Toets hemato-oncologie specifiek
Hematologie boek:
Hoofdstuk 6: Acute Myeloïde leukemie.
Leukemie= een kwaadaardige zieke van de bloedvormende organen, vooral het beenmerg. Er is
ongecontroleerde groei. Bij acute leukemie lijdt dat tot ophoping van onrijpe cellen/ blasten. Ze
verliezen het vermogen tot uitrijping of een deel van hun functie. En bij chronische leukemie rijpen
de cellen wel uit (differentiëren) en is er vooral toename van rijpere hematopoëtische cellen.
Kwaadaardige cellen -> grote hoeveelheden, morfologisch aantoonbaar.
AML= een klonale proliferatie van immature hematopoëtische cellen van de myeloïde reeks.
Ontstaan na multiple veranderingen door beschadigingen -> leukemische cel met sterk afwijkend
gedrag.
- Symptomen: verdringing van blasten waardoor de normale bloedaanmaak in het beenmerg
lijdt tot anemie (bleekheid, moe, duizelig, bozen in hoofd, kortademig, hartkloppingen, pijn
op de borst, myocardinfarct), leukopenie (granulocytopenie, vatbaar voor infecties meestal
van huid, slijmvliezen, luchtwegen of bacteriemie, koorts) en trombocytopenie (bloedingen,
blauwe plekken, slijmvliesbloedingen, overvloedige menstruatie of persisterende
bloedingen). Orgaanschade door leukemische cellen. Meest aangedaan zijn: lymfeklieren,
milt, lever, hersenvliezen, tandslijmvlies, huid en geslachtsorganen. Soms treden er
symptomen op van een hoog metabolisme en cel afbraak dit kan zich uiten in koorts, jicht of
botpijn. Bij promyelocytenleukemie soms stollingsstoornissen. Bij myeloblastensarcomen is
er een ophoping van myeloïde blasten.
- Risicofactoren zorgen voor: Beschadigen van DNA in de cellen, als er in een stamcel
voldoende afwijkingen ontstaan en een normaal functioneren onmogelijk is gaat de cel
ongeremd groeien. Risicofactor: straling, organische stoffen (benzeen), eerder oncologische
behandeling met alkylerende middelen (5-10 jaar later), of enkele jaren na etoposide,
virussen die incorporeren in het DNA (ebstein-barr virus, HTL-virussen), erfelijke aanleg (in de
geslachtscellen).Soms ook hematologisch lijden: myelodysplastisch syndroom, congenitale
neutropenie, fanconi-anemie.
- Incidentie: 4 op de 100.000 inwoners per jaar. AML komt vaker voor dan ALL. Prognose:
afhankelijk van type, het bestaan van cytogenetische afwijkingen en de respons op therapie.
Onder de 60 jaar is de vijfjaarsoverleving 35-40%, 60+ 10%. Bij kinderen 65%.
- Diagnose: morfologisch onderzoek van bloed en beenmerg+ immunofenotypering en
chromosomaal (cytogenetisch-> van bloed en beenmerg (cristabiopsie achterste
bekkenkam)) onderzoek.
Diagnostiek en Stadiering:
- Lab. Onderzoek -> toont anemie, granulocytopenie, trombopenie.
- Beenmergpunctie -> circulerende blasten?, toont een celrijk beeld met verdringing van
normale erytro- granulo- en trombocyten aanmaak. Dry tap= als het niet lukt om beenmerg
te aspireren.
- Beenmergmorfologie/ Cytologische beoordeling -> geven inzicht in het type leukemie
(monocytair, myeloïd). Verkregen d.m.v. een aspiraat van beenmergcellen.
, - Beenmergmorfologie/ histologisch onderzoek -> biopten van het beenmerg, vooral bij een
dry tap erg belangrijk omdat het beenmerg zo vol is dat het zich als vast weefsel gedraagt.
- Beenmergmorfologie/ Cytochemische kleuring -> het type leukemie bepalen, celtypen
worden aangekleurd.
- Immunofenotypering en moleculair genetisch onderzoek -> geven belangrijke aanvullende
informatie over de specifieke diagnose. Met behulp van antistoffen die gericht zijn tegen
bepaalde subtypen van de cellen. Verschil myeloïde en lymfatische cellen zichtbaar maken,
maar ook binnen de categorieën kan er gekeken worden naar normale, niet maligne
tegenhangers zoals membraaneigenschappen. Ook gebruikt om na te gaan hoeveel
resterende leukemische cellen er overblijven na behandeling.
- Cytogenetisch onderzoek -> chromosomale afwijkingen die typisch zijn voor AML worden
opgespoord (translocaties of deleties, extra chromosomen of andere complexe afwijkingen).
Met cytogenetisch onderzoek wordt het karyotype bepaald, elke normale lichaamscel heeft
46 chromosomen waarvan de vrouw 2x een X en de man X en Y. Leukemie kan meerder
afwijkingen hebben: verhoogd of verlaagd chromosomen (verlaagd= monosomie bijv:-7 of
verhoogd een trisomie (trisomie +8)), er kan verlies zijn van stukken van het chromosoom
(5Q) (translocatie: t-> bekend is 8;12) of een combinatie van beide. Veelvoorkomend zijn: t
8:21 (bij AML met uitrijping), inv. 16 of t16;16 (bij AML met abnormale eosinofielen), t 15:17
(bij Apl).
- Morfologie -> de basis voor de indeling van het type leukemie.
- Indeling leukemieen -> chromosomale afwijkingen ( translocaties/ deleties/ extra
chromosomen. bijv.: AML: t 8:21/ Q22, inv16/ t16:16/ p13Q22/ t9:11/ p22Q23/ inv3. APL: t15:17/ q22q12/
megakaryoblastaire AML bij kinderen met t1:22, p13q13), dysplastische kenmerken (MDS als voorloper/
myeloproliferatie syndroom, AML met dysplasie is ongunstiger dan zonder dysplasie),
Eerdere behandeling met cytostatica (vaak minder gevoelig voor chemo), morfologie en
fenotypering (ingedeeld op basis van voornaamste celtype waaruit ze bestaan, myeloïd,
monocytoid, mengvormen met betrokkenheid van erytroide of megakaryocytaire
elementen).
- AML diagnose -> bij meer dan 20% blasten in het beenmerg, bij minder dan 20% ->
myelodysplastisch. AML wordt op basis van morfologie (vorm en bouw van de cellen) en
immuun typering geclassificeerd in Mo tot M7 volgens de French-American- British (FAB)
classificatie.
Behandeling:
- Doel: complete remissie -> bij het herstel van de bloedwaarden minder dan 5% blasten in het
beenmerg aanwezig zijn.
- Intensieve chemotherapie -> lijden tot aplasie (diepe beenmersuppressie). Lijdt 5-10% tot
vroegtijdig overlijden.
1. Remissie-inductiebehandeling (streven naar complete remissie +/- 70% met een medale
remissieduur van 18-24 maanden, restleukemie kan aangetoond worden met
flowcytometrie en DNA-analyse) -> combinatie van chemo -> cytarabine, anthracyclines
(idarubicine, daunorubicine), mitaxantron en amsacrine.
2. Consolidatiekuren (om een recidief te voorkomen) -> etoposide, mitaxantron
(volwassenen) en cytarabine (kinderen).
3. Stamceltransplantatie -> bij volwassenen. Onderdeel van de consolidatie. Autoloog/
allogeen.
- Om de snelle progressie van leukemie te bestrijden-> lichtere orale chemo (hydroxyurea/ 6-
mercaptopurine/ vidaza subcutaan).
, - Bij APL -> rijpen de cellen door tot myelocyten, gekenmerkt door stollingsstoornissen en
choromosomale afwijkingen t15:17/ PML-RARA. Gevoelig voor vitamine A (ATRA=
tretinoide/vesanoid) -> zorgt voor verdere uitrijping van de leukemiecellen en afsterven.
Chemo+vit A geeft hoge genezingspercentages. Let wel op: groot risico op
levensbedreigende pulmonale complicaties door ophoping van leukemiecellen in de longen
(ATRA syndroom), kan grotendeels voorkomen worden door bij de start van de chemo
prednison te geven. Ook is APL erg gevoelig voor arseen (vaak bij een recidief of in de
beginfase).
Hoofdstuk 8: Myelodysplasie
Myelodysplasie/ Myelodysplastisch syndroom= een rijpingsstoornis van het beenmerg; een
voorloper van AML. Het is een maligne aandoening met een minder acuut beloop. Kenmerkend is het
voorkomen van morfologische afwijkende beenmergcellen en een tekort aan circulerende
bloedcellen. Bij AML vindt geen uitrijping plaats, hier nog wel. Blasten <20%.
Symptomen: afname aantal bloedcellen (anemie meestal met verhoogd MCV, matige leukopenie/
trombopenie).
Incidentie: 4/100.000 inwoners per jaar. Vaker bij ouderen en meer bij mannen.
Diagnose -> morfologie: celrijk beenmerg maar soms celarm, cellen en celkernen hebben een
abnormaal aspect wat vele vormen kan aannemen (te veel/weinig kern lobben/ cytoplasma-
insluitsels/ abnormale structuur van het chromatine). Ook kan ijzerstapeling zichtbaar zijn doordat de
mitochondriën als ringetjes rondom de celkern liggen. Cytochemische kleuring/flowcytometrie zijn
minder belangrijk bij diagnose.
Chromosomenonderzoek -> essentieel, bij 50% een afwijking, als er een afwijkend karyotype
gevonden wordt is de diagnose bewezen. Vaak complexere afwijkingen dan bij AML met multipele
veranderingen. Veelvoorkomend zijn afwijkingen in chromosomen 5,7,8 met verlies van gedeeltelijke
stukken van het chromosoom of te veel chromosomen -5, 5q, -7, +8.
Indeling van de myelodysplasieën: Gebaseerd op percentage blasten in beenmerg en bloed + het
aantal aangetaste cellijnen en het voorkomen van ringsideroblasten. De volgende typen zijn te
onderscheiden:
- RA (refractaire anemie)/ Refractaire anemie met ringsideroblasten (RARS): Dysplasie blijft
beperkt tot de erytropoëse; blasten <5% in beenmerg, 1% in bloed.
- RCMD (refractaire cytopenie met multilineage dysplasie): minstens 2 cellijnen.
- RCMD-RS ( met ringsideroblasten).
- RAEB (met exces van blasten): in beenmerg 5-10%=type 1, 10-20%= type 2, in het bloed
blastenaantal <5%.
- RAEB in transformatie met 20-30% blasten wordt tegenwoordig gezien als AML.
- CMML= chronische myelomonocytenleukemie -> sterkte toename monocyten in bloed en
beenmerg, slechte prognose.
, Behandeling:
- Curatief -> allogene stamceltransplantatie (meeste patienten zijn te oud/ geen geschikte
donor).
- Blasten <10% Expectatief beleid in de hoop dat het geen progressie wordt,
symptoombestrijding (bloedtransfusie, infectiebestrijding, epo + gcsf ->verminderde
transfusiebehoefte). Bij een celarm beenmerg kan ATG (antithymoglobuline) of ciclosporine
gegeven worden -> doel is het herstel van de bloedaanmaak door het onderdrukken van de
T-cellen. ATG geeft bijwerkingen (beenmergdepressie, infectierisico, serumziektekans).
- Veel blasten -> behandeling als AML, minder goede prognose. De aplasie duurt vaak lang, de
remissie duurt langer en de duur van de remissie is korter. Daarom ALLO SCT.
- Oudere patienten -> kuren 5-azacitidine (vidasa) subcutaan.
- 5Q syndroom reageert goed op lenalidomide.
Hoofdstuk 10 Maligne lymfomen
Non-Hodgkin + Hodgkin lymfomen -> maligne lymfomen (40-50 soorten).
Hodgkin lymfoom-> vernoemd naar Thomas Hodgkin die in 1832 een patiënt beschreef met
lymfeklierkanker. Komt vooral voor bij jongeren (20-30 jr.) en na het 55 e levensjaar. Non-hodgkin
komt 20x vaker voor dan het hodgkin-lymfoom en zijn meestal oudere patienten.
Oorzaken: vaak niet bekend, sommige worden in verband gebracht met het ebstein-barr-virus of bij
afweerstoornissen. Ook bestaat er een relatie tussen een bacteriële infectie met de maag
(helicobacter pylori) hierbij ontstaat het MALT-lymfoom van de maag.
Presentatie: pijnloze lymfeklierzwellingen met soms samengesmolten pakketten in de buik of het
mediastinum. Meestal alleen in de lymfeklieren en bij 1/3 van de patienten in milt en lever en
zeldzaam in het beenmerg. Ook kunnen ze buiten de lymfeklierstations (extranodaal) ontstaan
bijvoorbeeld in de maag, hersenen, huid, testis of botten (dit komt doordat lymfeweefsel overal in
het lichaam zit en de lymfocyten overal circuleren).
Diagnostiek:
- Classificerende diagnose is nodig op basis van: biopsiemateriaal (histologische/ pathologische
diagnose. Soms is er aanvullend onderzoek nodig. Belangrijk is dat duidelijk is waar in het
lichaam activiteit is van het maligne lymfoom (stadiëringsonderzoek).
- De Ann Arbon-stadiering wordt gebruikt (ook b-symptomen zoals onbegrepen koorts,
gewichtsverlies, nachtzweten moeten vermeld worden. A erachter is geen b-symptomen).
- Stadiëringsonderzoek -> anamnese, lichamelijk onderzoek, CT-scan (oraal en i.v. contrast)
van hals, thorax, abdomen, en een benemergbiopsie (cristabiopsie). Ook vaak een FDG-PET
scan (bij het hodgkin lymfoom en agressieve lymfomen bij patienten die in studieverband
worden behandeld.
Hematologie boek:
Hoofdstuk 6: Acute Myeloïde leukemie.
Leukemie= een kwaadaardige zieke van de bloedvormende organen, vooral het beenmerg. Er is
ongecontroleerde groei. Bij acute leukemie lijdt dat tot ophoping van onrijpe cellen/ blasten. Ze
verliezen het vermogen tot uitrijping of een deel van hun functie. En bij chronische leukemie rijpen
de cellen wel uit (differentiëren) en is er vooral toename van rijpere hematopoëtische cellen.
Kwaadaardige cellen -> grote hoeveelheden, morfologisch aantoonbaar.
AML= een klonale proliferatie van immature hematopoëtische cellen van de myeloïde reeks.
Ontstaan na multiple veranderingen door beschadigingen -> leukemische cel met sterk afwijkend
gedrag.
- Symptomen: verdringing van blasten waardoor de normale bloedaanmaak in het beenmerg
lijdt tot anemie (bleekheid, moe, duizelig, bozen in hoofd, kortademig, hartkloppingen, pijn
op de borst, myocardinfarct), leukopenie (granulocytopenie, vatbaar voor infecties meestal
van huid, slijmvliezen, luchtwegen of bacteriemie, koorts) en trombocytopenie (bloedingen,
blauwe plekken, slijmvliesbloedingen, overvloedige menstruatie of persisterende
bloedingen). Orgaanschade door leukemische cellen. Meest aangedaan zijn: lymfeklieren,
milt, lever, hersenvliezen, tandslijmvlies, huid en geslachtsorganen. Soms treden er
symptomen op van een hoog metabolisme en cel afbraak dit kan zich uiten in koorts, jicht of
botpijn. Bij promyelocytenleukemie soms stollingsstoornissen. Bij myeloblastensarcomen is
er een ophoping van myeloïde blasten.
- Risicofactoren zorgen voor: Beschadigen van DNA in de cellen, als er in een stamcel
voldoende afwijkingen ontstaan en een normaal functioneren onmogelijk is gaat de cel
ongeremd groeien. Risicofactor: straling, organische stoffen (benzeen), eerder oncologische
behandeling met alkylerende middelen (5-10 jaar later), of enkele jaren na etoposide,
virussen die incorporeren in het DNA (ebstein-barr virus, HTL-virussen), erfelijke aanleg (in de
geslachtscellen).Soms ook hematologisch lijden: myelodysplastisch syndroom, congenitale
neutropenie, fanconi-anemie.
- Incidentie: 4 op de 100.000 inwoners per jaar. AML komt vaker voor dan ALL. Prognose:
afhankelijk van type, het bestaan van cytogenetische afwijkingen en de respons op therapie.
Onder de 60 jaar is de vijfjaarsoverleving 35-40%, 60+ 10%. Bij kinderen 65%.
- Diagnose: morfologisch onderzoek van bloed en beenmerg+ immunofenotypering en
chromosomaal (cytogenetisch-> van bloed en beenmerg (cristabiopsie achterste
bekkenkam)) onderzoek.
Diagnostiek en Stadiering:
- Lab. Onderzoek -> toont anemie, granulocytopenie, trombopenie.
- Beenmergpunctie -> circulerende blasten?, toont een celrijk beeld met verdringing van
normale erytro- granulo- en trombocyten aanmaak. Dry tap= als het niet lukt om beenmerg
te aspireren.
- Beenmergmorfologie/ Cytologische beoordeling -> geven inzicht in het type leukemie
(monocytair, myeloïd). Verkregen d.m.v. een aspiraat van beenmergcellen.
, - Beenmergmorfologie/ histologisch onderzoek -> biopten van het beenmerg, vooral bij een
dry tap erg belangrijk omdat het beenmerg zo vol is dat het zich als vast weefsel gedraagt.
- Beenmergmorfologie/ Cytochemische kleuring -> het type leukemie bepalen, celtypen
worden aangekleurd.
- Immunofenotypering en moleculair genetisch onderzoek -> geven belangrijke aanvullende
informatie over de specifieke diagnose. Met behulp van antistoffen die gericht zijn tegen
bepaalde subtypen van de cellen. Verschil myeloïde en lymfatische cellen zichtbaar maken,
maar ook binnen de categorieën kan er gekeken worden naar normale, niet maligne
tegenhangers zoals membraaneigenschappen. Ook gebruikt om na te gaan hoeveel
resterende leukemische cellen er overblijven na behandeling.
- Cytogenetisch onderzoek -> chromosomale afwijkingen die typisch zijn voor AML worden
opgespoord (translocaties of deleties, extra chromosomen of andere complexe afwijkingen).
Met cytogenetisch onderzoek wordt het karyotype bepaald, elke normale lichaamscel heeft
46 chromosomen waarvan de vrouw 2x een X en de man X en Y. Leukemie kan meerder
afwijkingen hebben: verhoogd of verlaagd chromosomen (verlaagd= monosomie bijv:-7 of
verhoogd een trisomie (trisomie +8)), er kan verlies zijn van stukken van het chromosoom
(5Q) (translocatie: t-> bekend is 8;12) of een combinatie van beide. Veelvoorkomend zijn: t
8:21 (bij AML met uitrijping), inv. 16 of t16;16 (bij AML met abnormale eosinofielen), t 15:17
(bij Apl).
- Morfologie -> de basis voor de indeling van het type leukemie.
- Indeling leukemieen -> chromosomale afwijkingen ( translocaties/ deleties/ extra
chromosomen. bijv.: AML: t 8:21/ Q22, inv16/ t16:16/ p13Q22/ t9:11/ p22Q23/ inv3. APL: t15:17/ q22q12/
megakaryoblastaire AML bij kinderen met t1:22, p13q13), dysplastische kenmerken (MDS als voorloper/
myeloproliferatie syndroom, AML met dysplasie is ongunstiger dan zonder dysplasie),
Eerdere behandeling met cytostatica (vaak minder gevoelig voor chemo), morfologie en
fenotypering (ingedeeld op basis van voornaamste celtype waaruit ze bestaan, myeloïd,
monocytoid, mengvormen met betrokkenheid van erytroide of megakaryocytaire
elementen).
- AML diagnose -> bij meer dan 20% blasten in het beenmerg, bij minder dan 20% ->
myelodysplastisch. AML wordt op basis van morfologie (vorm en bouw van de cellen) en
immuun typering geclassificeerd in Mo tot M7 volgens de French-American- British (FAB)
classificatie.
Behandeling:
- Doel: complete remissie -> bij het herstel van de bloedwaarden minder dan 5% blasten in het
beenmerg aanwezig zijn.
- Intensieve chemotherapie -> lijden tot aplasie (diepe beenmersuppressie). Lijdt 5-10% tot
vroegtijdig overlijden.
1. Remissie-inductiebehandeling (streven naar complete remissie +/- 70% met een medale
remissieduur van 18-24 maanden, restleukemie kan aangetoond worden met
flowcytometrie en DNA-analyse) -> combinatie van chemo -> cytarabine, anthracyclines
(idarubicine, daunorubicine), mitaxantron en amsacrine.
2. Consolidatiekuren (om een recidief te voorkomen) -> etoposide, mitaxantron
(volwassenen) en cytarabine (kinderen).
3. Stamceltransplantatie -> bij volwassenen. Onderdeel van de consolidatie. Autoloog/
allogeen.
- Om de snelle progressie van leukemie te bestrijden-> lichtere orale chemo (hydroxyurea/ 6-
mercaptopurine/ vidaza subcutaan).
, - Bij APL -> rijpen de cellen door tot myelocyten, gekenmerkt door stollingsstoornissen en
choromosomale afwijkingen t15:17/ PML-RARA. Gevoelig voor vitamine A (ATRA=
tretinoide/vesanoid) -> zorgt voor verdere uitrijping van de leukemiecellen en afsterven.
Chemo+vit A geeft hoge genezingspercentages. Let wel op: groot risico op
levensbedreigende pulmonale complicaties door ophoping van leukemiecellen in de longen
(ATRA syndroom), kan grotendeels voorkomen worden door bij de start van de chemo
prednison te geven. Ook is APL erg gevoelig voor arseen (vaak bij een recidief of in de
beginfase).
Hoofdstuk 8: Myelodysplasie
Myelodysplasie/ Myelodysplastisch syndroom= een rijpingsstoornis van het beenmerg; een
voorloper van AML. Het is een maligne aandoening met een minder acuut beloop. Kenmerkend is het
voorkomen van morfologische afwijkende beenmergcellen en een tekort aan circulerende
bloedcellen. Bij AML vindt geen uitrijping plaats, hier nog wel. Blasten <20%.
Symptomen: afname aantal bloedcellen (anemie meestal met verhoogd MCV, matige leukopenie/
trombopenie).
Incidentie: 4/100.000 inwoners per jaar. Vaker bij ouderen en meer bij mannen.
Diagnose -> morfologie: celrijk beenmerg maar soms celarm, cellen en celkernen hebben een
abnormaal aspect wat vele vormen kan aannemen (te veel/weinig kern lobben/ cytoplasma-
insluitsels/ abnormale structuur van het chromatine). Ook kan ijzerstapeling zichtbaar zijn doordat de
mitochondriën als ringetjes rondom de celkern liggen. Cytochemische kleuring/flowcytometrie zijn
minder belangrijk bij diagnose.
Chromosomenonderzoek -> essentieel, bij 50% een afwijking, als er een afwijkend karyotype
gevonden wordt is de diagnose bewezen. Vaak complexere afwijkingen dan bij AML met multipele
veranderingen. Veelvoorkomend zijn afwijkingen in chromosomen 5,7,8 met verlies van gedeeltelijke
stukken van het chromosoom of te veel chromosomen -5, 5q, -7, +8.
Indeling van de myelodysplasieën: Gebaseerd op percentage blasten in beenmerg en bloed + het
aantal aangetaste cellijnen en het voorkomen van ringsideroblasten. De volgende typen zijn te
onderscheiden:
- RA (refractaire anemie)/ Refractaire anemie met ringsideroblasten (RARS): Dysplasie blijft
beperkt tot de erytropoëse; blasten <5% in beenmerg, 1% in bloed.
- RCMD (refractaire cytopenie met multilineage dysplasie): minstens 2 cellijnen.
- RCMD-RS ( met ringsideroblasten).
- RAEB (met exces van blasten): in beenmerg 5-10%=type 1, 10-20%= type 2, in het bloed
blastenaantal <5%.
- RAEB in transformatie met 20-30% blasten wordt tegenwoordig gezien als AML.
- CMML= chronische myelomonocytenleukemie -> sterkte toename monocyten in bloed en
beenmerg, slechte prognose.
, Behandeling:
- Curatief -> allogene stamceltransplantatie (meeste patienten zijn te oud/ geen geschikte
donor).
- Blasten <10% Expectatief beleid in de hoop dat het geen progressie wordt,
symptoombestrijding (bloedtransfusie, infectiebestrijding, epo + gcsf ->verminderde
transfusiebehoefte). Bij een celarm beenmerg kan ATG (antithymoglobuline) of ciclosporine
gegeven worden -> doel is het herstel van de bloedaanmaak door het onderdrukken van de
T-cellen. ATG geeft bijwerkingen (beenmergdepressie, infectierisico, serumziektekans).
- Veel blasten -> behandeling als AML, minder goede prognose. De aplasie duurt vaak lang, de
remissie duurt langer en de duur van de remissie is korter. Daarom ALLO SCT.
- Oudere patienten -> kuren 5-azacitidine (vidasa) subcutaan.
- 5Q syndroom reageert goed op lenalidomide.
Hoofdstuk 10 Maligne lymfomen
Non-Hodgkin + Hodgkin lymfomen -> maligne lymfomen (40-50 soorten).
Hodgkin lymfoom-> vernoemd naar Thomas Hodgkin die in 1832 een patiënt beschreef met
lymfeklierkanker. Komt vooral voor bij jongeren (20-30 jr.) en na het 55 e levensjaar. Non-hodgkin
komt 20x vaker voor dan het hodgkin-lymfoom en zijn meestal oudere patienten.
Oorzaken: vaak niet bekend, sommige worden in verband gebracht met het ebstein-barr-virus of bij
afweerstoornissen. Ook bestaat er een relatie tussen een bacteriële infectie met de maag
(helicobacter pylori) hierbij ontstaat het MALT-lymfoom van de maag.
Presentatie: pijnloze lymfeklierzwellingen met soms samengesmolten pakketten in de buik of het
mediastinum. Meestal alleen in de lymfeklieren en bij 1/3 van de patienten in milt en lever en
zeldzaam in het beenmerg. Ook kunnen ze buiten de lymfeklierstations (extranodaal) ontstaan
bijvoorbeeld in de maag, hersenen, huid, testis of botten (dit komt doordat lymfeweefsel overal in
het lichaam zit en de lymfocyten overal circuleren).
Diagnostiek:
- Classificerende diagnose is nodig op basis van: biopsiemateriaal (histologische/ pathologische
diagnose. Soms is er aanvullend onderzoek nodig. Belangrijk is dat duidelijk is waar in het
lichaam activiteit is van het maligne lymfoom (stadiëringsonderzoek).
- De Ann Arbon-stadiering wordt gebruikt (ook b-symptomen zoals onbegrepen koorts,
gewichtsverlies, nachtzweten moeten vermeld worden. A erachter is geen b-symptomen).
- Stadiëringsonderzoek -> anamnese, lichamelijk onderzoek, CT-scan (oraal en i.v. contrast)
van hals, thorax, abdomen, en een benemergbiopsie (cristabiopsie). Ook vaak een FDG-PET
scan (bij het hodgkin lymfoom en agressieve lymfomen bij patienten die in studieverband
worden behandeld.
