Bram Vlaeminck
NEUROLOGIE
1. DEGENERATIEVE AANDOENINGEN VAN DE HERSENEN
à worden gekenmerkt door progressieve dysfunctie of door afsterven van zenuwcellen + ze
veroorzaken een typisch traag, progressief verlies van onafhankelijkheid
- zorg voor deze pt. situeert zich vooral thuis
- zorg focust zich op symptoommanagement en ondersteunen van onafhankelijkheid
à vraagt een multidisciplinaire benadering
- rol van VPK: meestal educatie en ondersteuning
1.1 AMYOTROFISCHE LATERAAL SCLEROSE (ALS)
1.1.1 INLEIDING
= een aandoening van de motorische zenuwcellen en -banen in de hersenschors, hersenstam en
ruggenmerg
= Lou Gehrig’s ziekte
à door verlies van motorneuronen treden er progressieve
verlammingsverschijnselen op
- Chronische en snel evoluerende ziekte
- Verzwakt en verlamt mogelijks AH-spieren à leidt tot dood
- Diagnose: moeilijk te stellen, het gebeurt door andere
ziektebeelden uit te sluiten
- Zeldzaam: 1 à 2 op 100.000 / jaar
- Meer bij mannen
- Piekleeftijd is 55 tot 75 jaar
- Etiologie: ?
- Amyotrofisch: refereert naar spierzwakte en -atrofie na degeneratie motorische neuron
- Laterale sclerose: hardheid ruggenmerg à typisch voor aandoening
- Laat zintuigelijke capaciteiten, geestelijke vermogens en seksuele functies vrij goed intact
- 10% FTD (= frontotemporale dementie) à gedragsveranderingen
Primaire laterale sclerose (PLS) Primaire musculaire atrofie (PMA)
Aantasting van de hogere motorneuronen Aantasting van de lagere motorneuronen
, Bram Vlaeminck
1.1.2 SYMPTOMEN
à sluipend begin
- Belangrijkste: progressieve spierzwakte en spieratrofie
- Spieren bovenlichaam/benen/gezicht aangetast
- Pat merkt problemen met (fijne) motoriek op
- Cognitieve stoornissen mogelijk
- Fasciculaties (= kleine spiertrekkingen)
- Moeheid
- Spierkrampen
- Spasticiteit getroffen spieren
- Hyperactiviteit vd reflexen
- Positieve Babinski
- Aantasting spieren larynx en pharynx en nek à aantasting stem à dysarthrie en dysfagie
- Paralyse is onvermijdelijk
- Prognose: 6 maand tot 15 jaar
- 50% is overleden na 3 jaar à meestal door pneumonie en AH-insufficiëntie
1.1.3 MULTIDISCIPLINAIRE ZORG
- Ongeneeslijk, behandeling is symptomatisch
- Glumaatantagonist zou leven enkele maanden verlengen, beschermende werking op neuronen
à exacte werking is onbekend
- Interventies gericht op voorkomen van complicaties, ondersteunen zelfzorg en coping van
patiënt en familie
- Algemene interventies richten zich naar:
• Behoud van algemene goede toestand
• Voedingsondersteuning
• Evenwicht tussen activiteit en slaap
• Invoeren van zelfhulpmiddelen wanneer nodig
- Bij verder evolueren ziekte:
• Behouden vrije ademweg à materiaal voor aspiratie voorzien
• Groot gevaar voor aspiratie à meestal PEG sonde
• Vaak angst want pat blijft alert en bewust
• Beslissingen betreffende eindstadium dienen genomen te worden
• Kunstmatige beademing?
NEUROLOGIE
1. DEGENERATIEVE AANDOENINGEN VAN DE HERSENEN
à worden gekenmerkt door progressieve dysfunctie of door afsterven van zenuwcellen + ze
veroorzaken een typisch traag, progressief verlies van onafhankelijkheid
- zorg voor deze pt. situeert zich vooral thuis
- zorg focust zich op symptoommanagement en ondersteunen van onafhankelijkheid
à vraagt een multidisciplinaire benadering
- rol van VPK: meestal educatie en ondersteuning
1.1 AMYOTROFISCHE LATERAAL SCLEROSE (ALS)
1.1.1 INLEIDING
= een aandoening van de motorische zenuwcellen en -banen in de hersenschors, hersenstam en
ruggenmerg
= Lou Gehrig’s ziekte
à door verlies van motorneuronen treden er progressieve
verlammingsverschijnselen op
- Chronische en snel evoluerende ziekte
- Verzwakt en verlamt mogelijks AH-spieren à leidt tot dood
- Diagnose: moeilijk te stellen, het gebeurt door andere
ziektebeelden uit te sluiten
- Zeldzaam: 1 à 2 op 100.000 / jaar
- Meer bij mannen
- Piekleeftijd is 55 tot 75 jaar
- Etiologie: ?
- Amyotrofisch: refereert naar spierzwakte en -atrofie na degeneratie motorische neuron
- Laterale sclerose: hardheid ruggenmerg à typisch voor aandoening
- Laat zintuigelijke capaciteiten, geestelijke vermogens en seksuele functies vrij goed intact
- 10% FTD (= frontotemporale dementie) à gedragsveranderingen
Primaire laterale sclerose (PLS) Primaire musculaire atrofie (PMA)
Aantasting van de hogere motorneuronen Aantasting van de lagere motorneuronen
, Bram Vlaeminck
1.1.2 SYMPTOMEN
à sluipend begin
- Belangrijkste: progressieve spierzwakte en spieratrofie
- Spieren bovenlichaam/benen/gezicht aangetast
- Pat merkt problemen met (fijne) motoriek op
- Cognitieve stoornissen mogelijk
- Fasciculaties (= kleine spiertrekkingen)
- Moeheid
- Spierkrampen
- Spasticiteit getroffen spieren
- Hyperactiviteit vd reflexen
- Positieve Babinski
- Aantasting spieren larynx en pharynx en nek à aantasting stem à dysarthrie en dysfagie
- Paralyse is onvermijdelijk
- Prognose: 6 maand tot 15 jaar
- 50% is overleden na 3 jaar à meestal door pneumonie en AH-insufficiëntie
1.1.3 MULTIDISCIPLINAIRE ZORG
- Ongeneeslijk, behandeling is symptomatisch
- Glumaatantagonist zou leven enkele maanden verlengen, beschermende werking op neuronen
à exacte werking is onbekend
- Interventies gericht op voorkomen van complicaties, ondersteunen zelfzorg en coping van
patiënt en familie
- Algemene interventies richten zich naar:
• Behoud van algemene goede toestand
• Voedingsondersteuning
• Evenwicht tussen activiteit en slaap
• Invoeren van zelfhulpmiddelen wanneer nodig
- Bij verder evolueren ziekte:
• Behouden vrije ademweg à materiaal voor aspiratie voorzien
• Groot gevaar voor aspiratie à meestal PEG sonde
• Vaak angst want pat blijft alert en bewust
• Beslissingen betreffende eindstadium dienen genomen te worden
• Kunstmatige beademing?
