HCN/ICN samenvatting pathologie

Samenvatting
pathologie

,CARDIOLOGIE

POWERPOINT

SPECIFIEKE HARTAFWIJKINGEN: Foetale bloedsomloop
 ASD/VSD/AVSD
 Open ductus botalli  PDA
 Transpositie grote vaten  TGA
 Tetralogie van fallot  TOF
 Coarctatio aorta  CoA
 Hypoplastisch linkerhartsyndroom  HLHS
 Aortaklepstenose  vAS
 Pulmonalisstenose  vPS

ZIEKTEBEELDEN:
De grauwe baby het engste  ductus moet open, aorta geeft geen bloed
naar het onderste deel van het lichaam.

Trancus ateriosis  er is maar 1 klep aanwezig  plaatje powerpoint.
Groot VSD; de drukken zijn gelijk. Ook de drukken in de pulmonalis en de aorta zijn gelijk.

De blauwe baby  cyanotische hartafwijking
De grauwe/bleke baby  bedreigde systeemcirculatie
De hijgende/benauwde baby  longvatovervulling
De “gezonde” baby.  (nog) minder ernstige afwijkingen;

TETRALOGIE VAN FALLOT
Bij tetralogie van Fallot zijn er 4 afwijkingen:
 Ventrikelseptumdefect (VSD): er is een gaatje in het
tussenschot van de linker- en rechterkamer.
 Vernauwde longslagader: de toegang van de
rechterhartkamer naar de longslagader is vernauwd.
 Scheef geplaatste aorta (overrijdende aorta): de aorta
staat scheef boven het tussenschot van de hartkamers
en is aangesloten op de linker- en de rechterhartkamer.
 Verdikte hartspier van de rechterhartkamer: de
verdikking komt doordat de rechterhartkamer door
de vernauwde longslagader meer druk moet zetten om het bloed in de longslagader te pompen.
DE HIJGENDE/BENAUWDE BABY
 longvatovervulling;
• Bloed vanuit systeem-circulatie (LA, LV, Ao) naar longcirculatie (RA, RV, PA)  Links-rechts shunt
• RESULTAAT  toegenomen doorbloeding longen met normale saturatie.

Ernst van longvatovervulling (= links-rechts shunt) afhankelijk van:
• Grootte defect  Ductus, ASD, VSD kunnen spontaan kleiner worden  minder klachten;
• Drukverschil voor-na defect weken na geboorte dalende longvatweerstand  meer shunt = minder klachten!
• Zuurstof verlaagt longvatweerstand  meer klachten!

TRANSPOSITIE VAN DE GROTE VATEN
Bij een transpositie zijn 2 slagaders verkeerd aangesloten. De longslagader
komt uit de linker- in plaats van de rechterhartkamer. En de grote
lichaamsslagader (aorta) komt uit de rechter- in plaats van de
linkerhartkamer. Hierdoor komt de zuurstof uit de longen niet in het
lichaam terecht.

,Er zijn 2 aparte bloedsomlopen:
 Het bloed uit de linkerhartkamer gaat via de longslagader naar de longen om zuurstof op te nemen. Het
zuurstofrijke bloed uit de longen gaat via de longader naar de linkerboezem. Van de linkerboezem
stroomt het bloed in de linkerhartkamer. Het bloed stroomt dus vanuit de linkerhartkamer uiteindelijk
ook weer terug in de linkerhartkamer
 Het bloed uit de rechterhartkamer gaat via de aorta naar het lichaam.
Van daaruit stroomt het weer terug naar de rechterboezem en dan naar
de rechterhartkamer. Het bloed stroomt dus van de rechterhartkamer
weer terug naar de rechterhartkamer

Dit betekent dat het zuurstofrijke bloed uit de longen niet bij de spieren en
organen terechtkomt.
 ductus afhankelijke hartafwijking  ductus moet open blijven!!
*Meestal ook foramen ovale nodig.
*Snel na geboorte operatie nodig.

VSD VENTRIKEL SEPTUM DEFECT
Bij deze aandoening is er een gaatje in het tussenschot van de hartkamers van het hart. Er is een links-rechts
shunt op ventrikel niveau. Er ontstaat een gemengde circulatie naar de longen.

Meestal groeit het in het 1e of 2e levensjaar dicht. Hoe groter de opening in het tussenschot, hoe eerder de
symptomen optreden.
Een klein VSD veroorzaakt in het algemeen geen symptomen en kan vanzelf sluiten. Maar een klein VSD dichtbij
de aortaklep wordt in het algemeen wel behandeld, om lekkage van de aortaklep te voorkomen.

Bij een groter VSD kan het kind:
 sneller en zwaarder ademhalen
 moeite met de voeding hebben (kind is moe/buiten adem voordat de fles leeg is)
 in de groei achterblijven
 vaker luchtweginfecties oplopen

ASD ATRIUM SEPTUM DEFECT
Bij deze aandoening zit er een gaatje in het tussenschot van de boezems van het hart.
Door het gaatje stroomt bloed van de linker- naar de rechterboezem. Dit is met de
stethoscoop hoorbaar als geruis. De extra stroom bloed belast het hart en de longen.
Vooral de rechterkant van het hart moet harder werken en wordt hierdoor groter.

Bij een langer bestaand ASD treden symptomen op, zoals:
 kortademigheid bij inspanning
 ritmestoornissen van de boezems
 blauwe verkleuring van de huid door te weinig zuurstof in het bloed (zeldzaam)
Op de lange termijn kan de extra belasting van de rechterhartkamer leiden tot hartfalen. Vaak gaat dit samen met
een verhoogde bloeddruk in de longslagaderen (pulmonale hypertensie of PAH).

Bij een ASD bestaat ook het risico op hartritmestoornissen. En er kunnen
bloedpropjes in de linkerboezem ontstaan, vaak als gevolg van die ritmestoornissen.
De bloedpropjes kunnen leiden tot een beroerte.

Het gaatje kan gesloten worden middels operatie.

, COARCTATIO AORTA
Coarctatio aortae komt voor in lichte en ernstige vorm. Bij een lichte vorm van coarctatio aortae is de aorta alleen
vernauwd op de plek tegenover de ductus Botalli. Dit is een verbinding tussen de aorta en de longslagader. Deze
lichte vernauwing geeft geen tot weinig klachten.

Bij een ernstige vorm van coarctatio aortae ontstaan de problemen vaak als de ductus Botalli sluit. Meestal binnen
3 dagen na de geboorte. De vernauwing sluit de aorta dan (bijna) helemaal af. Het hart kan zo onvoldoende bloed
rondpompen. Als dit niet op tijd geconstateerd wordt, kan een baby in een shocktoestand komen. Tegelijkertijd
ontstaat er overvulling van bloed in de longen.
Het hart kan dit niet altijd goed verwerken, wat tot ernstige
problemen of zelfs overlijden kan leiden.

Baby’s kunnen symptomen hebben als:
 koude benen (soms ook armpjes)
 weinig plassen
 kortademigheid
 sloomheid
 slecht drinken
 maag- en darmproblemen

Soms wordt de coarctatio aortae pas op latere leeftijd ontdekt. Als kind waren er weinig klachten en meestal zijn
er lichte vernauwingen. Het lichaam zich heeft vaak aangepast met extra vaten of sluipwegen (collateralen) naar
het onderste deel van het lichaam.

HYPOPLASTISCH LINKERHARTSYNDROOM
Het hypoplastisch linkerhartsyndroom (HLHS) is een bouwfout in het hart. De linkerhelft van het hart en de grote
lichaamsslagader (aorta) zijn niet volgroeid. Daardoor kan het hart niet genoeg zuurstofrijk bloed naar het lichaam
pompen.

Bij het hypoplastisch linkerhartsyndroom is vooral de linkerhartkamer niet goed ontwikkeld. Deze is te klein en
kan daarom niet genoeg bloed rondpompen. De rechterkamer moet de hele bloedsomloop verzorgen.
Deze afwijking kan ook voorkomen aan de rechterkant, maar daar komt het minder vaak voor. Dit heet
hypoplastisch rechterhartsyndroom.

Voor de geboorte is dit nog geen probleem. Dan ademt de baby nog niet zelf, maar krijgt zuurstof via de moeder.
Bovendien stroomt er bloed rond via 2 verbindingen:
 opening tussen de linker- en de rechterboezem (foramen ovale)
 een verbinding tussen de aorta en de longslagader (ductus Botalli)
Net na de geboorte heeft het kind weinig symptomen, omdat deze 2 verbindingen nog bestaan. Een paar dagen
na de geboorte groeien die openingen dicht en krijgt het lichaam te weinig bloed met zuurstof.
Klachten zijn dan:
 bleek of blauw zien (cyanose)
 zich niet lekker voelen
 slechter drinken
 moe zijn

Er zijn op jonge leeftijd 3 operaties nodig om de rechterkamer zo min mogelijk te belasten en de bloedsomloop zo
efficiënt mogelijk te laten verlopen:
 Norwoodoperatie
 Glennoperatie
 Fontanoperatie