Acute lymfatische leukemie (ALL)
Acute lymfatische leukemie is de meest voorkomende kinderkanker en heeft
piekincidentie rond de 2-5 jaar. Er ontstaat een klassieke trias door het
beenmergfalen: anemie (vermoeidheid/bleekheid), trombopenie
(bloedingen/ptechiën) en neutropenie (koorts/infecties). Ook hebben kinderen
van ALL last van botpijn, waardoor ze niet meer willen lopen, en gegeneraliseerd
lymfeklieren die vergroot zijn. Ook de lever en de milt kunnen groter worden.
*Ten opzichte van AML: lymfkierzwelling, botpijn en CNS-betrokkenheid (braken, hoofdpijn) minder vaak bij
presentatie. 15-20% van alle leukemieën.
Diagnostiek. De klassieke trias in het bloedbeeld geeft al een verdenking op
beenmergfalen. Als er veel blasten gezien worden, moet er aan kanker gedacht
worden. Voor de diagnose wordt een beenmergaspiraat gedaan, waarbij > 20%
blasten de diagnose bevestigen. Door middel van flowcytometrie wordt het
onderscheid tussen B- en T-ALL gemaakt. Cytogenetica is verder belangrijk voor
de risicostratificatie en eventueel targeted therapie. Vaak wordt er ook een
lumbaalpunctie gedaan om de CNS-betrokkenheid uit te sluiten.
De behandeling van ALL is lang, het protocol duurt ~2 jaar. Dit protocol bestaat
uit een intense inductie(chemo)therapie, waarna er verschillende
consolidaties volgen. Het protocol eindigt met een onderhoudstherapie om
de beenmergniche ook stil te krijgen. Daarnaast kan er therapie gegeven worden
gericht op het CNS, zoals intrathecale chemotherapie. Bij een hoog-risico patiënt
of een recidief kan een stamceltransplantatie worden uitgevoerd.
Gevolgen van de behandeling: onvruchtbaarheid, groeistoornissen,
cardiotoxiciteit (antracyclines), perifere neuropathie (vincristine), cognitieve
problemen bij schedelirradiatie, verhoogd risico op secundaire maligniteiten.
Acute myeloide leukemie (AML)
Acute myeloide leukemie heeft vergelijkbare cytopenie-klachten als ALL door
de anemie, trombopenie en de neutropenie. AML komt vaak voor tussen de 2-5
jaar en ook weer later bij adolescenten. Relatief vaker hebben deze kinderen
last van stollingsproblemen. Ook zie je tandvleeshypertrofie en infiltratie van
de huid (chloromas).
*Ten opzichte van ALL: lymfeklierzwelling is vaak minder uitgesproken. 75-80% van alle leukemieën.
Diagnostiek. De cytopenie in het bloedbeeld geeft al verdenking op
beenmergfalen. Als er veel blasten gezien worden, moet er aan kanker gedacht
worden. Voor de diagnose wordt er een beenmergaspiraat gedaan, waarbij >
20% blasten de diagnose bevestigen. Door middel van flowcytometrie wordt er
gekeken uit welke voorlopercellen de AML is ontstaan, op basis van
immunomarkers. Cytogenetica is verder belangrijk voor de risicostratificatie en
eventuele targeted therapie. Vaak wordt er ook een lumbaalpunctie gedaan om
de CNS-betrokkenheid uit te sluiten.
De behandeling van AML is intensiever en korter dan die van ALL, meestal 6-8
maanden. De behandeling bestaat uit een inductie en consolidatietherapie,
maar geen onderhoudsfase. Bij hoog-risico of recidief of slechte respons kan er
een stamceltransplantatie gedaan worden. Indien er CNS-betrokkenheid is
(minder vaak dan bij ALL), wordt dit ook behandeld. Kinderen krijgen wel vaak
een intrathecale chemo als profylaxe.
, Gevolgen van de behandeling: cardiotoxiciteit, vergrote infectiekans tijdens
intensieve behandeling, onvruchtbaarheid.
Lymfoom
Hodgkin lymfoom
Een hodgkin lymfoom presenteert zich vaak met een langzaam groeiende,
pijnloze, vast-elastische lymfeklierzwelling. De piekincidentie ligt tussen
15-19 jaar (adolescentie). Vaak is deze cervicaal of supraclaviculair gelegen. Er
kan ook een massa in het mediastinum zitten, wat in sommige gevallen ook
hoest en benauwdheid veroorzaakt. Ook B-symptomen kunnen aanwezig zijn:
koorts, nachtzweten, onverklaard gewichtsverlies (> 10%). Jeuk (pruritus) is een
minder bekend, maar kenmerkend symptoom (vaker bij adolescenten dan jonge
kinderen).
Diagnostiek. Met een excisiebiopsie van de lymfeklier (geen naaldbiopsie) kan
er naar de morfologie gekeken worden. Een typisch kenmerk daarbij zijn de
Reed-Sternberg-cellen (grote, multi-nucleaire cellen). Met flowcytometrie
wordt gekeken welke markers aanwezig zijn en kan daarbij een onderscheid
maken in subtypen. Ook wordt er een PET-CT gemaakt voor de stadiëring. Een
beenmergbiopsie wordt soms gedaan bij gevorderde stadia of B-symptomen.
De behandeling heeft chemotherapie als basis. Radiotherapie wordt zo veel
mogelijk vermeden door de late-termijn effecten en wordt allen ingezet bij
onvoldoende respons op de chemotherapie. De therapie is sterk afhankelijk van
de respons.
Gevolgen: onvruchtbaarheid door chemotherapie en secundaire tumoren,
hypothyreoïdie en cardiotoxiciteit door radiotherapie.
Non-Hodgkin lymfoom
Een non-hodgekin lymfoom bij kinderen is vaak agressief en snelgroeiend. De
klachten ontwikkelen zich in dagen tot weken. De piekincidentie ligt rond de 7-11
jaar. Het klachtenpatroon hangt sterk af van het subtype:
Burkitt-lymfoom (meest voorkomend bij kinderen, 5-10 jr.): snel
groeiende abdominale massa, acute buikklachten, soms verward met
appendicitis.
Lymfoblastair lymfoom (vaak T-cel): mediastinale massa, kan snel
benauwdheid of vena cava superior-syndroom geven, klinisch en biologisch
sterk verward aan T-ALL.
Diffuus grootcellig B-cellymfoom: kan overal ontstaan, vaak snelle
klierzwelling
Anaplastisch grootcellig lymfoom: vaker koorts, huidafwijkingen, soms
diffuus
*NHL geeft vaker spoedsituaties: tumorlysissyndroom, luchtwegobstructie, vena-cava superior syndroom
Diagnostiek. Met een excisiebiopsie van de lymfeklier wordt flowcytometrie
gedaan om de T- of B-cel origine te bepalen. Ook genetica kan onderscheid
maken in de subtypen. Vaak zie je in het bloed dat het LDH sterk verhoogd is
door de hoge cel omzet. Let ook op het tumorlysissyndroom. Ook wordt er een
PET-CT gemaakt voor de stadiëring. Beenmergonderzoek en lumbaalpunctie zijn
standaard, omdat CNS-betrokkenheid veel vaker voorkomt bij NHL.
De behandeling is sterk afhankelijk van het subtype:
Acute lymfatische leukemie is de meest voorkomende kinderkanker en heeft
piekincidentie rond de 2-5 jaar. Er ontstaat een klassieke trias door het
beenmergfalen: anemie (vermoeidheid/bleekheid), trombopenie
(bloedingen/ptechiën) en neutropenie (koorts/infecties). Ook hebben kinderen
van ALL last van botpijn, waardoor ze niet meer willen lopen, en gegeneraliseerd
lymfeklieren die vergroot zijn. Ook de lever en de milt kunnen groter worden.
*Ten opzichte van AML: lymfkierzwelling, botpijn en CNS-betrokkenheid (braken, hoofdpijn) minder vaak bij
presentatie. 15-20% van alle leukemieën.
Diagnostiek. De klassieke trias in het bloedbeeld geeft al een verdenking op
beenmergfalen. Als er veel blasten gezien worden, moet er aan kanker gedacht
worden. Voor de diagnose wordt een beenmergaspiraat gedaan, waarbij > 20%
blasten de diagnose bevestigen. Door middel van flowcytometrie wordt het
onderscheid tussen B- en T-ALL gemaakt. Cytogenetica is verder belangrijk voor
de risicostratificatie en eventueel targeted therapie. Vaak wordt er ook een
lumbaalpunctie gedaan om de CNS-betrokkenheid uit te sluiten.
De behandeling van ALL is lang, het protocol duurt ~2 jaar. Dit protocol bestaat
uit een intense inductie(chemo)therapie, waarna er verschillende
consolidaties volgen. Het protocol eindigt met een onderhoudstherapie om
de beenmergniche ook stil te krijgen. Daarnaast kan er therapie gegeven worden
gericht op het CNS, zoals intrathecale chemotherapie. Bij een hoog-risico patiënt
of een recidief kan een stamceltransplantatie worden uitgevoerd.
Gevolgen van de behandeling: onvruchtbaarheid, groeistoornissen,
cardiotoxiciteit (antracyclines), perifere neuropathie (vincristine), cognitieve
problemen bij schedelirradiatie, verhoogd risico op secundaire maligniteiten.
Acute myeloide leukemie (AML)
Acute myeloide leukemie heeft vergelijkbare cytopenie-klachten als ALL door
de anemie, trombopenie en de neutropenie. AML komt vaak voor tussen de 2-5
jaar en ook weer later bij adolescenten. Relatief vaker hebben deze kinderen
last van stollingsproblemen. Ook zie je tandvleeshypertrofie en infiltratie van
de huid (chloromas).
*Ten opzichte van ALL: lymfeklierzwelling is vaak minder uitgesproken. 75-80% van alle leukemieën.
Diagnostiek. De cytopenie in het bloedbeeld geeft al verdenking op
beenmergfalen. Als er veel blasten gezien worden, moet er aan kanker gedacht
worden. Voor de diagnose wordt er een beenmergaspiraat gedaan, waarbij >
20% blasten de diagnose bevestigen. Door middel van flowcytometrie wordt er
gekeken uit welke voorlopercellen de AML is ontstaan, op basis van
immunomarkers. Cytogenetica is verder belangrijk voor de risicostratificatie en
eventuele targeted therapie. Vaak wordt er ook een lumbaalpunctie gedaan om
de CNS-betrokkenheid uit te sluiten.
De behandeling van AML is intensiever en korter dan die van ALL, meestal 6-8
maanden. De behandeling bestaat uit een inductie en consolidatietherapie,
maar geen onderhoudsfase. Bij hoog-risico of recidief of slechte respons kan er
een stamceltransplantatie gedaan worden. Indien er CNS-betrokkenheid is
(minder vaak dan bij ALL), wordt dit ook behandeld. Kinderen krijgen wel vaak
een intrathecale chemo als profylaxe.
, Gevolgen van de behandeling: cardiotoxiciteit, vergrote infectiekans tijdens
intensieve behandeling, onvruchtbaarheid.
Lymfoom
Hodgkin lymfoom
Een hodgkin lymfoom presenteert zich vaak met een langzaam groeiende,
pijnloze, vast-elastische lymfeklierzwelling. De piekincidentie ligt tussen
15-19 jaar (adolescentie). Vaak is deze cervicaal of supraclaviculair gelegen. Er
kan ook een massa in het mediastinum zitten, wat in sommige gevallen ook
hoest en benauwdheid veroorzaakt. Ook B-symptomen kunnen aanwezig zijn:
koorts, nachtzweten, onverklaard gewichtsverlies (> 10%). Jeuk (pruritus) is een
minder bekend, maar kenmerkend symptoom (vaker bij adolescenten dan jonge
kinderen).
Diagnostiek. Met een excisiebiopsie van de lymfeklier (geen naaldbiopsie) kan
er naar de morfologie gekeken worden. Een typisch kenmerk daarbij zijn de
Reed-Sternberg-cellen (grote, multi-nucleaire cellen). Met flowcytometrie
wordt gekeken welke markers aanwezig zijn en kan daarbij een onderscheid
maken in subtypen. Ook wordt er een PET-CT gemaakt voor de stadiëring. Een
beenmergbiopsie wordt soms gedaan bij gevorderde stadia of B-symptomen.
De behandeling heeft chemotherapie als basis. Radiotherapie wordt zo veel
mogelijk vermeden door de late-termijn effecten en wordt allen ingezet bij
onvoldoende respons op de chemotherapie. De therapie is sterk afhankelijk van
de respons.
Gevolgen: onvruchtbaarheid door chemotherapie en secundaire tumoren,
hypothyreoïdie en cardiotoxiciteit door radiotherapie.
Non-Hodgkin lymfoom
Een non-hodgekin lymfoom bij kinderen is vaak agressief en snelgroeiend. De
klachten ontwikkelen zich in dagen tot weken. De piekincidentie ligt rond de 7-11
jaar. Het klachtenpatroon hangt sterk af van het subtype:
Burkitt-lymfoom (meest voorkomend bij kinderen, 5-10 jr.): snel
groeiende abdominale massa, acute buikklachten, soms verward met
appendicitis.
Lymfoblastair lymfoom (vaak T-cel): mediastinale massa, kan snel
benauwdheid of vena cava superior-syndroom geven, klinisch en biologisch
sterk verward aan T-ALL.
Diffuus grootcellig B-cellymfoom: kan overal ontstaan, vaak snelle
klierzwelling
Anaplastisch grootcellig lymfoom: vaker koorts, huidafwijkingen, soms
diffuus
*NHL geeft vaker spoedsituaties: tumorlysissyndroom, luchtwegobstructie, vena-cava superior syndroom
Diagnostiek. Met een excisiebiopsie van de lymfeklier wordt flowcytometrie
gedaan om de T- of B-cel origine te bepalen. Ook genetica kan onderscheid
maken in de subtypen. Vaak zie je in het bloed dat het LDH sterk verhoogd is
door de hoge cel omzet. Let ook op het tumorlysissyndroom. Ook wordt er een
PET-CT gemaakt voor de stadiëring. Beenmergonderzoek en lumbaalpunctie zijn
standaard, omdat CNS-betrokkenheid veel vaker voorkomt bij NHL.
De behandeling is sterk afhankelijk van het subtype:
