samenvatting hoorcollege 9

HC 9: Amyotrofische lateraal
sclerose (ALS)
1. Wat is het?
 Amyotrofie  atrofie, spierzwakte en fasciculaties
o Aandoening van het perifere motor neuron (= perifere zenuwstelsel)
 Lateraal sclerose  sclerose piramide been en enkel motorisch
o Neuronen van de cortex = verhoogde peesreflexen, ontremde bulbair- reflexen,
pathologische voetzool-reflexen en afwezige buikhuidreflexen
o Aandoening van het centrale motor neuron (= centraal zenuwstelsel)

1.1. Aantasting Perifeer (LMN)
 Zwakte
 Atrofie
 Fasciculaties

1.2. Aantasting centraal (UMN)
 Hyperreflexie
 Spasticiteit
 Pseudobilbaire symptomen
 Pathologische voetzoolreflexen (VZR)

2. Voorvallen?
 Meer bij mannen dan bij vrouwen
 Leeftijd = 45-60 jaar
 1e verschijnselen = spierkrampen, fasciculaties
 Vaak asymmetrisch begin
 Erfelijk = 5-10% autosomaal dominant
 Prevalentie = 4-7/100 000
 Incidentie = 1,5-2/100 000 per jaar

3. Hoofdsymptomen
 Spierkrampen en fasciculaties
 Spierzwakte en spieratrofie
 Piramidale en psudobulbaire verschijnselen
 Ademhalingszwakte

4. Diagnose
Aanwezigheid van:
 LMN tekenen (kliniek, EMG)
 UMN tekenen (kliniek)
 Progressie van verschijnselen (mogen niet statisch aanwezig zijn)

Afwezigheid van:

1