SAMENVATTING KEUZECURSUS KINDERONCOLOGIE
WEEK 1 – Welkom in het Maxima
“Kanker is de meest voorkomende doodsoorzaak door ziekte bij kinderen.”
Het Prinses Maxima Centrum
Door een schokkende (medische) gebeurtenis, is het waarschijnlijk dat er
traumatische stresssymptomen in gezinnen kunnen optreden. Sommige gezinnen
zijn heel veerkrachtig en kunnen zich na ernstige stress herstellen. Andere
gezinnen ontwikkelen chronische stress of zelfs progressieve stress. Dit wordt het
medisch traumatisch stress model genoemd. De kinderen in het Maxima
krijgen een basiszorgverlener (medisch pedagogisch medewerker) toegewezen
om de psychische klachten te monitoren. Zij kunnen zo nodig meer
specialistische zorg, zoals een psycholoog inschakelen. Het Kwaliteit van Leven
In Kaart (KLIK) model is een vragenlijst om hier meer inzicht in te verkrijgen.
Daarnaast worden eventuele risicofactoren bij de ouders uitgevraagd.
Risicofactoren voor chronische/progressieve stress: pre-existente
kenmerken van het kind, ziekte, behandeling, financiële stress,
familiekenmerken, psychopathologie bij de ouders in de VG, culturele
opvattingen over ziekte en ziekenhuis.
Als kinderen ziek worden, kan de ontwikkeling op dat niveau stil blijven staan en
wordt de opvoeding bemoeilijkt. Er wordt dan geprobeerd om de normale
ontwikkeling zo goed mogelijk te volgen ondanks de ziekte/behandeling. Dit
wordt ontwikkelingsgerichte zorg genoemd. De beste voorspeller voor de
aanpassing van het kind, is de ouderlijke stress.
Het Prinses Maxima Centrum is een zeer specialistisch centrum, waarin de
research zeer geïntegreerd is. Alle kinderen die gediagnostiseerd worden met
kinderkanker, komen in het Maxima terecht. Soms is het belangrijk om zorg
dichter bij huis te kunnen leveren. Acute zorg wordt daarom in de Shared Care
geleverd. Sinds de oprichting van het Maxima is de kwaliteit van leven van de
patiënten al significant verbeterd. Het SKION (Stichting KInderOncologie
Nederland) is een lab, celbank en trial bureau die de kinderoncologische en SCT
centra controleren.
Het doel van het Maxima: “Ieder kind met kanker genezen, met de optimale
kwaliteit van leven”
Het percentage van kinderkanker is wereldwijd ongeveer gelijk, maar komt
numeriek vaker in Afrika voor. 80% van alle kinderoncologische patiënten woont
in lower-middle income countrys (LMIC). Een reden is dat de populaties daar
vaak jonger zijn, maar ook de overleving van de infectieziekten toeneemt,
waardoor kinderen kanker kunnen ontwikkelen. 70-90% van de oncologische
patiënten in LMICs komt te overlijden. De belangrijkste voorspeller voor de
overleving is dus het land waar een kind wordt behandeld, niet de biologie van de
kanker. De global burden (in DALY’s) is dan ook groot, want er worden vele
levensjaren in deze landen ingeleverd.
Kinderoncologie
Kanker ontstaat als gevolg van een fout in het DNA. Het meest gemuteerde gen
in de oncologie is het p53 gen (tumorsupressor gen), wat het risico op kanker
, enorm vergroot. Kanker is niet erfelijk, maar genetische predispositie kunnen het
risico op het krijgen van kanker aanzienlijk vergroten. Ook bestraling en
carcinogene middelen kunnen het risico op kanker vergroten.
Kinderkanker is anders dan kanker bij volwassenen. De aantallen zijn in een
andere orde van grootte en het type tumoren zijn anders. Daarnaast zitten
kinderen nog in hun motorische en psychosociale ontwikkeling, waardoor de
gevolgen anders kunnen zijn. Wel hebben kinderen gemiddeld een betere kans
tot genezing (75%) dan volwassenen (60%). Echter is dit wel afhankelijk van het
type tumor.
Verdeling van het type tumoren:
Hemato-oncologie (45%) – beste gemiddelde
prognose: 90%
o Acute Lymfatische Leukemie (ALL)
o Acute Myeloide Leukemie (AML)
o Lymfoom – op leukemie na het meest
voorkomend
Solide-oncologie (35%) – gemiddelde prognose
Neuro-oncologie (25%) – slechtste prognose
Door middel van DNA-sequencing kan er gezocht worden naar schadepatronen
in tumorcellen. Dit kan inzicht geven in de bron van kanker in het DNA. Als een
mutatie in het genoom leidt tot kanker, zal het in het coderend DNA gelokaliseerd
moeten zijn, dan nog tot expressie moeten komen (epigenetica), dan nog een
rol spelen bij de ontwikkeling van kanker en dan nog leiden tot een verstoorde of
veranderde functie van dit gen. Kinderen hebben slechts 1-3 mutaties nodig om
een tumor te ontwikkelen, waar dit bij volwassenen wel 1-6 mutaties zijn.
Hallmarks of cancer:
Oneindige celdeling, ongevoelig voor apoptose
Invasie en metastase
Stimulatie angiogenese
Ongevoelig voor groei-remmende signalering en groeifactor
onafhankelijkheid
Veranderende energiehuishouding
Ontsnapping immuunsysteem
Genoom instabiliteit
Deze hallmarks vormen aangrijpingspunten voor therapie.
Let op! Een tumor bestaat uit meerdere cellijnen. Als de therapie specifiek een
bepaalde groep cellen target, kunnen andere cellijnen meer uitgroeien. De
samenstelling van een persisterende tumor kan dus anders zijn. Het advies is dus
ook om geen monotherapie in te zetten, zodat meerdere cellijnen worden
getarget.
Farmacokinetiek bij kinderen
Kinderen zitten volop in de ontwikkeling. Dit maakt medicatie voorschrijven
lastig. De maturatie van de organen (ontogenese) is namelijk niet lineair met
het gewicht. Bij de kinderoncologie is dit extra relevant omdat de medicatie die
gebruikt wordt zeer toxisch is (smalle therapeutische breedte), de populatie
variabel en kwetsbaar is en de studies naar deze (nieuwe) medicatie niet
gebaseerd is op kinderen.
WEEK 1 – Welkom in het Maxima
“Kanker is de meest voorkomende doodsoorzaak door ziekte bij kinderen.”
Het Prinses Maxima Centrum
Door een schokkende (medische) gebeurtenis, is het waarschijnlijk dat er
traumatische stresssymptomen in gezinnen kunnen optreden. Sommige gezinnen
zijn heel veerkrachtig en kunnen zich na ernstige stress herstellen. Andere
gezinnen ontwikkelen chronische stress of zelfs progressieve stress. Dit wordt het
medisch traumatisch stress model genoemd. De kinderen in het Maxima
krijgen een basiszorgverlener (medisch pedagogisch medewerker) toegewezen
om de psychische klachten te monitoren. Zij kunnen zo nodig meer
specialistische zorg, zoals een psycholoog inschakelen. Het Kwaliteit van Leven
In Kaart (KLIK) model is een vragenlijst om hier meer inzicht in te verkrijgen.
Daarnaast worden eventuele risicofactoren bij de ouders uitgevraagd.
Risicofactoren voor chronische/progressieve stress: pre-existente
kenmerken van het kind, ziekte, behandeling, financiële stress,
familiekenmerken, psychopathologie bij de ouders in de VG, culturele
opvattingen over ziekte en ziekenhuis.
Als kinderen ziek worden, kan de ontwikkeling op dat niveau stil blijven staan en
wordt de opvoeding bemoeilijkt. Er wordt dan geprobeerd om de normale
ontwikkeling zo goed mogelijk te volgen ondanks de ziekte/behandeling. Dit
wordt ontwikkelingsgerichte zorg genoemd. De beste voorspeller voor de
aanpassing van het kind, is de ouderlijke stress.
Het Prinses Maxima Centrum is een zeer specialistisch centrum, waarin de
research zeer geïntegreerd is. Alle kinderen die gediagnostiseerd worden met
kinderkanker, komen in het Maxima terecht. Soms is het belangrijk om zorg
dichter bij huis te kunnen leveren. Acute zorg wordt daarom in de Shared Care
geleverd. Sinds de oprichting van het Maxima is de kwaliteit van leven van de
patiënten al significant verbeterd. Het SKION (Stichting KInderOncologie
Nederland) is een lab, celbank en trial bureau die de kinderoncologische en SCT
centra controleren.
Het doel van het Maxima: “Ieder kind met kanker genezen, met de optimale
kwaliteit van leven”
Het percentage van kinderkanker is wereldwijd ongeveer gelijk, maar komt
numeriek vaker in Afrika voor. 80% van alle kinderoncologische patiënten woont
in lower-middle income countrys (LMIC). Een reden is dat de populaties daar
vaak jonger zijn, maar ook de overleving van de infectieziekten toeneemt,
waardoor kinderen kanker kunnen ontwikkelen. 70-90% van de oncologische
patiënten in LMICs komt te overlijden. De belangrijkste voorspeller voor de
overleving is dus het land waar een kind wordt behandeld, niet de biologie van de
kanker. De global burden (in DALY’s) is dan ook groot, want er worden vele
levensjaren in deze landen ingeleverd.
Kinderoncologie
Kanker ontstaat als gevolg van een fout in het DNA. Het meest gemuteerde gen
in de oncologie is het p53 gen (tumorsupressor gen), wat het risico op kanker
, enorm vergroot. Kanker is niet erfelijk, maar genetische predispositie kunnen het
risico op het krijgen van kanker aanzienlijk vergroten. Ook bestraling en
carcinogene middelen kunnen het risico op kanker vergroten.
Kinderkanker is anders dan kanker bij volwassenen. De aantallen zijn in een
andere orde van grootte en het type tumoren zijn anders. Daarnaast zitten
kinderen nog in hun motorische en psychosociale ontwikkeling, waardoor de
gevolgen anders kunnen zijn. Wel hebben kinderen gemiddeld een betere kans
tot genezing (75%) dan volwassenen (60%). Echter is dit wel afhankelijk van het
type tumor.
Verdeling van het type tumoren:
Hemato-oncologie (45%) – beste gemiddelde
prognose: 90%
o Acute Lymfatische Leukemie (ALL)
o Acute Myeloide Leukemie (AML)
o Lymfoom – op leukemie na het meest
voorkomend
Solide-oncologie (35%) – gemiddelde prognose
Neuro-oncologie (25%) – slechtste prognose
Door middel van DNA-sequencing kan er gezocht worden naar schadepatronen
in tumorcellen. Dit kan inzicht geven in de bron van kanker in het DNA. Als een
mutatie in het genoom leidt tot kanker, zal het in het coderend DNA gelokaliseerd
moeten zijn, dan nog tot expressie moeten komen (epigenetica), dan nog een
rol spelen bij de ontwikkeling van kanker en dan nog leiden tot een verstoorde of
veranderde functie van dit gen. Kinderen hebben slechts 1-3 mutaties nodig om
een tumor te ontwikkelen, waar dit bij volwassenen wel 1-6 mutaties zijn.
Hallmarks of cancer:
Oneindige celdeling, ongevoelig voor apoptose
Invasie en metastase
Stimulatie angiogenese
Ongevoelig voor groei-remmende signalering en groeifactor
onafhankelijkheid
Veranderende energiehuishouding
Ontsnapping immuunsysteem
Genoom instabiliteit
Deze hallmarks vormen aangrijpingspunten voor therapie.
Let op! Een tumor bestaat uit meerdere cellijnen. Als de therapie specifiek een
bepaalde groep cellen target, kunnen andere cellijnen meer uitgroeien. De
samenstelling van een persisterende tumor kan dus anders zijn. Het advies is dus
ook om geen monotherapie in te zetten, zodat meerdere cellijnen worden
getarget.
Farmacokinetiek bij kinderen
Kinderen zitten volop in de ontwikkeling. Dit maakt medicatie voorschrijven
lastig. De maturatie van de organen (ontogenese) is namelijk niet lineair met
het gewicht. Bij de kinderoncologie is dit extra relevant omdat de medicatie die
gebruikt wordt zeer toxisch is (smalle therapeutische breedte), de populatie
variabel en kwetsbaar is en de studies naar deze (nieuwe) medicatie niet
gebaseerd is op kinderen.
