Medisch
7: Myasthenia Gravis en Rubella
Een beschrijving geven van de symptomen myasthenia gravis (MG)
Myasthenie:
- Wisselend krachtverlies, afhankelijk van vermoeidheid
- Alle willekeurige (dwarsgestreepte) spieren zijn aangedaan
o Botulisme
o Enkele zeer zeldzame genetische aandoeningen
o Myasthenia gravis
Kenmerken myasthenia gravis:
- Een zeldzame ziekte waarbij het afweersysteem van het lichaam betrokken is en die
gekenmerkt wordt door steeds minders sterke spiercontracties doordat de acetylcholine
receptoren in de motoreindplaat geblokkeerd of vernietigd worden door immunoglobuline
(antilichamen)
- De prevalentie is 1 op de 10.000 inwoners:
o 17.000.000 : 10.000 = 1800 mensen in Nederland
- MG kan op iedere leeftijd beginnen:
o Bij vrouwen is dit meestal tussen 20e en 30e levensjaar
o Vaak bij vrouwen kort na een zwangerschap
o Bij mannen is dit meestal tussen 40e en 60e levensjaar
- Komt 2x zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen
- Boven de leeftijd van 60 jaar komt MG juist vaker bij mannen voor
- Bij meer dan 80% van de patiënten met MG begint de ziekte met zwakte van de spieren van
de ogen, de tong en de keel
- Bij 20% van de patiënten begint de zwakte in de spieren van armen en benen
- In de eerste jaren verloopt MG meestal grillig
- Ongeveer 3-5 jaar na het begin van de ziekte is er vaak sprake van een zekere stabilisering
- Bij een deel van de patiënten kan spontaan verbetering optreden
- Een klein deel (circa 10-15%) geneest zelfs geheel
- Bij een adequate behandeling is de patiënt doorgaans in staat een vrijwel normaal leven te
leiden en is de levensverwachting niet tot nauwelijks verlaagd
Symptomen:
- Proximale spierzwakte
- Dysfagie (slikklachten) en dysmasesie (moeite met kauwen)
- Vermoeidheids- nystagmus
o Soms ontstaat er een vermoeidheidsnystagmus waardoor er ten onrechte kan
worden gedacht aan een centrale neurologische aandoening.
- Ptosis, diplopie en zwakke ooglidsluiting
o Ptosis in 1 oog of 2 ogen (ijstest)
o Door zwakte van de m. orbicularis oculi kunnen de oogleden niet goed
dichtgeknepen worden
- Zwakte van skeletspieren
- Vermoeid
- Ademhalingsmoeilijkheden
- Vlakke gelaatsuitdrukking (aangezichtsspieren worden niet goed aangestuurd)
, - Moeite met spreken
Behandeling:
- Cholinesteraseremmers zodat de kanaaltjes langer open blijven
- Zenuw kan dan weer communiceren met de spiervezel
Weergeven wat er in de interactie tussen het motoreindplaatje en de spiervezel fout gaat bij MG
- Chemische Na+ kanaaltjes gaan open waardoor de postsynaptische membraan van -70mV
naar -50mV gaat
- Hierdoor gaan ook de elektrische kanaaltjes open en er loopt een actiepotentiaal
7: Myasthenia Gravis en Rubella
Een beschrijving geven van de symptomen myasthenia gravis (MG)
Myasthenie:
- Wisselend krachtverlies, afhankelijk van vermoeidheid
- Alle willekeurige (dwarsgestreepte) spieren zijn aangedaan
o Botulisme
o Enkele zeer zeldzame genetische aandoeningen
o Myasthenia gravis
Kenmerken myasthenia gravis:
- Een zeldzame ziekte waarbij het afweersysteem van het lichaam betrokken is en die
gekenmerkt wordt door steeds minders sterke spiercontracties doordat de acetylcholine
receptoren in de motoreindplaat geblokkeerd of vernietigd worden door immunoglobuline
(antilichamen)
- De prevalentie is 1 op de 10.000 inwoners:
o 17.000.000 : 10.000 = 1800 mensen in Nederland
- MG kan op iedere leeftijd beginnen:
o Bij vrouwen is dit meestal tussen 20e en 30e levensjaar
o Vaak bij vrouwen kort na een zwangerschap
o Bij mannen is dit meestal tussen 40e en 60e levensjaar
- Komt 2x zo vaak voor bij vrouwen dan bij mannen
- Boven de leeftijd van 60 jaar komt MG juist vaker bij mannen voor
- Bij meer dan 80% van de patiënten met MG begint de ziekte met zwakte van de spieren van
de ogen, de tong en de keel
- Bij 20% van de patiënten begint de zwakte in de spieren van armen en benen
- In de eerste jaren verloopt MG meestal grillig
- Ongeveer 3-5 jaar na het begin van de ziekte is er vaak sprake van een zekere stabilisering
- Bij een deel van de patiënten kan spontaan verbetering optreden
- Een klein deel (circa 10-15%) geneest zelfs geheel
- Bij een adequate behandeling is de patiënt doorgaans in staat een vrijwel normaal leven te
leiden en is de levensverwachting niet tot nauwelijks verlaagd
Symptomen:
- Proximale spierzwakte
- Dysfagie (slikklachten) en dysmasesie (moeite met kauwen)
- Vermoeidheids- nystagmus
o Soms ontstaat er een vermoeidheidsnystagmus waardoor er ten onrechte kan
worden gedacht aan een centrale neurologische aandoening.
- Ptosis, diplopie en zwakke ooglidsluiting
o Ptosis in 1 oog of 2 ogen (ijstest)
o Door zwakte van de m. orbicularis oculi kunnen de oogleden niet goed
dichtgeknepen worden
- Zwakte van skeletspieren
- Vermoeid
- Ademhalingsmoeilijkheden
- Vlakke gelaatsuitdrukking (aangezichtsspieren worden niet goed aangestuurd)
, - Moeite met spreken
Behandeling:
- Cholinesteraseremmers zodat de kanaaltjes langer open blijven
- Zenuw kan dan weer communiceren met de spiervezel
Weergeven wat er in de interactie tussen het motoreindplaatje en de spiervezel fout gaat bij MG
- Chemische Na+ kanaaltjes gaan open waardoor de postsynaptische membraan van -70mV
naar -50mV gaat
- Hierdoor gaan ook de elektrische kanaaltjes open en er loopt een actiepotentiaal
