ZIEKTES
OBESITAS Calorische overmaat o.v.v. vetten
Hogere incidentie van o.a. diabetes en atherosclerose
-hartinfarct, verhoogde bloeddruk, hartverdikking
-verhoogde cholesterol en TAG waarde
Diabetes type II -door ouderdom, levensstijl; cellen minder gevoelig door
verhoogde glc in bloed
-resistent tegen werking van insuline , insuline
receptoren(insuline concentratie is normaal maar tzijn de
weefsels die resistent zijn)
-hyperglycemie (zelfs snachts) glc tolerantie test of HBA1c
Type I Aangeboren; autoimmuunziekte tegen beta cellen
Probleem thv insuline producerende cel(b-cellen)
Hyperthyroïdie Efficiëntie ATP productie verstoord, minder ATP komt
beschikbaar voor hetzelfde O2 verbruik, warmteproductie,
overproductie T4 en T3, gewichtsverlies, oxidatie vetweefsel
en proteïne afbraak, sympatische zenuwstelsel verhoogd,
tachycardie, nervositas
Ziekte van Graves Ontsteking van de schildklier, autoimmuun ziekte waarin AL
aan de oppte van de TSH receptor verschijnen
Thyrotoxicosis Klinisch manifeste hyperthyroïdie, oplossing: thioamides,
resevtie van schildklier, radioactief iodium (vernietigt
schildkliercellen), beta-blokker, remt omzetting T4 naar T3
Hypothyroidie Het omgekeerde, Oorzaken: hashimoto’s ziekte autoimmune
destructie van de schildklier, therapy met T4, TSH
concentraties monitoren
OXPHOS Degeneratieve ziekten(= ze manifesteren zich en nemen in
ernst toe bij veroudering, door meer en meer somatische
mutaties door ROS)
Het gevolg van genmutaties in nucleair DNA en mtDNA( via
moeder doorgegeven)
Mitochondria hebben veel minder DNA repair mechanisms
dan de nucleus
Ze komen voor bij weefsels met veel ATP verbruik:
skeletspieren en zenuwweefsel: myopathie, cardiomyopathie,
encephalopathie
Bewijs: kleurpatroon ragged red fibres
Sterk verlaagde creatinefosfaat/Pi ratio
ATP concentratie is nog normaal (hoge efficiëntie van
controlemechanismen)
MERF Myoclonic epilepsy and ragged red fibres
LHON Leber hereditary optic neuropathy
Hyperglycemie Door niet enzymatische glycosylatie van diverse proteïnen
verstoring vanstructuur proteïnen functie verstoring
, Lange termijn complicaties Retinopathie, nefropathie, vasculaire complicaties
van diabetes
HbA 1 Proteïne die geglycosyleerd wordt, klinische biomerker,
Continue glycosylering in alle rbc, GEEN GEVOLGEN VOOR
O2 transport; RBC levensduur ; mate van glycosylering is
reflectie van gem. glc concentratie in bloed gedurende
levensduur van RBC
%Hb o.v.v. HbA1c is indicator voor gem. gestegen glc
concentratie in bloed gedurende voorbij
2 maand; 2 keer per jaar wordt getest
Alcoholisme Thiaminedeficiëntie, inhibeert het transport van thiamine
door de mucose-cellen van de ingewanden
Thiamine Snelle turn-over bij mens: deficiëntie symptomen kunnen
optreden na 2 weken op een thiamine vrij dieet
Is nodig dus in dieet; verminderde TPP verminderde a-
ketozuren, dysfuncties in perifeer ZS, cardiovasculair
systeem; ATP inhibitie
a-ketozuur Biomerker: ketozuren gaan accumuleren in hartspier en
soms naar bloed chemisch geïnduceerde
cardiomyopathie
T4 T3 (schildklier)
-TSH
-meer T4 dan T3 , T4 wordt omgezet naar T3
-toenemende transcriptie voor genen die coderen voor enzymen betrokken in TCA,
oxydatieve fosforylering, synthese mitochondriale proteïnen
-Na-K ATP-ase pomp stimulatie: opname en verbranding glc en AA
-T3 stimuleert ATP synthese door te binden met receptoren op mitochondrion
Transaminase activiteitsbepalingen in bloed ter conformatie van:
-hartinfarct ( AST)
-virale hepatitis (AST< ALT); ALT kan weglekken, AST veel minder
-spierdystrofie (AST)
-alcoholische hepatitis: AST stijgt veel meer, cel en mitochondriale destructie
AST is in cytosol en mitochondria
ALT enkel cytosol
Hyperlactataemie +- 5 mol/L lactaat in bloed,
melkzuuracidose, bloed pH van 7,4 naar 7
Sterk verhoogde lactaatproductie door
weefselhypoxie, leveraandoening, shock of
congestief hartfalen
Chloroineole-carboxamides Nieuwe klasse geneesmiddelen om
hyperglycemie van type II diabetes te
behandelen; inhiberen allosterisch het lever
fosforylase binden aan de dimeer van
OBESITAS Calorische overmaat o.v.v. vetten
Hogere incidentie van o.a. diabetes en atherosclerose
-hartinfarct, verhoogde bloeddruk, hartverdikking
-verhoogde cholesterol en TAG waarde
Diabetes type II -door ouderdom, levensstijl; cellen minder gevoelig door
verhoogde glc in bloed
-resistent tegen werking van insuline , insuline
receptoren(insuline concentratie is normaal maar tzijn de
weefsels die resistent zijn)
-hyperglycemie (zelfs snachts) glc tolerantie test of HBA1c
Type I Aangeboren; autoimmuunziekte tegen beta cellen
Probleem thv insuline producerende cel(b-cellen)
Hyperthyroïdie Efficiëntie ATP productie verstoord, minder ATP komt
beschikbaar voor hetzelfde O2 verbruik, warmteproductie,
overproductie T4 en T3, gewichtsverlies, oxidatie vetweefsel
en proteïne afbraak, sympatische zenuwstelsel verhoogd,
tachycardie, nervositas
Ziekte van Graves Ontsteking van de schildklier, autoimmuun ziekte waarin AL
aan de oppte van de TSH receptor verschijnen
Thyrotoxicosis Klinisch manifeste hyperthyroïdie, oplossing: thioamides,
resevtie van schildklier, radioactief iodium (vernietigt
schildkliercellen), beta-blokker, remt omzetting T4 naar T3
Hypothyroidie Het omgekeerde, Oorzaken: hashimoto’s ziekte autoimmune
destructie van de schildklier, therapy met T4, TSH
concentraties monitoren
OXPHOS Degeneratieve ziekten(= ze manifesteren zich en nemen in
ernst toe bij veroudering, door meer en meer somatische
mutaties door ROS)
Het gevolg van genmutaties in nucleair DNA en mtDNA( via
moeder doorgegeven)
Mitochondria hebben veel minder DNA repair mechanisms
dan de nucleus
Ze komen voor bij weefsels met veel ATP verbruik:
skeletspieren en zenuwweefsel: myopathie, cardiomyopathie,
encephalopathie
Bewijs: kleurpatroon ragged red fibres
Sterk verlaagde creatinefosfaat/Pi ratio
ATP concentratie is nog normaal (hoge efficiëntie van
controlemechanismen)
MERF Myoclonic epilepsy and ragged red fibres
LHON Leber hereditary optic neuropathy
Hyperglycemie Door niet enzymatische glycosylatie van diverse proteïnen
verstoring vanstructuur proteïnen functie verstoring
, Lange termijn complicaties Retinopathie, nefropathie, vasculaire complicaties
van diabetes
HbA 1 Proteïne die geglycosyleerd wordt, klinische biomerker,
Continue glycosylering in alle rbc, GEEN GEVOLGEN VOOR
O2 transport; RBC levensduur ; mate van glycosylering is
reflectie van gem. glc concentratie in bloed gedurende
levensduur van RBC
%Hb o.v.v. HbA1c is indicator voor gem. gestegen glc
concentratie in bloed gedurende voorbij
2 maand; 2 keer per jaar wordt getest
Alcoholisme Thiaminedeficiëntie, inhibeert het transport van thiamine
door de mucose-cellen van de ingewanden
Thiamine Snelle turn-over bij mens: deficiëntie symptomen kunnen
optreden na 2 weken op een thiamine vrij dieet
Is nodig dus in dieet; verminderde TPP verminderde a-
ketozuren, dysfuncties in perifeer ZS, cardiovasculair
systeem; ATP inhibitie
a-ketozuur Biomerker: ketozuren gaan accumuleren in hartspier en
soms naar bloed chemisch geïnduceerde
cardiomyopathie
T4 T3 (schildklier)
-TSH
-meer T4 dan T3 , T4 wordt omgezet naar T3
-toenemende transcriptie voor genen die coderen voor enzymen betrokken in TCA,
oxydatieve fosforylering, synthese mitochondriale proteïnen
-Na-K ATP-ase pomp stimulatie: opname en verbranding glc en AA
-T3 stimuleert ATP synthese door te binden met receptoren op mitochondrion
Transaminase activiteitsbepalingen in bloed ter conformatie van:
-hartinfarct ( AST)
-virale hepatitis (AST< ALT); ALT kan weglekken, AST veel minder
-spierdystrofie (AST)
-alcoholische hepatitis: AST stijgt veel meer, cel en mitochondriale destructie
AST is in cytosol en mitochondria
ALT enkel cytosol
Hyperlactataemie +- 5 mol/L lactaat in bloed,
melkzuuracidose, bloed pH van 7,4 naar 7
Sterk verhoogde lactaatproductie door
weefselhypoxie, leveraandoening, shock of
congestief hartfalen
Chloroineole-carboxamides Nieuwe klasse geneesmiddelen om
hyperglycemie van type II diabetes te
behandelen; inhiberen allosterisch het lever
fosforylase binden aan de dimeer van
