Pediatrie- neuromotorische
stoornissen
1. Centrale neurologische SS
Kunnen zichzelf niet herstellen en regenereren.
HERSENEN RM
ENCEFALOPATHIE MYELOPATHIE
- Cerebral palsie (CP) - Spina bifida (SB)
- Traumatic (acquired) brain injury (TBI-abi) - Hereditary Spastic Paraparesis (HSP)
- Seizure disorders (dravet) - Traumatic spinal cord injury (SCI
Ex: waar in de hersenen komen deze pathologiën voor? + symptomen geven
CP
= Cerebrale parese beschrijft een groep van permanente aandoeningen van de ontwikkeling van beweging en
houding, wat activiteitsbeperkingen veroorzaakt, die worden toegeschreven op niet-progressieve verstoringen die
optraden in de ontwikkelende foetale of zuigelingenhersenen. De motorische stoornissen zijn vaak vergezeld van
stoornissen van het gevoel, perceptie, cognitie, communicatie en gedrag; door epilepsie en door secundaire
musculoskeletale problemen.
Geen etiologische diagnose wel een klinische beschrijvende term
Umbrella term
1. Een groep SS: heterogene condities in termen van etiologie en klinische manifestatie
2. Permanent maar niet progressief: geen transiënte SS hoewel patronen en klinische manifestaties kunnen
veranderen
3. Ontwikkeling/ immatuur brein: tijd en laesie is belangrijk (<2-3j)
4. Beweging en houding: motorische beperkingen
5. Activiteitsbeperking
Incidentie
Meestal oorzaak voor motorisch SS in vroege kindertijd: 2-3/1000 levende geboorten
Geen veranderingen in prevalentie ondanks betere medische zorg overleving van vroege premature kinderen
♂ 1.2-1.4 x meer dan ♀
Onderliggende oorzaken
o Geslachtshormonen beïnvloeden de ontwikkeling van de hersenen
o Verschillen in geslachtsafhankelijke mechanismen van hersencellen necrose / apoptose
o Mannelijke hersenen lijken kwetsbaarder te zijn voor witte stof schade en intraventriculaire
bloeding
!! get to know!! (achtergrond info)
Etiologie
Oorzaak van CP is statisch maar de manifestatie evolueert over de tijd. Vaak meer dan 1 mechanisme werkzaam is in
een causaal pad. Er is een breed spectrum aan ethologiën zo zijn er congenitale ethologiën die abnormale hersen
ontwikkeling inhouden bv. Infectie prenataal, cerebrovasculair letsel en daarnaast zijn er verkregen oorzaken voor
CP die schade doen tijdens de ontwikkeling van de hersenen bv. Trauma, infectie postnataal. Andere oorzaken
kunnen verstikking zijn of nog onbekend zijn.
,RISICO OP CP
- Premature geboorte: 30x groter (<37; <<32w)
- Laag geboortegewicht: <2.5kg; <<1.5kg
- Twee- en drielingen (meerlingen)
- levenskans voor premature kinderen: veranderingen in klinische subtypes
met onveranderde incidentie in het verleden
- begrijpen (understanding) van onderliggende mechanisme van hersenletsels
door MRI
Meer accuratere diagnose van de etiologie, mechanisme en timing van
cerebrale abnormaliteiten
KLINISCH BEELD CP
Wordt bepaald door timing en mechanismen van onderliggende abnormaliteiten tijdens de zwangerschap
- 0-20w: ontwikkelingsletsel vd hersenen
- 24-37w: letsel door premature geboorte
- > 38w: letsel door slechte opvolging tijdens zwangerschap, CVA of perinatale verstikking
PREMATURE KINDEREN (24-37W)
Immature vascularisatie van de hersenen = kwetsbare periventriculaire witte stof
Arteriële eind zone: mate van arteriële groei is evenredig met de zwangerschapsduur
o Premature end-zone is relatief gebrekkig in arteriële toevoer
o Onrijpe dunne vaten scheuren gemakkelijk
Immature oligodendrocyten
o Kwetsbaar voor oxidatieve ischemische stress tijdens premyelinisatiefase (24-32w)
o Laesie verstoort de myelinisatie en resulteert in abnormaal en onvolledige ontwikkeling van
witte stof
Immature BD autoregulatie vd hersenen: kleine BD veranderen kunnen leiden tot
o Scheuren van kleine vezels bij hoge BD
o Ischemie bij kleine vezels bij lage BD
Periventriculaire leukomalacie (PVL) Peri: rond
Primaire arteriële ischemische letsels aan de immature witte stof leiden tot Ventriculair: met vloeistof gevulde ruimte
inadequate perfusie aan lange penetrerende arteriën. Leuko: witte stof
Hypotensieve periodes (fysiologisch) Malacie: verzachting van het weefsel
Hypoxische-ischemische periodes
Gevolgen:
- Infarct met necrose van alle celtypes en axonale pathways
- Bilateraal
o Posterieur aspect van de ventrikel
o Frontale hoornen van laterale ventrikel
Onderlichaam (met bekken en romp) is aangedaan
- 2 verschillende foci (post. Ventrikel- frontale hoorn) met verschillende klinische manifestaties
- Foci kan voorkomen samen met ernstige gevallen
- Diffuse en selectief verlief aan oligodendrocyten rond focus
Intraventriculaire hemorrhage (IVH)
A. Periventricular hemorrhagic infarction (PHI)
Afvoer belemmert door de terminale ader en heeft als gevolg een veneuze stase en ischemie door grote
gebieden van de hemisfeer? Unilateraal => asymmetrisch
B. Posthemorrhagic hydrocephalus
Bloed buiten de vezel blokkeert de cerebrospinale vloeistofpaden wat leidt tot een letsel van axonale kanalen en
de compressie van immature arteriele en veneuze structuren veroorzaken ischemische schade aan de witte stof.
Unilateraal door uitgebreide gedeelten van de hemisfeer hemiparese van arm en been
,Cerebellaire letsels
- Komt vaak voor bij baby’s met een laag geboorte gewicht <750g tijdens de snelle cerebellaire groei in 3 e
trimester
- 1/5 kinderen geboren < 32 w hebben een cerebellair letsel
- Direct letsel: vroege hemorragisch letsel dat leidt tot cerebellaire hypoplasie
- Ex utero is risicovol
Infectie
Infectie kan voor een vernieling van witte stof zorgen en of ene inhibitie van myelinisatie
VOLDRAGEN BABY’S (38-42W)
Grote kwetsbaarheid voor hersenletsels bij voldragen baby’s
1. Cerebrovasculair systeem: benaderd dat van een volwassene
Kwetsbaar in ‘watershed’/ waterscheiding gebieden van 3 hoofd cerebrale arteriën (anterieure,
middelste en posterieure)
2. Functionele maturatie: grotere robuuste drukstroom autoregulatie
3. Kwetsbaarheid van ontwikkelende neuronen: snelle ontwikkelende activiteiten heeft een hoge vraag aan
constante glucose en O2 toevoer
Etiologie:
1. Parasagitaal cerebraal letsel: als resultaat van watershed ischemie
Langdurige maar onvolledige asfyxie van het kind tijdens de zwangerschap
Bilateraal: proximale spieren van bovenlichaam en romp
2. Basale ganglia-thalamicus letsel: als resultaat van korte maar ernstige letsels
o Plotselinge en uitgesproken asfyxie tijdens de bevalling, d.w.z. scheuring van de baarmoeder,
abruptie van de placenta, hartstilstand van de moeder
o Laesie in hersengebieden waar bij de geboorte veel synapsen worden gevormd en dus de grootste
metabole vraag
o Geelzucht => neuronaal letsel in basale ganglia, hersenstam en cerebellum
3. Focale arterio-occlusieve letsel: beïnvloed door het specifieke betrokken arteriële gebied
Focaal infarct als gevolg van een embolische occlusie van een of meer cerebrale slagaders. De oorzaak is
zelden bekend.
Hemiparese in arm en gezicht
, Types
3 hoofdtypes + plaats letsel Atethose= dyskinesie
Onvrijwillige
hyperkinestische
beweging in distale
spieren
Problemen in plannen Problemen met
+ initiatie van Chorea
C, balans, diepte
beweging Hyperkinetische
zicht, stappen +
= snelheidsafhankelijk! bewegingen met
fijne motoriek
Bij snelle beweging korte, plotse,
+ rek op spier onregelmatige
spiercontracties
Dystonie
Hypokinetische
beweging (twisting/
abnormale
houdingen/
repetitieve beweging
SPASTICITEIT
= letsel aan descenderende UMN die instaan voor de inhibitie signalen aan de spinale reflexen die disinhibitie
veroorzaakt. Spasticiteit heeft ongunstige effecten op spieren en G wat abnormale bewegingen met zich mee brengt
en is schadelijk in groeiende kinderen.
P met CP worden niet geboren met secundaire deformiteiten, maar wel geboren met spasticiteit die zorgt voor deze
secundaire deformiteiten. Want kinderen met CP bewegen minder -> mindere longitudinale spier groei -> beperkte
EW synthese in spiercel -> beperkte spier stretch in ADL °spier en G deformiteiten.
DYSKINESIE/ ATHETOID
Verschillende types: athetoses, chorea, dystonie. Zijn vaak gemixt: chorea-athetose & spastische dystonie.
Schalen voor dystonie:
- Barry Albright dystonia scale (’99): geen verschil tussen dyskinesie + chorea-athetose
- Dyskinesie impairment scale: heeft een subschaal voor dystonie en een voor choreo-athetose
ATAXIE
stoornissen
1. Centrale neurologische SS
Kunnen zichzelf niet herstellen en regenereren.
HERSENEN RM
ENCEFALOPATHIE MYELOPATHIE
- Cerebral palsie (CP) - Spina bifida (SB)
- Traumatic (acquired) brain injury (TBI-abi) - Hereditary Spastic Paraparesis (HSP)
- Seizure disorders (dravet) - Traumatic spinal cord injury (SCI
Ex: waar in de hersenen komen deze pathologiën voor? + symptomen geven
CP
= Cerebrale parese beschrijft een groep van permanente aandoeningen van de ontwikkeling van beweging en
houding, wat activiteitsbeperkingen veroorzaakt, die worden toegeschreven op niet-progressieve verstoringen die
optraden in de ontwikkelende foetale of zuigelingenhersenen. De motorische stoornissen zijn vaak vergezeld van
stoornissen van het gevoel, perceptie, cognitie, communicatie en gedrag; door epilepsie en door secundaire
musculoskeletale problemen.
Geen etiologische diagnose wel een klinische beschrijvende term
Umbrella term
1. Een groep SS: heterogene condities in termen van etiologie en klinische manifestatie
2. Permanent maar niet progressief: geen transiënte SS hoewel patronen en klinische manifestaties kunnen
veranderen
3. Ontwikkeling/ immatuur brein: tijd en laesie is belangrijk (<2-3j)
4. Beweging en houding: motorische beperkingen
5. Activiteitsbeperking
Incidentie
Meestal oorzaak voor motorisch SS in vroege kindertijd: 2-3/1000 levende geboorten
Geen veranderingen in prevalentie ondanks betere medische zorg overleving van vroege premature kinderen
♂ 1.2-1.4 x meer dan ♀
Onderliggende oorzaken
o Geslachtshormonen beïnvloeden de ontwikkeling van de hersenen
o Verschillen in geslachtsafhankelijke mechanismen van hersencellen necrose / apoptose
o Mannelijke hersenen lijken kwetsbaarder te zijn voor witte stof schade en intraventriculaire
bloeding
!! get to know!! (achtergrond info)
Etiologie
Oorzaak van CP is statisch maar de manifestatie evolueert over de tijd. Vaak meer dan 1 mechanisme werkzaam is in
een causaal pad. Er is een breed spectrum aan ethologiën zo zijn er congenitale ethologiën die abnormale hersen
ontwikkeling inhouden bv. Infectie prenataal, cerebrovasculair letsel en daarnaast zijn er verkregen oorzaken voor
CP die schade doen tijdens de ontwikkeling van de hersenen bv. Trauma, infectie postnataal. Andere oorzaken
kunnen verstikking zijn of nog onbekend zijn.
,RISICO OP CP
- Premature geboorte: 30x groter (<37; <<32w)
- Laag geboortegewicht: <2.5kg; <<1.5kg
- Twee- en drielingen (meerlingen)
- levenskans voor premature kinderen: veranderingen in klinische subtypes
met onveranderde incidentie in het verleden
- begrijpen (understanding) van onderliggende mechanisme van hersenletsels
door MRI
Meer accuratere diagnose van de etiologie, mechanisme en timing van
cerebrale abnormaliteiten
KLINISCH BEELD CP
Wordt bepaald door timing en mechanismen van onderliggende abnormaliteiten tijdens de zwangerschap
- 0-20w: ontwikkelingsletsel vd hersenen
- 24-37w: letsel door premature geboorte
- > 38w: letsel door slechte opvolging tijdens zwangerschap, CVA of perinatale verstikking
PREMATURE KINDEREN (24-37W)
Immature vascularisatie van de hersenen = kwetsbare periventriculaire witte stof
Arteriële eind zone: mate van arteriële groei is evenredig met de zwangerschapsduur
o Premature end-zone is relatief gebrekkig in arteriële toevoer
o Onrijpe dunne vaten scheuren gemakkelijk
Immature oligodendrocyten
o Kwetsbaar voor oxidatieve ischemische stress tijdens premyelinisatiefase (24-32w)
o Laesie verstoort de myelinisatie en resulteert in abnormaal en onvolledige ontwikkeling van
witte stof
Immature BD autoregulatie vd hersenen: kleine BD veranderen kunnen leiden tot
o Scheuren van kleine vezels bij hoge BD
o Ischemie bij kleine vezels bij lage BD
Periventriculaire leukomalacie (PVL) Peri: rond
Primaire arteriële ischemische letsels aan de immature witte stof leiden tot Ventriculair: met vloeistof gevulde ruimte
inadequate perfusie aan lange penetrerende arteriën. Leuko: witte stof
Hypotensieve periodes (fysiologisch) Malacie: verzachting van het weefsel
Hypoxische-ischemische periodes
Gevolgen:
- Infarct met necrose van alle celtypes en axonale pathways
- Bilateraal
o Posterieur aspect van de ventrikel
o Frontale hoornen van laterale ventrikel
Onderlichaam (met bekken en romp) is aangedaan
- 2 verschillende foci (post. Ventrikel- frontale hoorn) met verschillende klinische manifestaties
- Foci kan voorkomen samen met ernstige gevallen
- Diffuse en selectief verlief aan oligodendrocyten rond focus
Intraventriculaire hemorrhage (IVH)
A. Periventricular hemorrhagic infarction (PHI)
Afvoer belemmert door de terminale ader en heeft als gevolg een veneuze stase en ischemie door grote
gebieden van de hemisfeer? Unilateraal => asymmetrisch
B. Posthemorrhagic hydrocephalus
Bloed buiten de vezel blokkeert de cerebrospinale vloeistofpaden wat leidt tot een letsel van axonale kanalen en
de compressie van immature arteriele en veneuze structuren veroorzaken ischemische schade aan de witte stof.
Unilateraal door uitgebreide gedeelten van de hemisfeer hemiparese van arm en been
,Cerebellaire letsels
- Komt vaak voor bij baby’s met een laag geboorte gewicht <750g tijdens de snelle cerebellaire groei in 3 e
trimester
- 1/5 kinderen geboren < 32 w hebben een cerebellair letsel
- Direct letsel: vroege hemorragisch letsel dat leidt tot cerebellaire hypoplasie
- Ex utero is risicovol
Infectie
Infectie kan voor een vernieling van witte stof zorgen en of ene inhibitie van myelinisatie
VOLDRAGEN BABY’S (38-42W)
Grote kwetsbaarheid voor hersenletsels bij voldragen baby’s
1. Cerebrovasculair systeem: benaderd dat van een volwassene
Kwetsbaar in ‘watershed’/ waterscheiding gebieden van 3 hoofd cerebrale arteriën (anterieure,
middelste en posterieure)
2. Functionele maturatie: grotere robuuste drukstroom autoregulatie
3. Kwetsbaarheid van ontwikkelende neuronen: snelle ontwikkelende activiteiten heeft een hoge vraag aan
constante glucose en O2 toevoer
Etiologie:
1. Parasagitaal cerebraal letsel: als resultaat van watershed ischemie
Langdurige maar onvolledige asfyxie van het kind tijdens de zwangerschap
Bilateraal: proximale spieren van bovenlichaam en romp
2. Basale ganglia-thalamicus letsel: als resultaat van korte maar ernstige letsels
o Plotselinge en uitgesproken asfyxie tijdens de bevalling, d.w.z. scheuring van de baarmoeder,
abruptie van de placenta, hartstilstand van de moeder
o Laesie in hersengebieden waar bij de geboorte veel synapsen worden gevormd en dus de grootste
metabole vraag
o Geelzucht => neuronaal letsel in basale ganglia, hersenstam en cerebellum
3. Focale arterio-occlusieve letsel: beïnvloed door het specifieke betrokken arteriële gebied
Focaal infarct als gevolg van een embolische occlusie van een of meer cerebrale slagaders. De oorzaak is
zelden bekend.
Hemiparese in arm en gezicht
, Types
3 hoofdtypes + plaats letsel Atethose= dyskinesie
Onvrijwillige
hyperkinestische
beweging in distale
spieren
Problemen in plannen Problemen met
+ initiatie van Chorea
C, balans, diepte
beweging Hyperkinetische
zicht, stappen +
= snelheidsafhankelijk! bewegingen met
fijne motoriek
Bij snelle beweging korte, plotse,
+ rek op spier onregelmatige
spiercontracties
Dystonie
Hypokinetische
beweging (twisting/
abnormale
houdingen/
repetitieve beweging
SPASTICITEIT
= letsel aan descenderende UMN die instaan voor de inhibitie signalen aan de spinale reflexen die disinhibitie
veroorzaakt. Spasticiteit heeft ongunstige effecten op spieren en G wat abnormale bewegingen met zich mee brengt
en is schadelijk in groeiende kinderen.
P met CP worden niet geboren met secundaire deformiteiten, maar wel geboren met spasticiteit die zorgt voor deze
secundaire deformiteiten. Want kinderen met CP bewegen minder -> mindere longitudinale spier groei -> beperkte
EW synthese in spiercel -> beperkte spier stretch in ADL °spier en G deformiteiten.
DYSKINESIE/ ATHETOID
Verschillende types: athetoses, chorea, dystonie. Zijn vaak gemixt: chorea-athetose & spastische dystonie.
Schalen voor dystonie:
- Barry Albright dystonia scale (’99): geen verschil tussen dyskinesie + chorea-athetose
- Dyskinesie impairment scale: heeft een subschaal voor dystonie en een voor choreo-athetose
ATAXIE
