HC MS
Prevalentie van 1:1000 = 17:000 patiënten in Nederland. Debuutleeftijd 17-50 jaar, met name
westerlingen.
Epidemiologie: verschillende verlopen
1. Relapsing-remitting = exacerbaties, herstel, exacerbaties
2. Secundair progressief = niet meer herstel na exavcerbaties en meer klachten
3. Primair progressief = geen tussentijds herstel
Relapsing remitting komt het meest voor, 80%. 2/3 daarvan krijgt secundaire progressie. 20% heeft
direct primair progressief. Onduidelijk wat het is, is het een andere ziekte? Reageert ook niet op de
therapie van relapsing remitting.
Pathogenese: in ammatie: MS plaques tast myeline aan in het CZS; hersenen en ruggenmerg.
Plaques leiden tot minder signaal geleiding.
De ontsteking verdwijnt weer waardoor nieuwe myeline gevormd kan worden.
Remyelinisatie na uitdoven activiteit. MRI zien we 10-15x zo vaak activiteit ten opzichte van de
kliniek. Pathologie: vooral witte stof, ook wel grijze stof betrokken o.a. cortex. Schade aan axon en
niet alleen myeline kan een verklaring zijn voor slecht herstel.
Rol omgeving = waar je opgroeit is relevant voor kans op ziekte. Migranten behouden
prevalentie van afkomstig land. Rol genen = verhoogde kans bij een een-eiige tweelingen en 1e
graads familieleden (factor 5-10). Er echter niet een gen dat de ziekte veroorzaakt.
Met name perivasculaire ontstekingen = ontsteking rond een vat.
Symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de plaque. Meest voorkomende uitingen zijn de
clinically isolated syndrome —> IS NOG GEEN MS!
- Neuritis optica (35%)
- Ruggenmerg syndroom (25%)
- Hersenstam / cerebellum (25%)
CASUS
Man 40 jaar, sinds 3 weken dubbelzien. Vrij plotseling ontstaan, binnen dag op zijn ergst. Ook
praten met dubbele tong. Geringe parese links, hyperre exie links.
Waar zit de laesie? —> Fasciculus longitudinalis medialis
Hoe heet dit? —> Internucleaire oftalmoplegie
Verdeling? —> rechter gelaatshelft en linker lichaamshelft
Fasciculus longitudinalis medialis is een vezelbaan tussen de n.
abducens kern en de n. oculomotorius. Probleem bij
internucleaire oftalmoplegie is de FLM, dus de verbinding tussen
de kernen. Signaal komt dus niet bij de n. oculomotorius,
waardoor geen adductie plaats vindt. De kern van de abducens
gaat enkel harde vuren, omdat het signaal niet bij de n.III komt,
waardoor er extra stimulatie van het oog dan abduceert; er
ontstaat een nystagmus in het wel bewegende oog. Het andere
oog kan dus niet adduceren.
Hoe onderscheid je een n. oculomotorius laesie en FLM
laesie? —> Er is geen down en out stand en geen verwijde pupil.
Er is enkel een adductie beperking. Deze patiënt kon gewoon
naar boven kijken, dus geen n.III laesie.
fl fl
Prevalentie van 1:1000 = 17:000 patiënten in Nederland. Debuutleeftijd 17-50 jaar, met name
westerlingen.
Epidemiologie: verschillende verlopen
1. Relapsing-remitting = exacerbaties, herstel, exacerbaties
2. Secundair progressief = niet meer herstel na exavcerbaties en meer klachten
3. Primair progressief = geen tussentijds herstel
Relapsing remitting komt het meest voor, 80%. 2/3 daarvan krijgt secundaire progressie. 20% heeft
direct primair progressief. Onduidelijk wat het is, is het een andere ziekte? Reageert ook niet op de
therapie van relapsing remitting.
Pathogenese: in ammatie: MS plaques tast myeline aan in het CZS; hersenen en ruggenmerg.
Plaques leiden tot minder signaal geleiding.
De ontsteking verdwijnt weer waardoor nieuwe myeline gevormd kan worden.
Remyelinisatie na uitdoven activiteit. MRI zien we 10-15x zo vaak activiteit ten opzichte van de
kliniek. Pathologie: vooral witte stof, ook wel grijze stof betrokken o.a. cortex. Schade aan axon en
niet alleen myeline kan een verklaring zijn voor slecht herstel.
Rol omgeving = waar je opgroeit is relevant voor kans op ziekte. Migranten behouden
prevalentie van afkomstig land. Rol genen = verhoogde kans bij een een-eiige tweelingen en 1e
graads familieleden (factor 5-10). Er echter niet een gen dat de ziekte veroorzaakt.
Met name perivasculaire ontstekingen = ontsteking rond een vat.
Symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de plaque. Meest voorkomende uitingen zijn de
clinically isolated syndrome —> IS NOG GEEN MS!
- Neuritis optica (35%)
- Ruggenmerg syndroom (25%)
- Hersenstam / cerebellum (25%)
CASUS
Man 40 jaar, sinds 3 weken dubbelzien. Vrij plotseling ontstaan, binnen dag op zijn ergst. Ook
praten met dubbele tong. Geringe parese links, hyperre exie links.
Waar zit de laesie? —> Fasciculus longitudinalis medialis
Hoe heet dit? —> Internucleaire oftalmoplegie
Verdeling? —> rechter gelaatshelft en linker lichaamshelft
Fasciculus longitudinalis medialis is een vezelbaan tussen de n.
abducens kern en de n. oculomotorius. Probleem bij
internucleaire oftalmoplegie is de FLM, dus de verbinding tussen
de kernen. Signaal komt dus niet bij de n. oculomotorius,
waardoor geen adductie plaats vindt. De kern van de abducens
gaat enkel harde vuren, omdat het signaal niet bij de n.III komt,
waardoor er extra stimulatie van het oog dan abduceert; er
ontstaat een nystagmus in het wel bewegende oog. Het andere
oog kan dus niet adduceren.
Hoe onderscheid je een n. oculomotorius laesie en FLM
laesie? —> Er is geen down en out stand en geen verwijde pupil.
Er is enkel een adductie beperking. Deze patiënt kon gewoon
naar boven kijken, dus geen n.III laesie.
fl fl
