Samenvatting Systeemziekten - Open vragen opgelost

SYSTEEMZIEKTEN:
EXAMENVRAGEN
Inhoudsopgave
OEFENEN....................................................................................................... 2
LES 1: VASCULITIS OVERZICHT + VASCULITIS GROTE EN MIDDELGROTE VATEN. 4
BESPREEK DE INDELING VAN DE VASCULITIDEN (MINIMAAL 5 GROEPEN) EN GEEF VOOR ELKE GROEP EEN
AANDOENING EN EEN TYPISCHE MANIFESTATIE............................................................................4
BESPREEK DE KLINISCHE MANIFESTATIES EN PATIËNTKENMERKEN VAN GIANT CELL ARTERITIS................6
BESPREEK 3 TECHNISCHE ONDERZOEKEN (UITGEZONDERD LABORATORIUMONDERZOEK) INCLUSIEF MEEST
RELEVANTE AFWIJKINGEN DIE KUNNEN HELPEN OM DE DIAGNOSE VAN GIANT CELL ARTERITIS TE
ONDERSTEUNEN................................................................................................................... 7
BESPREEK 5 VERSCHILLEN TUSSEN GIANT CELL ARTERITIS EN TAKAYASU ARTERITIS............................8
BESPREEK OORZAKEN EN KLINISCHE MANIFESTATIES VAN POLYARTERITIS NODOSA..............................9
LES 2: VASCULITIS KLEINE VATEN + IGG4-RD + AUTO-INFLAMMATIE...............10
BESPREEK GRANULOMATOSIS MET POLYANGIITIS (GPA) EN MICROSCOPISCHE POLYANGIITIS(MPA) MET
BETREKKING TOT KLINIEK EN ANCA-SEROLOGIE EN GEEF 2 MANIFESTATIES DIE EERDER TYPISCH ZIJN
VOOR GPA....................................................................................................................... 10
1. Kliniek: overeenkomsten en verschillen.................................................................10
2. ANCA-serologie....................................................................................................... 10
3. Typische manifestaties voor GPA...........................................................................12
BESPREEK HET TYPISCHE VERLOOP VAN EEN PATIËNT MET EOSINOFIELE GRANULOMATOSIS MET
POLYANGIITIS (EGPA) EN BESPREEK OVERLAPPENDE EN VERSCHILLENDE KLINIEK TUSSEN ANCA-
POSITIEVE EN ANCA-NEGATIEVE SUBTYPES..............................................................................13
1. Typisch ziekteverloop (3 fasen)..............................................................................13
2. Kliniek: algemene kenmerken (overlap bij beide subtypes)...................................13
3. Verschillen tussen ANCA-positief en ANCA-negatief EGPA......................................13
4. Belangrijk onderscheid........................................................................................... 13
BESPREEK 3 VORMEN VAN IMMUUNCOMPLEX GEMEDIEERDE KLEINE VATEN VASCULITIS MET TYPISCHE
KLINIEK............................................................................................................................. 14
1. IgA-vasculitis (Henoch-Schönlein purpura).............................................................14
2. Cryoglobulinemische vasculitis..............................................................................14
3. Hypocomplementemisch urticariëel vasculitis syndroom (HUVS)...........................16
LES 3: SYSTEEMZIEKTEN NIET PRIMAIRE BERUSTEND OP VASCULITIS..............17
BESPREEK SYSTEEMLUPUS, IDIOPATHISCHE INFLAMMATOIRE MYOSITIS EN SYSTEEMSCLEROSE DOOR HET
GEVEN VAN 3 KENMERKENDE KLINISCHE MANIFESTATIES EN 2 AUTO-ANTISTOFFEN DIE BIJ DEZE
AANDOENING TERUGGEVONDEN KUNNEN WORDEN.....................................................................17
BESPREEK ZIEKTE VAN SJÖGREN M.B.T. KLINISCHE MANIFESTATIES (3), AUTO-ANTISTOFFEN (2),
GEASSOCIEERDE AANDOENINGEN (2) EN GEEF EEN VORM VAN VASCULITIS DIE SECUNDAIR KAN
OPTREDEN........................................................................................................................ 18

,OEFENEN

Vraag 1: geef de kliniek van polymalgia rheumatica

 spierstijfheid  spierzwakte (bij IMM)
 ochtend
 bilateraal, proximaal, symmetrisch
 >30min – 1h, > 1m
 bekkengordel, schoudergordel, hals
 constitutionele symptomen
 begint abrupt
 oudere pt > 50%
 RS3PE syndroom: zwelling met pitting oedeem van de hand- en voetrug
 wordt vaak geassocieerd met GCA

Vraag 2: iemand met raynaud, gezwollen vingers en scl-70: wat is de meest
waarschijnlijke diagnose?

 sclerodermie: diffuse vorm met cutane symptomen en antistoffen voor topo-
isomerase I
 Door de diffuse vorm: snellere progressie van huidverharding, hoger risico op
intersitieel longlijden

Vraag 3: Welke zijn de technische mogelijkheden om een vermoede diagnose van
arteriitis temporalis te bevestigen

 a. temporalis biopsie
o lymfohistiocytair infiltraat in de media
o cave: liefst voor de start van CS
 duplex echo
o halo sign (= zwarte zone rond lumen)
 18F FDG PET-scan
o hypercaptatie aan aorta en aftakkingen

Vraag 4: Casus van vrouw in de 70j, al enkele maanden stijfheid rond de schouders, rug
en heupen. Ze heeft ook nachtelijke pijn. Geen perifere artritis. CRP was verhoogd en anti
CCP negatief, en ANF was normaal?

 Diagnose: PMR
 Motivatie
o stijfheid rond schouders, rug en heupen
 door synovitis van de gewrichten
o al enkele maanden
o leeftijd > 50j
o inflammatie: CRP verhoogd
o constitutionele symptomen: nachtelijke pijn
o anti CCP negatief: geen RA
o ANF normaal: geen lupus
  snelle respons op lage dosis corticosteroïden (15 mg prednisone)

, Vraag 5: Bespreek de typische en atypische kliniek van arteriitis temporalis.

 typisch
o kaakclaudicatio
o nieuwe temporale hoofdpijn
o scalp tenderness (haren kammen doet pijn)
o visusstoornissen (irreversiebel)
o associatie PMR (50%)
 Atypisch
o moe
o > 50j
o armclaudicatio: bij aantasting a. subclavia of a. axillaris

Vraag 6: Vrij jonge vrouw met erythomatosus op handrug, arthritis PIP en MIP en nog
dingen over hand/vingers, periorale ulcerosa, ANF titer positief, anti-dsDNA positief.

 diagnose: systeemlupus (SLE)
 motivatie
o antistoffen: ANF titer en anti-dsDNA titer positief (heel specifiek)
o cutane symptomen: erythomatosus op handrug
o gewrichten: artritis handen (kleine gewrichten heel typisch)
o oraal: (pijnloze) periorale ulcerosa
o jonge vrouw (auto-immune ziekte vaker bij vrouwen)