard met een goede verzorging soms redelijk probleemloos door het leven gaan.
Een andere vorm van een zeer kwetsbare huid (‘cutane asthenie’)
bij paarden is het Warmblood Fragile Foal Syndrome (WFFS). Ook
hierbij is sprake van een genetisch defect, in een gen betrokken bij
de collageensynthese. Warmblood Fragile Foal Syndrome komt
echter bij pasgeboren veulens al aan het licht. De veulens worden
vaak prematuur geboren, met laesies, scheuren of ulceraties in de
huid of de mucosa. Ook subcutaan emfyseem en bloedingen
kunnen worden gezien. Soms worden de veulens met een open
buik geboren en is directe euthanasie noodzakelijk. Andere veulens
zullen in de loop van 3 tot 8 dagen alsnog geëuthanaseerd moeten
worden, ten gevolge van secundaire infecties.
Epitheliogenesis imperfecta neonatorum (aplasia cutis)
Op 1 of meer plaatsen ontbreekt hele epidermis, ook wel aplasia cutis genoemd. Mate van ernst
varieert, vooral bij jonge dieren. Soms recessief erfelijk, soms overerving niet aangetoond. De
plaatsen waar de dermis aan het oppervlakte ligt vormen een porte d’entrée voor een meestal fatale
infectie. Behalve in de huid kunnen ook in de mondholte en de oesofagus delen van het epitheel
ontbreken. Ook kunnen er tegelijkertijd andere belangrijke afwijkingen zijn. Dus voordat besloten
,
, 5.2 Niet-infectieuze huidaandoeningen
5.2.1. aangeboren huid- en vachtaandoeningen
Collageendysplasie (hyperelastosis cutis, dermatosparaxis)
Collageendysplasie is een aangeboren bindweefselaandoening, meerdere uitingsvormen. Deze
(groep van) afwijkingen komen zelden voor en zijn beschreven bij de meeste huisdieren (hond, kat,
nerts, schaap, rund, paard en konijn). Bij de kat bestaat een vorm die recessief vererft. Bij de hond en
kat is er ook een autosomaal dominante vorm. De homozygote dieren sterven al tijdens het
embryonale stadium, alleen de heterozygoten worden geboren. Deze dieren moeten worden
uitgesloten van de fokkerij. Er is een raspredispositie bij het kattenras heilige Birmaan. Bij de hond is
deze aandoening beschreven bij de beagle, dashond, boxer, Sint-bernard, Duitse herder, springer
spaniël, greyhound, Welsh corgi, fila Brasiliero en kruisingen.
De ziekte heeft overeenkomsten met het ‘Ehlers-Danlos syndroom’ van de mens. Bij de mens
bestaan verschillende subgroepen die gedifferentieerd worden op basis van fouten in de
collageensynthese, collageenophopingen en enzymdeficiënties. Bij huisdieren zijn in enkele gevallen
defecten vastgesteld van specifieke enzymen die nodig zijn voor de normale synthese van collageen.
In andere gevallen zijn deze afwijkingen (nog) niet onderzocht.
Collageendysplasie: collagene vezels zijn niet uniform en parallel in bundels gerangschikt, maar
vertonen ernstige structuurveranderingen → variatie in grootte en dikte, chaotisch gerangschikt.
Door de abnormale structuur van het collageen wordt de huid zeer elastisch en los en scheurt
gemakkelijk. De huid is vaak erg dun (Afbeelding 1). Kleine traumata kunnen hierdoor grote scheuren
in de huid veroorzaken. Stervormige littekens zijn zeer kenmerkend. De huid kan in ruime plooien
liggen.
Enorme elasticiteit. Krabben -> grote scheuren in huid.
Diagnose: op basis van het zeer typische klinische beeld. Therapie: geen. De dieren moeten vrij van
parasieten worden gehouden, aangezien jeukklachten fataal kunnen zijn. Prognose: gereserveerd tot
slecht, afhankelijk van erst.. Sommige dieren hebben zo vaak wonden die gehecht moeten worden
dat de eigenaar in overleg met de dierenarts tot euthanasie zal beslissen.
Bij het paard komt de aandoening incidenteel voor. Vaak wordt het probleem pas onderkend, op het
moment dat het paard beleerd wordt. Als er sprake is van een gelokaliseerd probleem, dan kan het
paard met een goede verzorging soms redelijk probleemloos door het leven gaan.
Een andere vorm van een zeer kwetsbare huid (‘cutane asthenie’)
bij paarden is het Warmblood Fragile Foal Syndrome (WFFS). Ook
hierbij is sprake van een genetisch defect, in een gen betrokken bij
de collageensynthese. Warmblood Fragile Foal Syndrome komt
echter bij pasgeboren veulens al aan het licht. De veulens worden
vaak prematuur geboren, met laesies, scheuren of ulceraties in de
huid of de mucosa. Ook subcutaan emfyseem en bloedingen
kunnen worden gezien. Soms worden de veulens met een open
buik geboren en is directe euthanasie noodzakelijk. Andere veulens
zullen in de loop van 3 tot 8 dagen alsnog geëuthanaseerd moeten
worden, ten gevolge van secundaire infecties.
Epitheliogenesis imperfecta neonatorum (aplasia cutis)
Op 1 of meer plaatsen ontbreekt hele epidermis, ook wel aplasia cutis genoemd. Mate van ernst
varieert, vooral bij jonge dieren. Soms recessief erfelijk, soms overerving niet aangetoond. De
plaatsen waar de dermis aan het oppervlakte ligt vormen een porte d’entrée voor een meestal fatale
infectie. Behalve in de huid kunnen ook in de mondholte en de oesofagus delen van het epitheel
ontbreken. Ook kunnen er tegelijkertijd andere belangrijke afwijkingen zijn. Dus voordat besloten
