SAMENVATTING MEDISCHE WETENSCHAPPEN – PATHOLOGIE
HORMOONSTELSEL
Overzicht
Welke ziektebeelden hangen samen met de bijnieren en de hypothalamo-hypofysaire-
bijnier-as?
Hyperfunctie
- Ziekte/syndroom van Cushing (te veel cortisol door hypofyseadenoom, adenoom
van bijnierschors, ectopische ACTH-productie of te veel toediening van cortisone)
- Adrenogenitaal syndroom (tekort aan 21-hydroxylase, te veel geslachtshormonen)
- Feochromocytoom (tumor bijniermerg > te veel adrenaline en noradrenaline)
- Syndroom van Conn (te veel aldosteron)
Hypofunctie
- Ziekte van Addison (bijnierschorsinsufficiëntie > te weinig cortisol en aldosterone)
Welke ziektebeelden hangen samen met de hypothalamus-hypofyse-schildklier-as?
- Ziekte van Graves: hyperthyreoïdie door TSI
- Hypothyreoïdie: congenitaal, door thyroïditis of als gevolg van subtotale
strumectomie of behandeling met radioactief jodium
- Endemisch struma
- Thyreoïditis
- Schildkliercarcinoom
Welke ziektebeelden hangen samen met de bijschildklieren?
- Hyperparathyreoïdie: te veel parathormoon
- Hypoparathyreoïdie: te weinig of geen parathormoon
Welke ziektebeelden hangen samen met de hypofyse?
Hypofysevoorkwab:
- Reuzengroei en acromegalie: teveel groeihormoon door adenoom in hypofyse
- Hypopituïtarisme: onvoldoende werking van hypofysevoorkwab (niet te kennen)
- Dwerggroei: te weinig groeihormoon
Hypofyseachterkwab
SIADH (niet te kennen)
Welke ziektebeelden hangen samen met de pancreas?
- Insulinoom
- Syndroom van Zollinger-Elliston -> gastrinoom
- Diabetes Mellitus
1
,Verklaar het principe van negatieve feedback/terugkoppeling
Orgaan A produceert hormoon X, gaat via het bloed naar orgaan B: gaat orgaan B stimuleren
om hormoon Y aan te maken (= werkzame stof, hormoon met bepaalde functie).
Hormoon Y heeft zelf een inhiberende werking op orgaan A, zal orgaan A remmen, hormoon
X wordt geremd en op die manier remt het hormoon Y zijn eigen productie af.
Bv. in hypothalamo-hypofysaire-bijnier as:
Hypothalamus produceert CRH: corticotropine-releasing hormoon
-> bereikt hypofyse: wordt hierdoor gestimuleerd om ACTH aan te maken:
adenocorticotroop hormoon
-> bereikt via het bloed de bijnier: wordt gestimuleerd om o.a. cortisol aan te maken
=> het is de cortisol die negatieve feedback geeft, vooral naar hypofyse: hoe meer
cortisol er geproduceerd wordt, hoe meer de hypofyse geremd gaat worden om
ACTH te maken -> hierdoor ook weer minder cortisol -> tot ‘te weinig’, dan wordt
hypofyse weer gestimuleerd om méér ACTH te maken: houdt elkaar in evenwicht
Bijnieren
1. Bespreek de belangrijkste anatomische indeling van de bijnier
- Bijniermerg (medula): vorming adrenaline en noradrenaline (niet oiv hormonen maar AZS)
- Bijnierschors (cortex): mineralocorticoïden (aldosteron), glucocorticoïden (cortisol) en
geslachtshormonen (deze productie staat onder invloed van hypothalamus en hypofyse)
2. Welk enzyme speelt een belangrijke rol in de synthese van de bijnierschorshormonen?
Leg uit.
Het enzyme 21-hydroxylase: zorgt voor omzetting van ‘basishormoon’ naar aldosteron en
cortisol: als dit niet goed werkt, vermindert de vorming van aldosterone en cortisol en
worden er te veel geslachtshormonen gevormd (cf. adrenogenitaal syndroom, zie later).
3. Wat is de rol van cortisol?
‘Stresshormoon’: in fight/flight situaties zorgt het voor:
- Stimulatie van de gluconeogenese en glucoseverbruik
- Stimulattie van de afbraak van eiwitten
Extra cortisol (= vorm van cortisone) bij inname:
- vermindert ziektegevoel
- remt ontstekingsverschijnselen
- werkt immunosuppresief
4. Wat is de rol van aldosteron?
2
, Belangrijk in het handhaven van de bloeddruk: zorgt voor grotere terugresorptie van Na+ in
de nieren -> water volgt -> verhoogt bloedvolume en doet bloeddruk stijgen
5. Bespreek de ziekte/het syndroom van Cushing: verschillende oorzaken, symptomen,
onderzoeken, behandelingen.
> Oorzaken
- Hypofyseadenoom: tumor in voorkwab van hypofyse à er wordt te veel ACTH
geproduceerd à bijnierschors wordt continu gestimuleerd om cortisol te produceren
(negatief feedbacksysteem werkt niet meer) = ziekte van Cushing
- Adenoom van de bijnierschors: gezwel in zona fasciculata van de bijnierschors zorgt voor
overproductie van cortisol (veel negatieve feedback -> hypofyse gaat nog weinig ACTH
aanmaken) = syndroom van Cushing
- Ectopische ACTH-productie: productie van ACTH op abnormale plaats bij bepaalde tumoren
- Te veel toediening van cortisone
> Symptomen:
- Zichtbaar:
- striemen (striae) op romp, bovenbenen… door eiwitafbraak
- opgeblazen gezicht (moon face)
- vetafzetting op de romp en in de nek (buffalo hump)
- blauwe plekken, slechte wondgenezing
- overbeharing (hirsutisme)
- hyperpigmentatie (enkel bij ziekte van Cushing oiv ACTH)
- Onzichtbaar:
- onderdrukking ontstekingsreacties
- (verschijnselen) diabetes mellitus (owv ↑ gluconeogenese en insulineresistentie)
- slaapstoornissen, vergeetachtigheid, hypertensie, psychische problemen
> Hoe onderzoeken?
- Stap 1: Screening: 1 mg dexamethasone geven: normaal gezien verlaagt dit de eigen
cortisolproductie (’s ochtends bepaling serumcortisol)
- Stap 2: 24-uurs urinecollectie testen op cortisolgehalte (basaal én na toediening 2mg
dexamethasone gedurende 2 dagen) -> indien te hoog: Cushing
Stap 3: ACTH-bepaling in bloed om verder te differentiëren in oorzaak: hypofyse vs cortex
te hoog: oorzaak ligt wsl in hypofyse (adenoom) of ectopische ACTH-productie
te laag: oorzaak ligt wsl in bijnierschors (adenoom)
+ beeldvorming: CT-scan bijnieren + CT-scan hypofyse
> Behandelingen
3
HORMOONSTELSEL
Overzicht
Welke ziektebeelden hangen samen met de bijnieren en de hypothalamo-hypofysaire-
bijnier-as?
Hyperfunctie
- Ziekte/syndroom van Cushing (te veel cortisol door hypofyseadenoom, adenoom
van bijnierschors, ectopische ACTH-productie of te veel toediening van cortisone)
- Adrenogenitaal syndroom (tekort aan 21-hydroxylase, te veel geslachtshormonen)
- Feochromocytoom (tumor bijniermerg > te veel adrenaline en noradrenaline)
- Syndroom van Conn (te veel aldosteron)
Hypofunctie
- Ziekte van Addison (bijnierschorsinsufficiëntie > te weinig cortisol en aldosterone)
Welke ziektebeelden hangen samen met de hypothalamus-hypofyse-schildklier-as?
- Ziekte van Graves: hyperthyreoïdie door TSI
- Hypothyreoïdie: congenitaal, door thyroïditis of als gevolg van subtotale
strumectomie of behandeling met radioactief jodium
- Endemisch struma
- Thyreoïditis
- Schildkliercarcinoom
Welke ziektebeelden hangen samen met de bijschildklieren?
- Hyperparathyreoïdie: te veel parathormoon
- Hypoparathyreoïdie: te weinig of geen parathormoon
Welke ziektebeelden hangen samen met de hypofyse?
Hypofysevoorkwab:
- Reuzengroei en acromegalie: teveel groeihormoon door adenoom in hypofyse
- Hypopituïtarisme: onvoldoende werking van hypofysevoorkwab (niet te kennen)
- Dwerggroei: te weinig groeihormoon
Hypofyseachterkwab
SIADH (niet te kennen)
Welke ziektebeelden hangen samen met de pancreas?
- Insulinoom
- Syndroom van Zollinger-Elliston -> gastrinoom
- Diabetes Mellitus
1
,Verklaar het principe van negatieve feedback/terugkoppeling
Orgaan A produceert hormoon X, gaat via het bloed naar orgaan B: gaat orgaan B stimuleren
om hormoon Y aan te maken (= werkzame stof, hormoon met bepaalde functie).
Hormoon Y heeft zelf een inhiberende werking op orgaan A, zal orgaan A remmen, hormoon
X wordt geremd en op die manier remt het hormoon Y zijn eigen productie af.
Bv. in hypothalamo-hypofysaire-bijnier as:
Hypothalamus produceert CRH: corticotropine-releasing hormoon
-> bereikt hypofyse: wordt hierdoor gestimuleerd om ACTH aan te maken:
adenocorticotroop hormoon
-> bereikt via het bloed de bijnier: wordt gestimuleerd om o.a. cortisol aan te maken
=> het is de cortisol die negatieve feedback geeft, vooral naar hypofyse: hoe meer
cortisol er geproduceerd wordt, hoe meer de hypofyse geremd gaat worden om
ACTH te maken -> hierdoor ook weer minder cortisol -> tot ‘te weinig’, dan wordt
hypofyse weer gestimuleerd om méér ACTH te maken: houdt elkaar in evenwicht
Bijnieren
1. Bespreek de belangrijkste anatomische indeling van de bijnier
- Bijniermerg (medula): vorming adrenaline en noradrenaline (niet oiv hormonen maar AZS)
- Bijnierschors (cortex): mineralocorticoïden (aldosteron), glucocorticoïden (cortisol) en
geslachtshormonen (deze productie staat onder invloed van hypothalamus en hypofyse)
2. Welk enzyme speelt een belangrijke rol in de synthese van de bijnierschorshormonen?
Leg uit.
Het enzyme 21-hydroxylase: zorgt voor omzetting van ‘basishormoon’ naar aldosteron en
cortisol: als dit niet goed werkt, vermindert de vorming van aldosterone en cortisol en
worden er te veel geslachtshormonen gevormd (cf. adrenogenitaal syndroom, zie later).
3. Wat is de rol van cortisol?
‘Stresshormoon’: in fight/flight situaties zorgt het voor:
- Stimulatie van de gluconeogenese en glucoseverbruik
- Stimulattie van de afbraak van eiwitten
Extra cortisol (= vorm van cortisone) bij inname:
- vermindert ziektegevoel
- remt ontstekingsverschijnselen
- werkt immunosuppresief
4. Wat is de rol van aldosteron?
2
, Belangrijk in het handhaven van de bloeddruk: zorgt voor grotere terugresorptie van Na+ in
de nieren -> water volgt -> verhoogt bloedvolume en doet bloeddruk stijgen
5. Bespreek de ziekte/het syndroom van Cushing: verschillende oorzaken, symptomen,
onderzoeken, behandelingen.
> Oorzaken
- Hypofyseadenoom: tumor in voorkwab van hypofyse à er wordt te veel ACTH
geproduceerd à bijnierschors wordt continu gestimuleerd om cortisol te produceren
(negatief feedbacksysteem werkt niet meer) = ziekte van Cushing
- Adenoom van de bijnierschors: gezwel in zona fasciculata van de bijnierschors zorgt voor
overproductie van cortisol (veel negatieve feedback -> hypofyse gaat nog weinig ACTH
aanmaken) = syndroom van Cushing
- Ectopische ACTH-productie: productie van ACTH op abnormale plaats bij bepaalde tumoren
- Te veel toediening van cortisone
> Symptomen:
- Zichtbaar:
- striemen (striae) op romp, bovenbenen… door eiwitafbraak
- opgeblazen gezicht (moon face)
- vetafzetting op de romp en in de nek (buffalo hump)
- blauwe plekken, slechte wondgenezing
- overbeharing (hirsutisme)
- hyperpigmentatie (enkel bij ziekte van Cushing oiv ACTH)
- Onzichtbaar:
- onderdrukking ontstekingsreacties
- (verschijnselen) diabetes mellitus (owv ↑ gluconeogenese en insulineresistentie)
- slaapstoornissen, vergeetachtigheid, hypertensie, psychische problemen
> Hoe onderzoeken?
- Stap 1: Screening: 1 mg dexamethasone geven: normaal gezien verlaagt dit de eigen
cortisolproductie (’s ochtends bepaling serumcortisol)
- Stap 2: 24-uurs urinecollectie testen op cortisolgehalte (basaal én na toediening 2mg
dexamethasone gedurende 2 dagen) -> indien te hoog: Cushing
Stap 3: ACTH-bepaling in bloed om verder te differentiëren in oorzaak: hypofyse vs cortex
te hoog: oorzaak ligt wsl in hypofyse (adenoom) of ectopische ACTH-productie
te laag: oorzaak ligt wsl in bijnierschors (adenoom)
+ beeldvorming: CT-scan bijnieren + CT-scan hypofyse
> Behandelingen
3
