cerebral palsy
definitie incidentie en prevalentie
= cerebrale parese/hersenverlamming
definities zijn sterk veranderd in de loop der jaren
“Well-recognized neurodevelopmental condition beginning in early childhood and persisting
through the lifespan“
- Goed gekende neurologische aandoening tijdens de vroege ontwikkeling. Het
resultaat van de aandoening blijft het hele leven aanwezig
“persisting but not unchanging disorder of movement and posture, appearig in the early
year of life and due to a non-progressive disorder of the braine, the result of interference
during its development”
- Op het eerste insult gaat het lichaam reageren
CP is een groep van blijvende aandoeningen bij de ontwikkeling betreffend beweging en
houding beperkingen in activiteit toegewezen aan schade in de ontwikkeling van de
foetale/infantiele hersenen geven. De motore beperkingen zijn hoofdzaak maar er kunnen
ook perceptie, cognitieve, communicatieve, gedragsmatige, epileptische problemen
voordoen.
geen etiologische diagnose maar een klinisch beschrijvende term
CP =
- Groep aandoeningen umbrella term voor een groep neuromotorische
aandoeningen met heterogene condities
- Permanent maar niet progressief
o Niet van voorbijgaande aard
o Klinische manifestatie kan veranderen
- Bij hersenen in volle ontwikkeling <2-3 jaar
- Beweging en houding motorische retardatie
- Limitatie in activiteit beperking ADL is significant
Incidentie
- 2/3 per 1000 levende geboortes is over de jaren niet veranderd ondanks de
grotere overlevingskansen van kinderen (premature)
- Meer jongens dan meisjes Onderliggende oorzaak?
o Verschil in hormonen die effect op de hersenontwikkeling hebben
o Verschillen in geslachtsverschillen gebonden mechanisme van hersencel
necrose/apoptose
o Mannelijke hersenen zijn vatbaarder voor white matter laesies
- Bij kinderen met een lager geboortegewicht ligt het sterftecijfer ook hoger
- De kans op CP daalt met de draagtijd van het kind
1
,etiologie en pathogenese
Etiologie en pathogenese
- Variatie in gradatie meestal meer dan 1 mechanisme
- Letsel oorzakelijk voor CP statisch
- Manifestatie van letsel variërend
Concept CP 5 hoofdzaken die de definitie opstellen
- Groep aandoeningen
o Heterogene condities betrekkend tot etiologie en klinische manifestatie
- Permanente aandoening
o Niet progressief
- Ontwikkelende/immature hersenen
o Timing laesie < 2-3 jaar
- Beweging en houding motorisch falen
- Beperkingen in activiteit klinisch beschrijvend
Risico CP
- Prematuur geboorte, laag geboortegewicht, meerdere geboortes in een keer
- Toegenomen overlevingskans bij vroeggeboorte
- Toegenomen kennis in mechanismes door MRI
- Vaker wel dan niet zie je een combi van verschillende mechanismen
- CP vs niet aangeboren (CVA) normale periode van ontwikkeling was aanwezig
Etiologie klinisch beeld
Het klinisch beeld is sterk afhankelijk van de timing
- 0 – 20 weken letsels in de hersenen
o Kinderen zijn niet levensvatbaar
- 24 – 37 weken
o Letsels als gevolg van vroeggeboorte
- + 38 weken
o Normale zwangerschap
o Letsels agv een slecht follow up hersenbloeding/O2 te kort/…
Fases van ontwikkeling in de hersenen
- In het eerste deel van de ontwikkeling myelinisatie van de hersenen (37 weken)
- Apoptose, synaps vorming, axonen en dendrieten + myelinisatie alle kinderen
geboren voor 37 hebben nog geen myelinisatie toont aan hoe kwetsbaar de
hersenen nog zijn
- Van 24 tot 36 maanden zijn de hersenen nog steeds heel kwetsbaar
- Vanaf 37 weken spreken we dus vanaf niet aangeboren hersenafwijkingen omdat de
hersenen dan niet meer zo kwetsbaar zijn
2
, - Doordat myelinisatie de laatste stap is die de hersenontwikkeling afrond maakt dat
alles wat er voor misloopt schade kan aanbrengen omdat dit de laatste stap van
bescherming vormt
Risco 24 -37 weken geboorte
1: anatomisch
De vascularisatie van de hersenen is nog niet vervolledigd
- Onvoldoende groei van de arterieën waardoor het achterste deel van de hersenen
kwetsbaar is voor O2 te kort scheuren en/of O2 te kort
- Periventricculaire massa gevoelig voor letsel
Oligodendrocyten zijn nog kwetsbaar
- Nog niet matuur gevoelig voor oxidatieve of ischemische stress
- Laesie zal er voor zorgen dat de myelinisatie onderbroken wordt abnormale en
incomplete ontwikkeling white matter
2: fysiologisch
Bloeddruk regulatie die nog niet op punt staat
- Autoregulatie van de hersenen die zou moeten zorgen
dat kleine schommelingen in BD geen letsels kunnen
veroorzaken nog niet volledig op punt door onder
- Window van bloeddruk wisseling is zeer klein bij nog
niet ontwikkelde hersenen
- Bij ontwikkelde hersenen is deze marge al veel groter
- Bij ontwikkelde bloedvaten kunnen deze de
schommeling opvangen immature bloedvaten zijn hier niet toe in staat
4 mechanismen die zich voor kunnen doen
- PVL
- IVH
- Cerebellair letsel
- Infectie
3
, Periventriculaire leukomalacia
- Primaire arteriele ischemie
- Letsel aan witte materie
- Inadequate perfusie gevoelige eindzone ‘s WM
o Hypersensitief fysiologisch
o Hypoxie – ischemie
BD schommeling bij moeder kan zorgen voor BD
schommeling kind
- Verklaring
o Peri = rondom
o Vernticulair
o Leuko = witte massa
o Malacie = verweekt weefsel
- Beeld
o Infarct met necrose van cellen en axonale wegen in de
eindzone
o Bilaterale aandoening
o Posterieure ventrikel of frontale hoorns = foci = gevoelige zones
Kunnen tegelijk voorkomen zeer ernstig beeld
o Diffuus en selectief in de foci
- Klinische gevolgen
o Bilateraal beeld
o Problemen OL
o Posterieure aspecten ventrikels
o Frontale hoornen van het laterale ventrikel
Intra ventriculair hemorrage
- Bloeding in het ventrikel zelf
o Venen die een veneuze stase kunnen krijgen ischemie
o Unilateraal beeld hemiparese van arm en been
- Post hemorragisch hydrocephalus
o Compressie op immature hersenen
o Letsel axonale banen
o Extravasated blood zorgt voor obstructie in de cerebrospinale vocht pahtways
Cerebellair letsel
- Bij kinderen met een heel laag geboortegewicht
o Snelle groei cerebellum in 3e trimester
o 1 op 5 kinderen < 32 weken hebben kans op dit letsel
- Hypoplasie
o Cerebellum blijft te klein
o Direct trauma vroeg hemorragisch letsel hypoplasie
4
definitie incidentie en prevalentie
= cerebrale parese/hersenverlamming
definities zijn sterk veranderd in de loop der jaren
“Well-recognized neurodevelopmental condition beginning in early childhood and persisting
through the lifespan“
- Goed gekende neurologische aandoening tijdens de vroege ontwikkeling. Het
resultaat van de aandoening blijft het hele leven aanwezig
“persisting but not unchanging disorder of movement and posture, appearig in the early
year of life and due to a non-progressive disorder of the braine, the result of interference
during its development”
- Op het eerste insult gaat het lichaam reageren
CP is een groep van blijvende aandoeningen bij de ontwikkeling betreffend beweging en
houding beperkingen in activiteit toegewezen aan schade in de ontwikkeling van de
foetale/infantiele hersenen geven. De motore beperkingen zijn hoofdzaak maar er kunnen
ook perceptie, cognitieve, communicatieve, gedragsmatige, epileptische problemen
voordoen.
geen etiologische diagnose maar een klinisch beschrijvende term
CP =
- Groep aandoeningen umbrella term voor een groep neuromotorische
aandoeningen met heterogene condities
- Permanent maar niet progressief
o Niet van voorbijgaande aard
o Klinische manifestatie kan veranderen
- Bij hersenen in volle ontwikkeling <2-3 jaar
- Beweging en houding motorische retardatie
- Limitatie in activiteit beperking ADL is significant
Incidentie
- 2/3 per 1000 levende geboortes is over de jaren niet veranderd ondanks de
grotere overlevingskansen van kinderen (premature)
- Meer jongens dan meisjes Onderliggende oorzaak?
o Verschil in hormonen die effect op de hersenontwikkeling hebben
o Verschillen in geslachtsverschillen gebonden mechanisme van hersencel
necrose/apoptose
o Mannelijke hersenen zijn vatbaarder voor white matter laesies
- Bij kinderen met een lager geboortegewicht ligt het sterftecijfer ook hoger
- De kans op CP daalt met de draagtijd van het kind
1
,etiologie en pathogenese
Etiologie en pathogenese
- Variatie in gradatie meestal meer dan 1 mechanisme
- Letsel oorzakelijk voor CP statisch
- Manifestatie van letsel variërend
Concept CP 5 hoofdzaken die de definitie opstellen
- Groep aandoeningen
o Heterogene condities betrekkend tot etiologie en klinische manifestatie
- Permanente aandoening
o Niet progressief
- Ontwikkelende/immature hersenen
o Timing laesie < 2-3 jaar
- Beweging en houding motorisch falen
- Beperkingen in activiteit klinisch beschrijvend
Risico CP
- Prematuur geboorte, laag geboortegewicht, meerdere geboortes in een keer
- Toegenomen overlevingskans bij vroeggeboorte
- Toegenomen kennis in mechanismes door MRI
- Vaker wel dan niet zie je een combi van verschillende mechanismen
- CP vs niet aangeboren (CVA) normale periode van ontwikkeling was aanwezig
Etiologie klinisch beeld
Het klinisch beeld is sterk afhankelijk van de timing
- 0 – 20 weken letsels in de hersenen
o Kinderen zijn niet levensvatbaar
- 24 – 37 weken
o Letsels als gevolg van vroeggeboorte
- + 38 weken
o Normale zwangerschap
o Letsels agv een slecht follow up hersenbloeding/O2 te kort/…
Fases van ontwikkeling in de hersenen
- In het eerste deel van de ontwikkeling myelinisatie van de hersenen (37 weken)
- Apoptose, synaps vorming, axonen en dendrieten + myelinisatie alle kinderen
geboren voor 37 hebben nog geen myelinisatie toont aan hoe kwetsbaar de
hersenen nog zijn
- Van 24 tot 36 maanden zijn de hersenen nog steeds heel kwetsbaar
- Vanaf 37 weken spreken we dus vanaf niet aangeboren hersenafwijkingen omdat de
hersenen dan niet meer zo kwetsbaar zijn
2
, - Doordat myelinisatie de laatste stap is die de hersenontwikkeling afrond maakt dat
alles wat er voor misloopt schade kan aanbrengen omdat dit de laatste stap van
bescherming vormt
Risco 24 -37 weken geboorte
1: anatomisch
De vascularisatie van de hersenen is nog niet vervolledigd
- Onvoldoende groei van de arterieën waardoor het achterste deel van de hersenen
kwetsbaar is voor O2 te kort scheuren en/of O2 te kort
- Periventricculaire massa gevoelig voor letsel
Oligodendrocyten zijn nog kwetsbaar
- Nog niet matuur gevoelig voor oxidatieve of ischemische stress
- Laesie zal er voor zorgen dat de myelinisatie onderbroken wordt abnormale en
incomplete ontwikkeling white matter
2: fysiologisch
Bloeddruk regulatie die nog niet op punt staat
- Autoregulatie van de hersenen die zou moeten zorgen
dat kleine schommelingen in BD geen letsels kunnen
veroorzaken nog niet volledig op punt door onder
- Window van bloeddruk wisseling is zeer klein bij nog
niet ontwikkelde hersenen
- Bij ontwikkelde hersenen is deze marge al veel groter
- Bij ontwikkelde bloedvaten kunnen deze de
schommeling opvangen immature bloedvaten zijn hier niet toe in staat
4 mechanismen die zich voor kunnen doen
- PVL
- IVH
- Cerebellair letsel
- Infectie
3
, Periventriculaire leukomalacia
- Primaire arteriele ischemie
- Letsel aan witte materie
- Inadequate perfusie gevoelige eindzone ‘s WM
o Hypersensitief fysiologisch
o Hypoxie – ischemie
BD schommeling bij moeder kan zorgen voor BD
schommeling kind
- Verklaring
o Peri = rondom
o Vernticulair
o Leuko = witte massa
o Malacie = verweekt weefsel
- Beeld
o Infarct met necrose van cellen en axonale wegen in de
eindzone
o Bilaterale aandoening
o Posterieure ventrikel of frontale hoorns = foci = gevoelige zones
Kunnen tegelijk voorkomen zeer ernstig beeld
o Diffuus en selectief in de foci
- Klinische gevolgen
o Bilateraal beeld
o Problemen OL
o Posterieure aspecten ventrikels
o Frontale hoornen van het laterale ventrikel
Intra ventriculair hemorrage
- Bloeding in het ventrikel zelf
o Venen die een veneuze stase kunnen krijgen ischemie
o Unilateraal beeld hemiparese van arm en been
- Post hemorragisch hydrocephalus
o Compressie op immature hersenen
o Letsel axonale banen
o Extravasated blood zorgt voor obstructie in de cerebrospinale vocht pahtways
Cerebellair letsel
- Bij kinderen met een heel laag geboortegewicht
o Snelle groei cerebellum in 3e trimester
o 1 op 5 kinderen < 32 weken hebben kans op dit letsel
- Hypoplasie
o Cerebellum blijft te klein
o Direct trauma vroeg hemorragisch letsel hypoplasie
4
