OPO Ademhaling Hoofdstuk 6
INTERSTITIEEL LONGLIJDEN o Stapelingsziekten: bv. amyloidose
- Gekende etiologie (35%) (ANAMNESE!)
DEFINITIE
o Door inhalantia
- Uitgebreide, heterogene groep van > 200 verschillende ▪ Mineraal: bv. asbestose
aandoeningen met volgende kenmerken: ▪ Organisch: extrinsieke allergische alveolitis (EAA)
o Radiologisch: verspreide alveolaire-interstitiële • Bv. duivenmelkerslong, schimmels
verdichtingen ▪ Dampen, gassen: bv. isocyanaten
o Longfunctioneel: restrictief patroon met diffusiestoornis o Door medicatie
o Pathologisch: diffuse aantasting van alveolair epitheel, ▪ Bv. cytostatica, amiodarone
interstitium & endotheel o Door micro-organismen
- Zelfde klachten: ▪ Bv. pneumocystis jiroveci, cytomegalovirus
o Dyspnoe (in het begin eerst bij inspanning, nadien o Door bestraling
rustdypsnoe), inspanningsbeperking, droge hoest ▪ Radiopneumonitis
o Crepitaties bij auscultatie o Door maligniteit
▪ Crepitaties met clubbing: interstitieel longlijden ▪ Lymfangitis carcinomatose
tot tegendeel bewezen is o Door aandoeningen van andere organen
- Presentatie varieert van acuut → chronisch ▪ Linker hartfalen & longoedeem
▪ Leverlijden
CLASSIFICATIE
▪ Nierlijden
- Ongekende etiologie (65%) ▪ Hersenlijden
o Sarcoïdose
PATHOFYSIOLOGIE (hypothese)
o Idiopathische interstitiële pneumonieën (meest
voorkomend) - Uitgesproken inflammatie door schadelijke stimulus
▪ Bv. idiopatische pulmonale fibrose o °Alveolitis → proces van wondheling met proliferatie van
▪ Bv. niet-specifieke interstitiële pneumonie fibroblasten & vorming myofibroblasten → aanmaak
o Interstitieel longlijden bij bindweefselziekten bindweefsel matrix
o Diffuse longbloeding ▪ Kan leiden tot:
o Angiitis & granulomatose • Volledig herstel
o Andere verworven vormen: bv. eosinofiele pneumonie • Herstel met restletsels
o Familiale en/of hereditaire vormen: bv. tubereuse
sclerose
INTERSTITIEEL LONGLIJDEN o Stapelingsziekten: bv. amyloidose
- Gekende etiologie (35%) (ANAMNESE!)
DEFINITIE
o Door inhalantia
- Uitgebreide, heterogene groep van > 200 verschillende ▪ Mineraal: bv. asbestose
aandoeningen met volgende kenmerken: ▪ Organisch: extrinsieke allergische alveolitis (EAA)
o Radiologisch: verspreide alveolaire-interstitiële • Bv. duivenmelkerslong, schimmels
verdichtingen ▪ Dampen, gassen: bv. isocyanaten
o Longfunctioneel: restrictief patroon met diffusiestoornis o Door medicatie
o Pathologisch: diffuse aantasting van alveolair epitheel, ▪ Bv. cytostatica, amiodarone
interstitium & endotheel o Door micro-organismen
- Zelfde klachten: ▪ Bv. pneumocystis jiroveci, cytomegalovirus
o Dyspnoe (in het begin eerst bij inspanning, nadien o Door bestraling
rustdypsnoe), inspanningsbeperking, droge hoest ▪ Radiopneumonitis
o Crepitaties bij auscultatie o Door maligniteit
▪ Crepitaties met clubbing: interstitieel longlijden ▪ Lymfangitis carcinomatose
tot tegendeel bewezen is o Door aandoeningen van andere organen
- Presentatie varieert van acuut → chronisch ▪ Linker hartfalen & longoedeem
▪ Leverlijden
CLASSIFICATIE
▪ Nierlijden
- Ongekende etiologie (65%) ▪ Hersenlijden
o Sarcoïdose
PATHOFYSIOLOGIE (hypothese)
o Idiopathische interstitiële pneumonieën (meest
voorkomend) - Uitgesproken inflammatie door schadelijke stimulus
▪ Bv. idiopatische pulmonale fibrose o °Alveolitis → proces van wondheling met proliferatie van
▪ Bv. niet-specifieke interstitiële pneumonie fibroblasten & vorming myofibroblasten → aanmaak
o Interstitieel longlijden bij bindweefselziekten bindweefsel matrix
o Diffuse longbloeding ▪ Kan leiden tot:
o Angiitis & granulomatose • Volledig herstel
o Andere verworven vormen: bv. eosinofiele pneumonie • Herstel met restletsels
o Familiale en/of hereditaire vormen: bv. tubereuse
sclerose
