REVAKI bachelor 1, SEM 1
,Relevantie
Case study 1 : ‘Cystic fibrosis’ en de behandeling van deze ziekte
Definitie: Cystic fibrosis (CF, mucoviscidose of taaislijmziekte) is een genetische ziekte die voornamelijk jonge mensen treft. Het
veroorzaakt opstapeling van taai slijm in organen zoals de longen.
Moleculaire oorzaak:
➔ Mutaties in het genetisch materiaal → wijzigingen in 1 biomolecule (blauw)
➔ Deze biomolecule ligt normaal aan oppervlakte van cellen, bv in longen (roze)
➔ Speelt een directe rol in transport van chloride-ionen (groen) in en uit de cellen
➔ Ook een rol in transport van watermoleculen in en uit de cellen
➔ Als transport niet voldoende kan doorgaan → taaie slijmen ontstaan buiten de cel
➔ Defect biomolecule = eiwit dat bestaat uit 1500 bouwstenen
➔ 1 Bouwsteen gewijzigd/ afwezig:
◆ Eiwit is niet meer functioneel
◆ Eiwit komt helemaal niet op de normale plaats aan het oppervlak van o.a. de longcellen terecht
Gevolgen van mutaties:
● Verhoogde slijmopbouw in de longen
○ Moeilijkheden met ademhaling
○ Constante gevaar op infectie
Behandelingen:
● Kinesitherapie: Respiratoire revalidatie helpt slijmen af te voeren.
● Moleculaire therapieën:
○ Recent ontwikkelde medicijnen zoals Trikafta binden aan het defecte eiwit en herstellen de functie deels.
○ Ontwikkeling van deze medicijnen was mogelijk door gedetailleerd inzicht in de structuur en werking van het
CFTR-eiwit.
Case study 2 Biomoleculen in een fles: BCAA’s of branched chain amino acids.
➔ Recuperatiedranken na inspanning zijn populair bij recreatief en competitief sporten
➔ Er zijn 20 aminozuren als bouwstenen van eiwitten
◆ Negen via voeding moeten binnenkrijgen (kunnen we zelf niet maken)
● Drie van deze negen essentiële aminozuren worden BCAA’s genoemd.
➔ BCAA’s worden als supplement ingenomen om de heropbouw van spiereiwit te versnellen na inspanning.
➔ De effectiviteit, timing, en noodzaak van BCAA-supplementen bij sport zijn nog onderwerp van discussie en onderzoek.
1
,Inleiding
I.1 Biomoleculen zijn organische (macro)moleculen
Biomoleculen omvat een heel gevarieerd gamma:
➔ kleine moleculen zoals eenvoudige suikers (bijv. glucose), vitaminen, hormonen (bijv. testosteron)
➔ heel omvangrijke moleculen (macromoleculen) zoals eiwitten en nucleïnezuren
Hoofdelementen van biomoleculen:
➔ koolstof en waterstof (C en H)
➔ ook vaak zuurstof, stikstof, zwavel en fosfor (O,N,S en P)
Chemische structuur van biomoleculen: vereenvoudigde skeletvoorstellingen
Suikermoleculen glucose en voor een vetzuur (bouwsteen van vetten of lipiden):
Structuur van glucose: Brutoformule C₆H₁₂O₆, bevat een
ringvormig koolstofskelet met C- en O-atomen.
Structuur van palmitinezuur: Brutoformule C₁₀H₃₂O₂, bevat een
lineaire koolstofketen van 16 C-atomen.
Skeletvoorstelling: In vereenvoudigde weergave C- en
H-atomen niet expliciet getoond.
Basisopbouw biomoleculen: Glucose en palmitinezuur
illustreren de structuur van biomoleculen met koolstofskelet en
functionele groepen.
Functionele groepen: Deze groepen bevatten naast C ook andere atomen (bijv. O) en worden verder uitgewerkt.
Functie van biomoleculen → verbonden met de driedimensionale vorm
Werking van de biomoleculen te begrijpen: kijken naar…
➔ Chemische structuur van bouwstenen
➔ Koppeling van bouwstenen tot covalente biopolymeren
➔ De driedimensionale architectuur (3D-vorm) van biomoleculen
➔ De manier waarop ze met elkaar “communiceren’: vorming van niet-covalente grote complexen
Inzoomen op de interacties tussen biomoleculen → interacties zijn van chemische aard:
➔ covalente chemische bindingen (voornamelijk in de opbouw van de macromoleculen)
➔ niet-covalente interacties
➔ zwakke krachten tussen de chemische groepen die ze op hun oppervlak dragen
Biologische macromoleculen = biopolymeren
2
, I.2 Overzicht van de biomoleculen
Vier hoofdtypes van biomoleculen:
1. de eiwitten
2. de nucleïnezuren
3. de polysachariden (of complexe suikers)
4. de vetten (of lipiden)
Eerste drie types = biopolymeren
→ zijn opgebouwd door het covalent op elkaar binden van stabiele eenheden of monomeren
Homobiopolymeren bestaan uit slechts één type monomeer.
Eiwitten en nucleïnezuren (DNA, RNA) zijn echter steeds heterobiopolymeren: ze zijn opgebouwd uit verschillende monomere
bouwstenen.
Overzicht van de bouwstenen van de drie types polymere biomoleculen.
1. Eiwitten
➔ Samenstelling eiwitten: Eiwitten bestaan uit aminozuren die covalent aan elkaar gekoppeld zijn tot een lange keten.
➔ Structuur en binding aminozuren: De structuur van de 20 aminozuren en hun covalente binding in eiwitten worden
behandeld in hoofdstuk 2.
➔ 3D-structuur en functie: De driedimensionale structuur, essentieel voor de functie van eiwitten, komt aan bod in
hoofdstuk 3.
➔ Voorbeeld myoglobine: Het eiwit myoglobine, essentieel voor de hartspier, wordt als lint voorgesteld en was het eerste
eiwit waarvan de opvouwing werd opgehelderd.
➔ Interactie met andere moleculen: Eiwitten gaan specifieke interacties aan met elkaar en met kleinere moleculen;
myoglobine bindt bijvoorbeeld zuurstofgas.
➔ Eiwit-eiwit en eiwit-ligand interacties: Deze interacties worden in detail bestudeerd in hoofdstuk 4.
➔ Enzymen: Enzymen, een speciale groep eiwitten die chemische reacties regelen, worden besproken in hoofdstuk 5.
2. Polysachariden
➔ Monosachariden: Bekend als eenvoudige suikers (zoals glucose en fructose).
➔ Rol als bouwsteen: Monosachariden vormen ook de basis voor grotere moleculen.
➔ Disachariden: Lactose (melksuiker) en sucrose (tafelsuiker) bestaan uit twee covalent gekoppelde monosachariden.
➔ Polysachariden: Bestaan uit honderden tot duizenden covalent gekoppelde suikermoleculen, zoals in zetmeel en in
lichaamseigen energiereserves.
➔ Structuur en functie: De structuur van suikers wordt behandeld in hoofdstuk 1.
➔ Energiewinning uit suikers: Processen zoals glycolyse, glycogenolyse (energieopname) en glycogenese (energieopslag)
worden verder besproken in Biochemie/metabolisme.
3