ZIEKTE VAN PARKINSON (PD)
DE ZIEKTE VAN PARKINSON
- Prevalentie: 250/ 100.000 (~1% volwassen bevolking)
* ± 35.000 in België
* Parkinson pandemie: exponentiële groei in de prevalentie van de aandoening à gaat
alleen nog maar stijgen
* Toenemende leeftijd is een risicofactoren, maar ook omgevingsfactoren
- Supraspinale aandoening (geen directe aandoening van extrapiramidale systeem/UMNL)
- Beginleeftijd: gemiddeld 50-60 jaar (maar kan ook op jongere leeftijd voorkomen)
- Man/vrouw: 2/1
NEUROPATHOLOGIE
Linkse foto heeft ziekte van Parkinson.
Rechts is er een hoger gehalte van
neuromelanine in de substantia nigra. Bij de
ziekte van Parkinson is er een afname van
dopamine.
- Degeneratie basale hersenkernen
- Hypoactiviteit in neurale circuits
- Verminderde dopamine transport in putamen
- Bij een normaal persoon lichten de kernen van de basale
ganglia helemaal op wanneer er dopamine transmissie gebeurt
- Bij mensen met Parkinson is het afgenomen, het lijkt ook
asymmetrisch à typisch wat je ziet in het vroege stadia van de
ziekte
- Naarmate de ziekte vordert zal het naar beide lichaamshelften
spreiden en verergeren
TEKORT AAN NEUROTRANSMITTER DOPAMINE IN EXTRA-PIRAMIDAAL SYSTEEM
- Cortex stuurt signalen naar de basale ganglia die op hun beurt
kiezen welk motorisch programma wordt doorgestuurd
- Dat signaal gaat via de thalamus terug naar de cortex
- Door Parkinson is er een overhelling van de thalamus en de
motorische cortex à verlies van automatische regulatie van
bewegen
- 95% van alle bewegingen die we zoen zijn automatisch
gereguleerd, dit is een van de primaire functies van de basale
ganglia
- Parkinson: verlies automatische controle over
bewegingsregulatie met name amplitudo
1
,ROL VAN DE BASALE GANGLIA
Striatum:
+ directe baan (D1)
- indirecte baan (D2)
Balans verstoord bij dopamine tekort à overdreven remming van
de thalamus
Minder excitatie motorische cortex
- Twee grote banen:
* Directe baan zorgt ervoor dat bewegingen worden doorgestuurd à faciliteert de
bewegingen die we willen uitvoeren
* Indirecte baan inhibeert alle bewegingen die we niet willen uitvoeren
- Bij de ziekte van Parkinson is er verminderde dopamine vrijzetting à moeilijker om zelf
geïnitieerde bewegingen door te sturen + overdreven remming door het indirecte pas
* Minder excitatie van de motorische cortex à bewegingsarmoede
- Basale ganglia zorgt voor de uitvoering van automatische, geleerde, intern gegenereerde
bewegingen
* Bij PD zijn de automatische bewegingen verminderd, ze moeten hier meer over
nadenken en er meer aandacht aan geven
§ Maakt het moeilijk om tegelijkertijd een andere taak uit te voeren die ook
aandacht vereist
§ Dubbeltaken uitvoeren is daardoor moeilijk bij PD
* In de kliniek testen door een dubbeltaak te laten uitvoeren:
§ Motorische dubbeltaak (VB: stappen met plateau met water)
§ Cognitieve dubbeltaak (VB: stappen en tellen)
- Functie basale ganglia:
* Initiatie van willekeurige grote bewegingen
* Planning/uitvoering van complexe bewegingen (geheel van sequentiële
deelbewegingen)
§ Stappen is een complexe beweging, het zijn allemaal sequenties die de BG
heeft samengebracht in één motorisch programma
§ Als de functie van de BG verloren geraakt bij PD worden het weer sequentiële
bewegingen waar men over moet nadenken
* Aapassen/overgang van beweging aan (bijkomende) taken
§ VB: andere ondergrond, plots moeten uitwijken, …
* Automatische regulatie van de houdingsspieren en basistonus
§ VB: knipperen, posturale controle
* Facilitatie/inhibitie van gewenste motoriek (filterfunctie)
* Verminderde bewegingsenergie (kost meer moeite)
2
,PRIMAIRE BEWEGINGSKENMERKEN
- De diagnose van PD wordt pas gesteld wanneer iemand komt te overleiden doordat de ziekte
te heterogeen is en de hersenen te complex
- Klinische diagnose gebeurt door een neuroloog op basis van bradykinesie in combinatie met
1 van deze 3:
* Rigiditeit
* Rusttremor
* Balansproblemen à maar deze zijn in een vroeg stadium moeilijk aan te tonen
BRADYKINESIE
- Bewegen met verminderde snelheid en amplitude (VB: verminderde romprotatie en
armzwaai, afname gangsnelheid, verminderde staplengte, …)
- Repetitieve en sequentiële (complexe) bewegingen à uitgelokt door herhalingen, het wordt
steeds moelijker om de beweging uit te voeren
- Intern-gestuurde bewegingen (VB: gang, handschrift, …) à bewegingsarmoede
- Hypokinesie: verkleinen van de bewegingsamplitudo (VB: micrografie)
AFHANKELIJK VAN DE BEWEGINGSOMSTANDIGHEDEN
Proef: zo snel mogelijk een bal grijpen in twee
verschillende situaties (stationair of rollend)
- Bij de controles maakte het niet uit of de bal
rolde of niet
- Bij PD is er een vertraging van de beweging
bij de stationaire bal, terwijl ze bij de
bewegende bal bijna net zo wel waren als
de controle groep
Conclusie:
- De bewegende bal is een externe que
- Bradykinesie is geen compensatie voor verloren accuraatheid (dan zou je verwachten dat ze
meer moeite hebben met de bewegende bal)
- Geen probleem met de generatie van de kracht
AKINESIE
- Initiatieproblemen
- Freezing = het onvrijwillig tot stilstand komen van repetitieve bewegingen (VB: gaan,
schrijven, spreken)
* Ze willen de beweging wel uitvoeren maat het lukt niet
* Ze zijn zich bewust van het probleem à raken vaak gefrustreerd
- Festinatie = ongecontroleerde toename van bewegingsrepetities met afname van amplitudo
(‘hastening’) à gaat vaak vooraf aan freezing
3
, FREEZING
- Freezing bij 26% van de patiënten in vroeg stadium
- Tot 70% in latere stadia
- Typisch bij:
* Draaien, bochten nemen
* Houdingsveranderingen
* Initiëren van de eerste stap (hesitatie)
* Beperkte (VB: deur) of onvoorspelbare doorgang (VB: draaideur)
* Snelheidsaanpassingen
* Dual task: cognitief of motorisch
* Emotionele stress
§ Stress vergt aandacht à het is goed voor de overleving als je aandacht geeft
aan hetgeen dat stress of angst veroorzaakt
§ Wanneer mensen met PD aandacht geven aan de oorzaak van de angst, geldt
dit als een dual task en kan het dus ook freezing veroorzaken
TREMOR
- 50-70% van de patiënten
- Niet iedereen heeft tremor, en diegene die tremor hebben, hebben dit niet constant (uitgelokt
door bepaalde situaties)
- Rusttremor:
* Onwillekeurige ritmische sinusale beweging aan 4-7 Hz
* Tijdens rust, maar afwezig tijdens slaap
* Toename bij stress en vermoeidheid
* Afname bij willekeurige bewegingen (weinig impact op activiteiten)
* Meest typisch in bovenste ledematen (pill-rolling tremor van de hand)
- Posturale tremor = houdingstremor arm/hoofd:
* Tremor bij het houden van een lidmaat tegen de zwaartekracht
* VB: hoofd of armen à CAVE: essential tremor
- Kinetische tremor:
* Tremor tijdens een vrijwillige beweging
* Kan eventueel optreden in latere stadia
RIGIDITEIT
- Stijfheid van de spieren
- Verhoogde weerstand bij passieve beweging:
* ‘loden pijp’ of ‘tandrad’
* In agonisten en antagonisten
* Volledige bewegingsbaan
* Onafhankelijk van snelheid
- Eerst proximale gewrichten; kan initieel asymmetrisch optreden à doordat de patiënt wel
nog goed kan stappen valt de rigiditeit in de proximale gewrichten niet zo hard op
- Provocatie door contralaterale activiteit (afleidingsmanoeuvre)
- Evaluatie van pendelbewegingen schouders
4
DE ZIEKTE VAN PARKINSON
- Prevalentie: 250/ 100.000 (~1% volwassen bevolking)
* ± 35.000 in België
* Parkinson pandemie: exponentiële groei in de prevalentie van de aandoening à gaat
alleen nog maar stijgen
* Toenemende leeftijd is een risicofactoren, maar ook omgevingsfactoren
- Supraspinale aandoening (geen directe aandoening van extrapiramidale systeem/UMNL)
- Beginleeftijd: gemiddeld 50-60 jaar (maar kan ook op jongere leeftijd voorkomen)
- Man/vrouw: 2/1
NEUROPATHOLOGIE
Linkse foto heeft ziekte van Parkinson.
Rechts is er een hoger gehalte van
neuromelanine in de substantia nigra. Bij de
ziekte van Parkinson is er een afname van
dopamine.
- Degeneratie basale hersenkernen
- Hypoactiviteit in neurale circuits
- Verminderde dopamine transport in putamen
- Bij een normaal persoon lichten de kernen van de basale
ganglia helemaal op wanneer er dopamine transmissie gebeurt
- Bij mensen met Parkinson is het afgenomen, het lijkt ook
asymmetrisch à typisch wat je ziet in het vroege stadia van de
ziekte
- Naarmate de ziekte vordert zal het naar beide lichaamshelften
spreiden en verergeren
TEKORT AAN NEUROTRANSMITTER DOPAMINE IN EXTRA-PIRAMIDAAL SYSTEEM
- Cortex stuurt signalen naar de basale ganglia die op hun beurt
kiezen welk motorisch programma wordt doorgestuurd
- Dat signaal gaat via de thalamus terug naar de cortex
- Door Parkinson is er een overhelling van de thalamus en de
motorische cortex à verlies van automatische regulatie van
bewegen
- 95% van alle bewegingen die we zoen zijn automatisch
gereguleerd, dit is een van de primaire functies van de basale
ganglia
- Parkinson: verlies automatische controle over
bewegingsregulatie met name amplitudo
1
,ROL VAN DE BASALE GANGLIA
Striatum:
+ directe baan (D1)
- indirecte baan (D2)
Balans verstoord bij dopamine tekort à overdreven remming van
de thalamus
Minder excitatie motorische cortex
- Twee grote banen:
* Directe baan zorgt ervoor dat bewegingen worden doorgestuurd à faciliteert de
bewegingen die we willen uitvoeren
* Indirecte baan inhibeert alle bewegingen die we niet willen uitvoeren
- Bij de ziekte van Parkinson is er verminderde dopamine vrijzetting à moeilijker om zelf
geïnitieerde bewegingen door te sturen + overdreven remming door het indirecte pas
* Minder excitatie van de motorische cortex à bewegingsarmoede
- Basale ganglia zorgt voor de uitvoering van automatische, geleerde, intern gegenereerde
bewegingen
* Bij PD zijn de automatische bewegingen verminderd, ze moeten hier meer over
nadenken en er meer aandacht aan geven
§ Maakt het moeilijk om tegelijkertijd een andere taak uit te voeren die ook
aandacht vereist
§ Dubbeltaken uitvoeren is daardoor moeilijk bij PD
* In de kliniek testen door een dubbeltaak te laten uitvoeren:
§ Motorische dubbeltaak (VB: stappen met plateau met water)
§ Cognitieve dubbeltaak (VB: stappen en tellen)
- Functie basale ganglia:
* Initiatie van willekeurige grote bewegingen
* Planning/uitvoering van complexe bewegingen (geheel van sequentiële
deelbewegingen)
§ Stappen is een complexe beweging, het zijn allemaal sequenties die de BG
heeft samengebracht in één motorisch programma
§ Als de functie van de BG verloren geraakt bij PD worden het weer sequentiële
bewegingen waar men over moet nadenken
* Aapassen/overgang van beweging aan (bijkomende) taken
§ VB: andere ondergrond, plots moeten uitwijken, …
* Automatische regulatie van de houdingsspieren en basistonus
§ VB: knipperen, posturale controle
* Facilitatie/inhibitie van gewenste motoriek (filterfunctie)
* Verminderde bewegingsenergie (kost meer moeite)
2
,PRIMAIRE BEWEGINGSKENMERKEN
- De diagnose van PD wordt pas gesteld wanneer iemand komt te overleiden doordat de ziekte
te heterogeen is en de hersenen te complex
- Klinische diagnose gebeurt door een neuroloog op basis van bradykinesie in combinatie met
1 van deze 3:
* Rigiditeit
* Rusttremor
* Balansproblemen à maar deze zijn in een vroeg stadium moeilijk aan te tonen
BRADYKINESIE
- Bewegen met verminderde snelheid en amplitude (VB: verminderde romprotatie en
armzwaai, afname gangsnelheid, verminderde staplengte, …)
- Repetitieve en sequentiële (complexe) bewegingen à uitgelokt door herhalingen, het wordt
steeds moelijker om de beweging uit te voeren
- Intern-gestuurde bewegingen (VB: gang, handschrift, …) à bewegingsarmoede
- Hypokinesie: verkleinen van de bewegingsamplitudo (VB: micrografie)
AFHANKELIJK VAN DE BEWEGINGSOMSTANDIGHEDEN
Proef: zo snel mogelijk een bal grijpen in twee
verschillende situaties (stationair of rollend)
- Bij de controles maakte het niet uit of de bal
rolde of niet
- Bij PD is er een vertraging van de beweging
bij de stationaire bal, terwijl ze bij de
bewegende bal bijna net zo wel waren als
de controle groep
Conclusie:
- De bewegende bal is een externe que
- Bradykinesie is geen compensatie voor verloren accuraatheid (dan zou je verwachten dat ze
meer moeite hebben met de bewegende bal)
- Geen probleem met de generatie van de kracht
AKINESIE
- Initiatieproblemen
- Freezing = het onvrijwillig tot stilstand komen van repetitieve bewegingen (VB: gaan,
schrijven, spreken)
* Ze willen de beweging wel uitvoeren maat het lukt niet
* Ze zijn zich bewust van het probleem à raken vaak gefrustreerd
- Festinatie = ongecontroleerde toename van bewegingsrepetities met afname van amplitudo
(‘hastening’) à gaat vaak vooraf aan freezing
3
, FREEZING
- Freezing bij 26% van de patiënten in vroeg stadium
- Tot 70% in latere stadia
- Typisch bij:
* Draaien, bochten nemen
* Houdingsveranderingen
* Initiëren van de eerste stap (hesitatie)
* Beperkte (VB: deur) of onvoorspelbare doorgang (VB: draaideur)
* Snelheidsaanpassingen
* Dual task: cognitief of motorisch
* Emotionele stress
§ Stress vergt aandacht à het is goed voor de overleving als je aandacht geeft
aan hetgeen dat stress of angst veroorzaakt
§ Wanneer mensen met PD aandacht geven aan de oorzaak van de angst, geldt
dit als een dual task en kan het dus ook freezing veroorzaken
TREMOR
- 50-70% van de patiënten
- Niet iedereen heeft tremor, en diegene die tremor hebben, hebben dit niet constant (uitgelokt
door bepaalde situaties)
- Rusttremor:
* Onwillekeurige ritmische sinusale beweging aan 4-7 Hz
* Tijdens rust, maar afwezig tijdens slaap
* Toename bij stress en vermoeidheid
* Afname bij willekeurige bewegingen (weinig impact op activiteiten)
* Meest typisch in bovenste ledematen (pill-rolling tremor van de hand)
- Posturale tremor = houdingstremor arm/hoofd:
* Tremor bij het houden van een lidmaat tegen de zwaartekracht
* VB: hoofd of armen à CAVE: essential tremor
- Kinetische tremor:
* Tremor tijdens een vrijwillige beweging
* Kan eventueel optreden in latere stadia
RIGIDITEIT
- Stijfheid van de spieren
- Verhoogde weerstand bij passieve beweging:
* ‘loden pijp’ of ‘tandrad’
* In agonisten en antagonisten
* Volledige bewegingsbaan
* Onafhankelijk van snelheid
- Eerst proximale gewrichten; kan initieel asymmetrisch optreden à doordat de patiënt wel
nog goed kan stappen valt de rigiditeit in de proximale gewrichten niet zo hard op
- Provocatie door contralaterale activiteit (afleidingsmanoeuvre)
- Evaluatie van pendelbewegingen schouders
4
