SYSTEEMZIEKTEN
PROF. ALBRECHT BETRAINS
Examen: lijst met examenvragen op Toledo!!!!
• Één grote vraag uit de lijst (15 punten)
• Casusvraag → DD + meest waarschijnlijke diagnose (5 punten)
Leerstof: slides + wat er verteld wordt in de lessen
INHOUDSOPGAVE
H1: VASCULITIS OVERZICHT + VASCULITIS GROTE VATEN EN MIDDELGROTE VATEN ....................... 3
1. SYSTEEMZIEKTEN EN VASCULITIS ..................................................................................................3
2. VASCULITIS: ALGEMENE PRINCIPES ..............................................................................................3
3. KLINISCHE PRESENTATIE VAN VASCULITIS.....................................................................................3
4. DIAGNOSE VAN VASCULITIS ..........................................................................................................5
OVERZICHT VAN VASCULITIDEN .................................................................................................................6
PSEUDO-VASCULITIDEN ...............................................................................................................6
GIANT CELL ARTERITIS (GCA) ........................................................................................................7
POLYMYALGIA RHEUMATICA (PMR) ............................................................................................. 11
BEHANDELING GCA EN PMR ....................................................................................................... 13
TAKAYASU ARTERITIS .................................................................................................................. 13
POLYARTERITIS NODOSA (PAN)................................................................................................... 15
EXAMENVRAGEN................................................................................................................................. 16
H2: VASCULITIS KLEINE VATEN + IGG4-RD + AUTO-INFLAMMATIE ..................................................17
1. KLEINE VATEN VASCULITIS – OVERZICHT ..................................................................................... 17
2. ANCA-GEASSOCIEERDE VASCULITIS (AAV) .................................................................................. 18
2.1 ANCA .................................................................................................................................... 18
2.2 Granulomatosis met polyangiitis (GPA) ................................................................................... 19
2.3 Microscopische polyangiitis (MPA) ......................................................................................... 20
2.4 Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis (EGPA) ................................................................ 21
3. IMMUUNCOMPLEX-GEMEDIEERDE VASCULITIS ........................................................................... 22
3.1 IgA-vasculitis (Henoch-Schönlein) .......................................................................................... 22
3.2 Cryoglobulinemische vasculitis .............................................................................................. 23
3.3 Hypocomplementemische urticariële vasculitis (HUVS) .......................................................... 25
3.4 Anti-GBM .............................................................................................................................. 25
4. VARIABLE VESSEL VASCULITIS..................................................................................................... 26
4.1 Ziekte van Behçet .................................................................................................................. 26
4.2 Syndroom van Cogan ............................................................................................................. 26
5. IGG4-GERELATEERDE ZIEKTE (IGG4-RD) ....................................................................................... 27
5.1 Kernkenmerken ..................................................................................................................... 27
, 5.2 Typische organen .................................................................................................................. 27
5.3 Lab ....................................................................................................................................... 27
6. PROGNOSE (ONBEHANDELD) .......................................................................................................... 28
7. BEHANDELING VAN VASCULITIS – ALGEMEEN .............................................................................. 29
7.1 Inductie ................................................................................................................................ 29
7.2 Onderhoud ........................................................................................................................... 29
7.3 Biologics ............................................................................................................................... 29
7.4 Praktische principes .............................................................................................................. 29
EXAMENVRAGEN................................................................................................................................. 29
H3: SYSTEEMZIEKTEN NIET PRIMAIR BERUSTEND OP VASCULITIS .................................................30
1. OVERZICHT SYSTEEMZIEKTEN ZONDER PRIMAIRE VASCULITIS ....................................................................... 30
2. ANA (ANTINUCLEAIRE ANTISTOFFEN) ................................................................................................... 30
3. SYSTEMISCHE LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) ......................................................................................... 31
genetische en epidemiologische factoren .................................................................................... 31
Kliniek van SLE ............................................................................................................................ 32
Laboratorium bij SLE ................................................................................................................... 34
Behandeling SLE ......................................................................................................................... 34
3. ZIEKTE VAN SJÖGREN ....................................................................................................................... 35
Kliniek ........................................................................................................................................ 35
Belangrijke complicatie ............................................................................................................... 35
Immunologie .............................................................................................................................. 36
behandeling ............................................................................................................................... 36
4. IMMUUNGEMEDIEERDE INFLAMMATOIRE MYOPATHIEËN (IIM) ...................................................................... 37
5. SYSTEEMSCLEROSE (SCLERODERMIE) ................................................................................................... 38
epidemiologie ............................................................................................................................. 39
Klinisch verloop .......................................................................................................................... 39
Klinische kenmerken ................................................................................................................... 39
Diagnostiek ................................................................................................................................ 40
behandeling ............................................................................................................................... 40
6. MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE (MCTD) ....................................................................................... 41
H4: CASUÏSTIEK ...........................................................................................................................42
H5: CASUÏSTIEK ...........................................................................................................................53
,H1: VASCULITIS OVERZICHT + VASCULITIS GROTE VATEN EN MIDDELGROTE
VATEN
1. SYSTEEMZIEKTEN EN VASCULITIS
Systeemziekten = ziekten die meerdere organen in de problemen brengen
1.1 Indeling systeemziekten
Groep Definitie Voorbeelden
Primaire Vasculitis is de primaire ziekte GCA, Takayasu, PAN, GPA
vasculitiden
Secundaire Vasculitis als onderdeel van SLE, Sjögren
vasculitis andere ziekte
Niet-primair Systeemziekten zonder primaire Bindweefselziekten, auto-immuunziekten,
vasculitisch vasculitis autoinflammatie
2. VASCULITIS: ALGEMENE PRINCIPES
2.1 Definitie
Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging van
bloedvaten, leidend tot:
• Luminale obstructie
• Ischemie van weefsels
!! Elk type bloedvat kan aangetast worden (hoe groter bloedvat, hoe minder snel dat bloedvat dicht kan
gaan)
2.2 Lokalisatie
Type Kenmerken
Enkel orgaan Huid, nier, CZS
Systeemvasculitis Multiorgaanaantasting
3. KLINISCHE PRESENTATIE VAN VASCULITIS
3.1 Huidletsels
Letsel Kenmerk
Palpabele purpura Klassiek bij kleine-vatenvasculitis (leukocytoclastisch)
Kan ook bij Waterhouse-Friedrichsen syndroom: meningokokken meningitis
Niet-wegdrukbaar
Urticaria Persisterend (>24u), vaak branderig of pijnlijk i.p.v. jeukend
Noduli Subcutaan, pijnlijk; typisch bij middelgrote-vatenvasculitis (bv. PAN)
Vesikels Kleine blaasjes t.g.v. ernstige vaatwandbeschadiging met epidermale ischemie
, Ulcera Diepe, pijnlijke defecten door ischemische necrose; vaak aan onderbenen
Necrose Zwarte eschar of livedo-patroon; wijst op ernstige vaatocclusie
Als blauwe vlekken mooie cirkeltjes maken = normale livedo = livedo reticularis
= niet pathologisch
Als blauwe vlekken onregelmatig patroon vormen = livedo rasemosa = wel
pathologisch
Gangreen Irreversibele weefselnecrose van vingers/tenen door arteriële occlusie
!! je gaat een vasculitis er moeten kunnen uithalen bij presentatievormen die vaak een andere oorzaak
hebben
!! kleine bloedvaten vasculitis: bijna altijd purpura of urticaria
!! grote bloedvaten geven eerder noduli, ulcera, gangreen… kan heel uitgebreid zijn
Differentiaaldiagnose palpabele purpura
Oorzaak
Primaire vasculitis
→ slechts een minderheid!
Hypersensitiviteitsvasculitis (medicatie, infectie, maligniteit)
→ meest frequent!
Secundair bij SLE/Sjögren
Niet-vasculitis
3.2 Algemene symptomen
• Koorts
• Vermoeidheid
• Gewichtsverlies
• Multi-orgaanaantasting
3.3 Specifieke orgaansystemen
Systeem Symptomen
NKO Chronische etterige/bloederige rhinorree, recidiverende sinusitis/otitis
Neurologisch Mononeuritis multiplex, polyneuropathie
Oog (Epi)scleritis, uveïtis, neuritis optica
Vaat Claudicatio bij jonge persoon
Urogenitaal Recidiverende epididymitis
PROF. ALBRECHT BETRAINS
Examen: lijst met examenvragen op Toledo!!!!
• Één grote vraag uit de lijst (15 punten)
• Casusvraag → DD + meest waarschijnlijke diagnose (5 punten)
Leerstof: slides + wat er verteld wordt in de lessen
INHOUDSOPGAVE
H1: VASCULITIS OVERZICHT + VASCULITIS GROTE VATEN EN MIDDELGROTE VATEN ....................... 3
1. SYSTEEMZIEKTEN EN VASCULITIS ..................................................................................................3
2. VASCULITIS: ALGEMENE PRINCIPES ..............................................................................................3
3. KLINISCHE PRESENTATIE VAN VASCULITIS.....................................................................................3
4. DIAGNOSE VAN VASCULITIS ..........................................................................................................5
OVERZICHT VAN VASCULITIDEN .................................................................................................................6
PSEUDO-VASCULITIDEN ...............................................................................................................6
GIANT CELL ARTERITIS (GCA) ........................................................................................................7
POLYMYALGIA RHEUMATICA (PMR) ............................................................................................. 11
BEHANDELING GCA EN PMR ....................................................................................................... 13
TAKAYASU ARTERITIS .................................................................................................................. 13
POLYARTERITIS NODOSA (PAN)................................................................................................... 15
EXAMENVRAGEN................................................................................................................................. 16
H2: VASCULITIS KLEINE VATEN + IGG4-RD + AUTO-INFLAMMATIE ..................................................17
1. KLEINE VATEN VASCULITIS – OVERZICHT ..................................................................................... 17
2. ANCA-GEASSOCIEERDE VASCULITIS (AAV) .................................................................................. 18
2.1 ANCA .................................................................................................................................... 18
2.2 Granulomatosis met polyangiitis (GPA) ................................................................................... 19
2.3 Microscopische polyangiitis (MPA) ......................................................................................... 20
2.4 Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis (EGPA) ................................................................ 21
3. IMMUUNCOMPLEX-GEMEDIEERDE VASCULITIS ........................................................................... 22
3.1 IgA-vasculitis (Henoch-Schönlein) .......................................................................................... 22
3.2 Cryoglobulinemische vasculitis .............................................................................................. 23
3.3 Hypocomplementemische urticariële vasculitis (HUVS) .......................................................... 25
3.4 Anti-GBM .............................................................................................................................. 25
4. VARIABLE VESSEL VASCULITIS..................................................................................................... 26
4.1 Ziekte van Behçet .................................................................................................................. 26
4.2 Syndroom van Cogan ............................................................................................................. 26
5. IGG4-GERELATEERDE ZIEKTE (IGG4-RD) ....................................................................................... 27
5.1 Kernkenmerken ..................................................................................................................... 27
, 5.2 Typische organen .................................................................................................................. 27
5.3 Lab ....................................................................................................................................... 27
6. PROGNOSE (ONBEHANDELD) .......................................................................................................... 28
7. BEHANDELING VAN VASCULITIS – ALGEMEEN .............................................................................. 29
7.1 Inductie ................................................................................................................................ 29
7.2 Onderhoud ........................................................................................................................... 29
7.3 Biologics ............................................................................................................................... 29
7.4 Praktische principes .............................................................................................................. 29
EXAMENVRAGEN................................................................................................................................. 29
H3: SYSTEEMZIEKTEN NIET PRIMAIR BERUSTEND OP VASCULITIS .................................................30
1. OVERZICHT SYSTEEMZIEKTEN ZONDER PRIMAIRE VASCULITIS ....................................................................... 30
2. ANA (ANTINUCLEAIRE ANTISTOFFEN) ................................................................................................... 30
3. SYSTEMISCHE LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE) ......................................................................................... 31
genetische en epidemiologische factoren .................................................................................... 31
Kliniek van SLE ............................................................................................................................ 32
Laboratorium bij SLE ................................................................................................................... 34
Behandeling SLE ......................................................................................................................... 34
3. ZIEKTE VAN SJÖGREN ....................................................................................................................... 35
Kliniek ........................................................................................................................................ 35
Belangrijke complicatie ............................................................................................................... 35
Immunologie .............................................................................................................................. 36
behandeling ............................................................................................................................... 36
4. IMMUUNGEMEDIEERDE INFLAMMATOIRE MYOPATHIEËN (IIM) ...................................................................... 37
5. SYSTEEMSCLEROSE (SCLERODERMIE) ................................................................................................... 38
epidemiologie ............................................................................................................................. 39
Klinisch verloop .......................................................................................................................... 39
Klinische kenmerken ................................................................................................................... 39
Diagnostiek ................................................................................................................................ 40
behandeling ............................................................................................................................... 40
6. MIXED CONNECTIVE TISSUE DISEASE (MCTD) ....................................................................................... 41
H4: CASUÏSTIEK ...........................................................................................................................42
H5: CASUÏSTIEK ...........................................................................................................................53
,H1: VASCULITIS OVERZICHT + VASCULITIS GROTE VATEN EN MIDDELGROTE
VATEN
1. SYSTEEMZIEKTEN EN VASCULITIS
Systeemziekten = ziekten die meerdere organen in de problemen brengen
1.1 Indeling systeemziekten
Groep Definitie Voorbeelden
Primaire Vasculitis is de primaire ziekte GCA, Takayasu, PAN, GPA
vasculitiden
Secundaire Vasculitis als onderdeel van SLE, Sjögren
vasculitis andere ziekte
Niet-primair Systeemziekten zonder primaire Bindweefselziekten, auto-immuunziekten,
vasculitisch vasculitis autoinflammatie
2. VASCULITIS: ALGEMENE PRINCIPES
2.1 Definitie
Vasculitis = clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging van
bloedvaten, leidend tot:
• Luminale obstructie
• Ischemie van weefsels
!! Elk type bloedvat kan aangetast worden (hoe groter bloedvat, hoe minder snel dat bloedvat dicht kan
gaan)
2.2 Lokalisatie
Type Kenmerken
Enkel orgaan Huid, nier, CZS
Systeemvasculitis Multiorgaanaantasting
3. KLINISCHE PRESENTATIE VAN VASCULITIS
3.1 Huidletsels
Letsel Kenmerk
Palpabele purpura Klassiek bij kleine-vatenvasculitis (leukocytoclastisch)
Kan ook bij Waterhouse-Friedrichsen syndroom: meningokokken meningitis
Niet-wegdrukbaar
Urticaria Persisterend (>24u), vaak branderig of pijnlijk i.p.v. jeukend
Noduli Subcutaan, pijnlijk; typisch bij middelgrote-vatenvasculitis (bv. PAN)
Vesikels Kleine blaasjes t.g.v. ernstige vaatwandbeschadiging met epidermale ischemie
, Ulcera Diepe, pijnlijke defecten door ischemische necrose; vaak aan onderbenen
Necrose Zwarte eschar of livedo-patroon; wijst op ernstige vaatocclusie
Als blauwe vlekken mooie cirkeltjes maken = normale livedo = livedo reticularis
= niet pathologisch
Als blauwe vlekken onregelmatig patroon vormen = livedo rasemosa = wel
pathologisch
Gangreen Irreversibele weefselnecrose van vingers/tenen door arteriële occlusie
!! je gaat een vasculitis er moeten kunnen uithalen bij presentatievormen die vaak een andere oorzaak
hebben
!! kleine bloedvaten vasculitis: bijna altijd purpura of urticaria
!! grote bloedvaten geven eerder noduli, ulcera, gangreen… kan heel uitgebreid zijn
Differentiaaldiagnose palpabele purpura
Oorzaak
Primaire vasculitis
→ slechts een minderheid!
Hypersensitiviteitsvasculitis (medicatie, infectie, maligniteit)
→ meest frequent!
Secundair bij SLE/Sjögren
Niet-vasculitis
3.2 Algemene symptomen
• Koorts
• Vermoeidheid
• Gewichtsverlies
• Multi-orgaanaantasting
3.3 Specifieke orgaansystemen
Systeem Symptomen
NKO Chronische etterige/bloederige rhinorree, recidiverende sinusitis/otitis
Neurologisch Mononeuritis multiplex, polyneuropathie
Oog (Epi)scleritis, uveïtis, neuritis optica
Vaat Claudicatio bij jonge persoon
Urogenitaal Recidiverende epididymitis
