Samenvatting deel PATHOLOGIE - Hemato-oncologie 2025 (Master 1 semester 2 GNK KUL)

HEMATOPATHOLOGIE

1. ROL VAN HEMATOPATHOLOOG

 Voldoende weefsel nemen!
 Gericht op identificatie ziekteprocessen van bloedcellen in bloed, beenmerg, lymfoide weefsels
 Classificatie  prognose, R/
 Biomerker detectie  immunotherapie
 Therapeutic decision making



ANATOMI E EN FYSIOLOGIE VAN LYMFOIDE WEEFSELS

 Centrale vs perifere lymfoide weefsels
 Primair:
o Beenmerg: oorsprong hematopoëtische cellen
o Thymus: maturatie T-cel  kan fout gaan: lymfoblastische lymfomen  in mediastinum
 Sec:
o Lymfeklieren  lymfomen kunnen ook extranodaal (bv hersenen)
o Georganiseerd: milt, appendix, Peyer, tonsillen (MALT)


Beenmerg:
 Tss holtes spongieus bot
 Biopsie: boren in heupkom  aspiraat
 B-cellen ontstaan in beenmerg: B-cel  pre-BCR  genherschikking chromosoom 14 (Ig zware
keten), chromosoom 2/22 (lichte keten)  VDJ herschikking  functionele BCR (elke B-cel is
anders)  mature naïeve B-cel


Lymfeklier:
 Prim follikel:
o B-cellen wachten op Ag presentatie  differentiatie tot plasmacel  IgM (aspecifiek)
o Omvorming tot sec follikel
 Sec follikel:
o Proliferatie B-cellen  somatische hypermutaties  verschillen beetje van elkaar 
plasmacel  IgG verschillen allemaal beetje (specifiek, traag)
o Macrofagen vernietigen plasmacellen
die geen goede Ig maken




MALT: in direct contact met buitenwereld

,CD merkers = opp eiwitten op WBC (= clusters of differentiation)
 Belangrijk voor target immunotherapie  immunofenotypering
 CD20: B-cellen (vanaf mature BCR en vóórdat differentiatie tot plasmacel)  enkel aanwezig in
bep levensfasen van B-cellen
 CD3: alle mature T-cellen
o Th: CD3+, CD4+, CD8-

, ROL VOOR HEMATOPATHOLOOG


CLASSIFICATIE
Wnr weefsel opsturen?
 Lymfeklierzwelling, unilat tonsilvergroting:
o Geen uitlokkende factor (infectieuze tekens?)
o Continue groei, >4-6w aanwezig
o Vast, consistent, groeiend, pijnloze klier
o Supraclaviculair = ALARM!
 Alarmsymptomen
o Persisterende koorts, onverklaard gewichtsverlies, nachtzweten (B-symptomen)
o Lymfoom (proliferatie lymfocyten): gegeneraliseerde jeuk, dyspnee (VCS syndr), HSM
o Leukemie (proliferatie immature myoblasten  verdringt andere bloedcellen):
verhoogde infecties, bloedingsneiging, botpijn (bv doet niet mee aan turnles)
 Relevante klinische info:
o Leeftijd, reizen, huisdieren, …
o Medicatie: immuunsuppressieve/immunomodulerende therapie (RA, IBD, …) 
chron: risico lymfoom
o VG carcinoom, lymfoom, orgaanTx, autoimmuunziekte, HIV, …


Prelevatie juiste staal:
 Neem meest verdachte klieren!  representativiteit
 Beenmerg:
o Aspiraat + botbiopsie  complementaire info
o Botbiopsie: moet eerst ontkalken (duurt 1d)
 Lymfoid weefsel:
o Excisie: neem hele klier mee (liefst indien mogelijk: gouden standaard)
 Standaard: formol fixatie (duurt 1w)
 Invriezen
 PCR, NGS
o Core needle biopsy
o (Fine needle aspiration: niet doen bij vermoeden lymfoom)


Klassiek lichtmicroscopisch onderzoek:
 Architectuur: folliculair, diffuus, sinusoidaal
 Cytologisch onderzoek
 Immuunhistochemisch onderzoek: meestal nodig om cellen te onderscheiden
o B-cellen vooral in cortex <-> T-cellen vooral in medulla  architectuur
o Lymfocyten corona = in sec follikel waar cellen niet delen (Ki67 = merker proliferatie)
o Bcl6: nucleaire merker
o CD10: opp merker
o Bcl2: wordt uitgeschakeld (anti-apoptotisch eiwit) in follikelcentrum
 Goede plasmacellen met BCR schakelen Bcl2 terug aan  verlaten follikel
 Slechte plasmacellen in apoptose
o CD3: op folliculaire Th cel  helpt affiniteitsmaturatie
o CD23/21: op folliculaire dendritische cellen  Ag presentatie