WEEK 5: LONGZIEKTEN III
HC18: Longrevalidatie
Bij longrevalidatie worden de longen zelf niet verbeterd, wel kan de
symptomatische behandeling verbeterd worden. Kandidaten voor longrevalidatie
hebben een complexe chronische longziekte (zoals COPD), die ondanks de
behandeling last hebben van:
Persisterende klachten van de chronische longziekte
Beperkingen dagelijkse activiteiten
Niet kunnen aanpassen aan de chronische longziekten
Contra-indicaties voor longrevalidatie (dus ongeschikte patiënten):
Verslavingen (inc. roken -> eerst stoppen, dan pas in aanmerking)
Geen vaste verblijfplaats
Co-morbiditeiten die resultaten beïnvloeden (zoals bijv. een
longcarcinoom)
Onvoldoende zelfstandigheid ADL
Actuele psychosociale problematiek / actieve psychiatrie
Onvoldoende begrip van de nederlandse taal en/of
communicatieproblematiek
Onvoldoende leerbaarheid of veranderbaarheid
Ernstig onder- en of overgewicht
COPD onderpresteerder = door inspanningsvermeiding vermoeidheid en angst
-> dyspneu
COPD overpresteerder = door teveel inspanning vermoeidheid en overbelasting -
> dyspneu
1e lijn behandeling niet-complexe chronische longaandoening (fysio)
2e lijn behandeling chronische longaandoening waarvoor lokale behandeling
onvoldoende effectief (poliklinisch)
3 lijn behandeling complexe longaandoening, expertisecentrum =
e
interdiscipliniare behandeling
- Longarts (= hoofdverantwoordelijke)
- Fysiotherapeut
- Psycholoog
- Zorgcoördinator
- Diëtiste
- Arbeidsdeskundige etc.
Doel: verbeteren van de longconditie en belastbaarheid van de patiënt, waarmee
de kwaliteit van leven verbeterd wordt.
HC19: Interstitiële longziekten
Bij interstitiële longziekten (ILD) is er sprake van een restrictieve longziekten.
Door ontstekingen / littekeningvorming wordt de diffussieweg langer en wordt
diffusie bemoeilijkt. Er is een verkleining van het longvolume (“restrictie”), de
long wordt stijver en minder compliant.
Interstitiële longziekten (ILD) omvat > 150 diagnoses. Veel mensen hebben een
ILD, maar sommige diagnoses zijn (ultra)zeldzaam. Er is dan ook een breed
spectrum als het gaat om prognoses.
, 20-30% ILD bekende oorzaak -> medicatie, vogels, auto-immuun (reuma),
15-25% idiopathische interstitiële pneumonie (IIP) -> chronisch
fibroserend, roken-gerelateerd of acuut/subacuut
50% sarcoïdose
< 5% ultra zeldzame ILD’s (PAP, LAM, PLCH)
Anamnese: klachten longen (dyspneu, hoesten ≥ 3 maanden), andere organen
(sarcoïdose, auto-immuun), exposities (beroep, hobby, geneesmiddelen, roken)
en familie.
Lichamelijk onderzoek (afhankelijk ernst / stadia): kortademigheid, cyanose,
clubbing (tommelstokvingers / horlogeglasnagels), auscultatie: crepitaties (basis)
en squeaks, gewrichten/spieren/ogen/huid.
Aanvullend onderzoek:
X-thorax -> lastig te zien, zeker de begin-stadia
HRCT-scan -> afwijkingen in het longweefsel:
o Dominant patroon (UIP?)
o Distributie in long
Reticulair patroon, honingraadstructuur, periferie = Usual Interstitial
Pneumonia (UIP) patroon. UIP is geen aandoening, maar is een patroon
die gezien heeft bij longfibrose. Dit is een patroon dat gezien wordt bij
idiopathische pulmonale fibrose (IPF).
Longfunctieonderzoek -> restrictieve longziekten (↓TLC, ↓VC) en
verminderde diffusiecapaciteit (↓ DLCO).
Serologie -> auto-immuun antistoffen, reumafactor
Biopt + histologisch onderzoek -> UIP
o Broncho-alveolaire lavage (BAL) -> spoeling met fysiologisch zout
o Biopt bronchus / transbronchiaal
o Biopt lymfeklier
o Longbiopt (bronchoscopisch/VATS)
o Soms biopt huid, spier, lever etc.
UIP patroon -> bron van fibroblasten
IPF is een ernstig ziektebeeld met een slechte prognose; levensverwachting van
3-5 jaar na diagnose. 80% van de patiënten met IPF is man. Behandeling kan
door longtransplantatie, maar dit is maar voor een klein deel van de patiënten.
Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) is een zeldzame longaandoening dat
je herkent aan eiwitrijk materiaal in de longblaasjes, wat de gaswisseling
belemmert. Dit wordt door middel van spoeling verwijderd. Het eiwitrijke
materiaal is surfactant dat niet opgeruimd is.
HC20: Sarcoïdose
Sarcoïdose is de meest voorkomende ILD. Eigenlijk is het een multi-orgaan-
immuunologische ziekte en is het niet beperkt tot de longziekten. Het wordt
gedefinieerd als een immuun-gemedieerde ontstekingsziekte dat gekenmerkt
wordt door granuloomvorming zonder bekende oorzaak, vaak zit het in de
longen. Deze granulomen necrotiseren niet, dit kan wel bij TBC of andere
infectieziekten.
Epidemiologie: alle mensen, alle leeftijden (m.n. 20-50), V > M.
HC18: Longrevalidatie
Bij longrevalidatie worden de longen zelf niet verbeterd, wel kan de
symptomatische behandeling verbeterd worden. Kandidaten voor longrevalidatie
hebben een complexe chronische longziekte (zoals COPD), die ondanks de
behandeling last hebben van:
Persisterende klachten van de chronische longziekte
Beperkingen dagelijkse activiteiten
Niet kunnen aanpassen aan de chronische longziekten
Contra-indicaties voor longrevalidatie (dus ongeschikte patiënten):
Verslavingen (inc. roken -> eerst stoppen, dan pas in aanmerking)
Geen vaste verblijfplaats
Co-morbiditeiten die resultaten beïnvloeden (zoals bijv. een
longcarcinoom)
Onvoldoende zelfstandigheid ADL
Actuele psychosociale problematiek / actieve psychiatrie
Onvoldoende begrip van de nederlandse taal en/of
communicatieproblematiek
Onvoldoende leerbaarheid of veranderbaarheid
Ernstig onder- en of overgewicht
COPD onderpresteerder = door inspanningsvermeiding vermoeidheid en angst
-> dyspneu
COPD overpresteerder = door teveel inspanning vermoeidheid en overbelasting -
> dyspneu
1e lijn behandeling niet-complexe chronische longaandoening (fysio)
2e lijn behandeling chronische longaandoening waarvoor lokale behandeling
onvoldoende effectief (poliklinisch)
3 lijn behandeling complexe longaandoening, expertisecentrum =
e
interdiscipliniare behandeling
- Longarts (= hoofdverantwoordelijke)
- Fysiotherapeut
- Psycholoog
- Zorgcoördinator
- Diëtiste
- Arbeidsdeskundige etc.
Doel: verbeteren van de longconditie en belastbaarheid van de patiënt, waarmee
de kwaliteit van leven verbeterd wordt.
HC19: Interstitiële longziekten
Bij interstitiële longziekten (ILD) is er sprake van een restrictieve longziekten.
Door ontstekingen / littekeningvorming wordt de diffussieweg langer en wordt
diffusie bemoeilijkt. Er is een verkleining van het longvolume (“restrictie”), de
long wordt stijver en minder compliant.
Interstitiële longziekten (ILD) omvat > 150 diagnoses. Veel mensen hebben een
ILD, maar sommige diagnoses zijn (ultra)zeldzaam. Er is dan ook een breed
spectrum als het gaat om prognoses.
, 20-30% ILD bekende oorzaak -> medicatie, vogels, auto-immuun (reuma),
15-25% idiopathische interstitiële pneumonie (IIP) -> chronisch
fibroserend, roken-gerelateerd of acuut/subacuut
50% sarcoïdose
< 5% ultra zeldzame ILD’s (PAP, LAM, PLCH)
Anamnese: klachten longen (dyspneu, hoesten ≥ 3 maanden), andere organen
(sarcoïdose, auto-immuun), exposities (beroep, hobby, geneesmiddelen, roken)
en familie.
Lichamelijk onderzoek (afhankelijk ernst / stadia): kortademigheid, cyanose,
clubbing (tommelstokvingers / horlogeglasnagels), auscultatie: crepitaties (basis)
en squeaks, gewrichten/spieren/ogen/huid.
Aanvullend onderzoek:
X-thorax -> lastig te zien, zeker de begin-stadia
HRCT-scan -> afwijkingen in het longweefsel:
o Dominant patroon (UIP?)
o Distributie in long
Reticulair patroon, honingraadstructuur, periferie = Usual Interstitial
Pneumonia (UIP) patroon. UIP is geen aandoening, maar is een patroon
die gezien heeft bij longfibrose. Dit is een patroon dat gezien wordt bij
idiopathische pulmonale fibrose (IPF).
Longfunctieonderzoek -> restrictieve longziekten (↓TLC, ↓VC) en
verminderde diffusiecapaciteit (↓ DLCO).
Serologie -> auto-immuun antistoffen, reumafactor
Biopt + histologisch onderzoek -> UIP
o Broncho-alveolaire lavage (BAL) -> spoeling met fysiologisch zout
o Biopt bronchus / transbronchiaal
o Biopt lymfeklier
o Longbiopt (bronchoscopisch/VATS)
o Soms biopt huid, spier, lever etc.
UIP patroon -> bron van fibroblasten
IPF is een ernstig ziektebeeld met een slechte prognose; levensverwachting van
3-5 jaar na diagnose. 80% van de patiënten met IPF is man. Behandeling kan
door longtransplantatie, maar dit is maar voor een klein deel van de patiënten.
Pulmonale alveolaire proteïnose (PAP) is een zeldzame longaandoening dat
je herkent aan eiwitrijk materiaal in de longblaasjes, wat de gaswisseling
belemmert. Dit wordt door middel van spoeling verwijderd. Het eiwitrijke
materiaal is surfactant dat niet opgeruimd is.
HC20: Sarcoïdose
Sarcoïdose is de meest voorkomende ILD. Eigenlijk is het een multi-orgaan-
immuunologische ziekte en is het niet beperkt tot de longziekten. Het wordt
gedefinieerd als een immuun-gemedieerde ontstekingsziekte dat gekenmerkt
wordt door granuloomvorming zonder bekende oorzaak, vaak zit het in de
longen. Deze granulomen necrotiseren niet, dit kan wel bij TBC of andere
infectieziekten.
Epidemiologie: alle mensen, alle leeftijden (m.n. 20-50), V > M.
