Samenvatting multifactoriële stoornissen - types dementie

TYPES DEMENTIE
Frontotemporale dementie................................................................................................................... 2
Dementie ten gevolge van de ziekte van Alzheimer.............................................................................6
Lewy body dementie.......................................................................................................................... 10
Vasculaire dementie........................................................................................................................... 13
Mild cognitive impairment.................................................................................................................. 17
Dementie ten gevolge van de ziekte van Huntington.........................................................................20
Dementie ten gevolge van de ziekte van Parkinson...........................................................................23
Vergelijking........................................................................................................................................ 26




1

,FRONTOTEMPORALE DEMENTIE
 Frontotemporale lobaire degeratie (FTLD)

NEUROPATHOLOGIE

 Neurodegeneratieve aandoening
 Frontale en anterieure temporale hersengebieden aangetast
o Atrofie = krimpen
o Verlies van zenuwcellen
o Frontale hersenschors → regulering van gedrag en persoonlijkheid
o Temporale hersenschors → vinden en herkennen van woorden
o Andere gebieden blijven gespaard
o Tast zaken aan die behoren tot de kern van het menszijn

ALGEMENE KENMERKEN

 Progressieve gedragsveranderingen en progressieve stoornissen in taalfuncties en frontale
functies.
 Het gaat om een klinisch en pathologisch heterogeen syndroom
 3 types/uitingsvormen afhankelijk van de eerste symptomen die optreden en het deel van de
hersenen dat als eerste wordt aangetast
o Gedragsvariant
 = ziekte van Pick
 Veranderingen in gedrag, persoonlijkheid, emoties en beoordelen van situaties
o Taalvariant
 = PPA = primair progressieve afasie
 Spreken, begrijpen, lezen en schrijven
 Niet vloeiende variant → non-fluent agrammatic PPA
 Semantische variant → semantic PPA
 Logopenic PPA
o Bewegingsvariant / motorische variant
 = corticobasaal syndroom
 veranderingen in de motoriek, moeilijkheden met bewegingen, stijve
bewegingen, tremor, zwakte in de spieren, evenwichtsproblemen, …
 Motorische problemen kunnen leiden tot slikstoornissen, die dan opnieuw
kunnen leiden tot aspiratie-pneumonie. Dit is één van de overlijdensoorzaken
bij FTD, naast verstikking door hyperoraliteit.
 Symptomen
o Eerste symptomen die prominent aanwezig zijn bepalen het type dementie
o Aanvankelijk op sociaal vlak, in latere fase is er geen onderscheid meer tussen de 3
varianten
o Vroege symptomen: opmerkelijke veranderingen in gedrag, taal en persoonlijkheid
 Onvoorspelbaar ziekteverloop
 Leeftijd: 40-60 jaar met piek tussen 50-60 jaar, gemiddeld 58 jaar: early onset dementia
 Duur: 3-17 jaar na de diagnose, mediaan 10,5 jaar
 Zowel bij mannen als vrouwen
 Één van de meest voorkomende vormen van dementie

COGNITIE

 Waanideeën (paranoïde) en hallucinaties (= positieve psychotische symptomen) (→ eerder
zelden)
 Gestoorde executieve functies


2

,  Opvallend is het gebrek aan ziekte inzicht. Mensen met FTD zijn zich vaak niet bewust van
het gedrag dat ze stellen
 Vergeetachtigheid is niet altijd het eerste kenmerk, het geheugen blijft langer bewaard. (bij
andere vormen van dementie is dit vaak wel het geval.) Vaak wordt niet meteen aan
dementie gedacht en wordt de ziekte verkeerd gediagnosticeerd als een psychiatrische
stoornis
 Agnosie: visueel en auditief
 Behoud van visuopatiële vaardigheden
 Slecht beoordelingsvermogen
 Dwangmatig verkennen van milieustimuli
 Problemen executieve functies, aandachtsprobleem, moeite met het verschuiven van de
mentale setting en slechte prestaties op frontaal/uitvoerend gebied zoals categorie
vloeiendheid (category fluency)
 Het bijhouden van dagelijkse gebeurtenissen tot laat in de ziekte
 Pas in latere fase van de ziekte krijgen ze problemen met dagdagelijkse bezigheden en
probleemoplossend denken

TAAL EN COMMUNICATIE

 3 varianten
o Primaire progressieve afasie (PPA) – onvloeiende agrammatische PPA
 Soms ontwikkelen patiënten met FTD (redelijk snel in ziekteverloop)
progressieve afasie. Dit wordt gekenmerkt door een niet-vloeiende spontane
spraak, fonemische parafasieën en benoemstoornissen.
o Semantische variant (PPA)
 kenmerkt zich door vloeiende lege spontane spraak met verlies van
woordbegrip, semantische parafasieën en visuele agnosie.
o Progressieve niet-vloeiende afasie (PNFA) – logopene PPA
 Een vorm van frontotemporale dementie die wordt gekarakteriseerd door
agrammatisme, moeizame spraak, alexie en agrafie
 Beschadiging van de frontaalkwab zorgt ook voor moeilijkheden bij het regelen van gedrag in
taal en spraak

GEDRAG

 Gedrags- en persoonlijkheidsveranderingen zijn veel voorkomend en opvallend bij dit type
dementie.
 Door medicatie kunnen bijkomende gedragsproblemen uitgelokt worden (bijwerkingen).
o Veranderingen in persoonlijkheid, karakter, sociale vaardigheden, en gedrag.
o Lusteloosheid en een toenemende slaapbehoefte.
o Passiever en impulsiever
o Verminderde sympathie - gebrek aan empathie
o Stereotiep gedrag
o Uitbundig
 Gedragsproblemen treden vooral op bij de gedragsvariant. Deze vorm begint met geleidelijke
maar duidelijke persoonlijkheids- en gedragsveranderingen. Er zijn 3 clusters van
gedragsstoornissen:
o Ontremming
 Asociaal gedrag (bv schrokkend eten)
 Impulsiviteit (bv plots verkopen van huis)
 Stemming (bv fluiten op een begrafenis)
 Door het verval van het frontale brein gaan de remsystemen op primaire
emoties falen (heftige woede-uitvallen, van schelden tot fysiek geweld (zonder
oog te hebben op de gevolgen voor de ander))
o Apathie

3