EXAMENVRAGEN SYSTEEMZIEKTEN
LES 1
VRAAG 1: BESPREEK DE INDELING VAN DE VASCULITIDEN (MINIMAAL 5 GROEPEN) EN
GEEF VOOR ELKE GROEP EEN AANDOENING EN EEN TYPISCHE MANIFESTATIE.
Systeemziekten indeling
- Primaire vasculitiden
- Secundaire vasculitiden
- Pseudovasculitiden
1. Primaire vasculitiden
- Large vessel vasculitis
o = vasculitis van de grote vaten
o Aandoeningen
▪ Arteriitis temporalis/ giant cell arteritis (GCA)
• Hoofdpijn
o 2/3 pt
o Locatie: meestal temporaal, soms frontaal of occipitaal
• Polymyalgia rheumatica
o Pijn en ochtendstijfheid in schouders, bekken, hals
o > 50j
o Symmetrisch
o 50%
▪ Takayasu arteritis
• Stenoses
o Angina pectoris
o Intermittente claudicatio ledematen (BD-verschil ts beide
armen)
• Aneurysmas
- Medium vessel vasculitis
o = vasculitis van de middelgrote vaten
o Aandoeningen
▪ Polyarteritis nodosa (PAN)
• Cutane letsels: noduli, purpura, ulceraties, digitale ischemie, livedo
racemosa
• Neuropathie: mononeuritis multiplex
▪ Ziekte van Kawasaki
- Small vassel vasculitis
o = vasculitis van de kleine vaten
o 2 soorten
▪ ANCA-associated small vessel vasculitis
• Microscopische polyangiitis (MPA)
o Problemen met nieren (>90%)
▪ Hematurie en/of proteïnurie
▪ Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)
o Minder frequent problemen met lage luchtwegen en overige
, • Granulomatosis met polyangiitis (GPA, Wegener)
o Problemen bovenste luchtwegen (>90%)
▪ Chronische sinusitis of otitis media
▪ Bloederige loopneus en korstvorming
▪ Zadelneus
o Minder frequent problemen met lage luchtwegen, nieren en
overige
• Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis (EGPA)
o Prodromale periode: astma, allergische symptomen
o Eosinofiele fase: eosinofilie in bloed en weefsels
o Vasculitiden fase: kleine vaten necrotiserende vasculitis
▪ Immune complex small vessel vasculitis
• Cryoglobulinemische vasculitis
o Huid: purpura, livedo reticularis, noduli…
o Musculoskeletaal: artralgie, myalgie…
• IgA vasculitis (Henoch-Schönlien purpura)
o Triade
▪ Cutaan: purpura (100%)
▪ Articulair: artritis (75%)
▪ Intestinaal: abdominale pijn, bloeding (occult/ melena)
(50-75%)
o Nieraantasting: hematurie en proteïnurie
• Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUVS)
o Cutane vasculitis: urticariële plaques, >24u aanwezig op
dezelfde plek, meer branden/pijn dan jeuk, genezen soms met
post-inflammatoire hyperpigmentatie
o Systemische manifestaties, artralgie, alveolitis,
glomerulonefritis, episcleritis, nausea…
- Variable vessel vasculitis
o = vasculitis zonder voorkeur voor vaatgrootte/type
o Aandoeningen
▪ Ziekte van Behcet
• Klassieke triade
o Recidiverende orale aften: pijnlijk, meestal > 3x per jaar
o Genitale ulcera (➔ littekens)
o Oculaire inflammatie: pan-uveïtis, retinale vasculitis
▪ Syndroom van Cogan
• Oog: interstitiële keratitis
• Audio-vestibulair: plots hoorverlies, tinnitus, duizeligheid
• Vasculair: aortitis, aortaklepinsufficiëntie
2. Secundaire vasculitiden
- Systeemziekten niet primair berustend op een vasculitis (bv bindweefselziekten, auto-
immuunziekten, auto-inflammatie…)
- Auto-inflammatie
o Polymyalgia rheumatica (PMR)
▪ Pijn en ochtendstijfheid in schouders, bekken, hals
▪ Giant cell arteritis (GCA)
- Auto-immuunziekten
LES 1
VRAAG 1: BESPREEK DE INDELING VAN DE VASCULITIDEN (MINIMAAL 5 GROEPEN) EN
GEEF VOOR ELKE GROEP EEN AANDOENING EN EEN TYPISCHE MANIFESTATIE.
Systeemziekten indeling
- Primaire vasculitiden
- Secundaire vasculitiden
- Pseudovasculitiden
1. Primaire vasculitiden
- Large vessel vasculitis
o = vasculitis van de grote vaten
o Aandoeningen
▪ Arteriitis temporalis/ giant cell arteritis (GCA)
• Hoofdpijn
o 2/3 pt
o Locatie: meestal temporaal, soms frontaal of occipitaal
• Polymyalgia rheumatica
o Pijn en ochtendstijfheid in schouders, bekken, hals
o > 50j
o Symmetrisch
o 50%
▪ Takayasu arteritis
• Stenoses
o Angina pectoris
o Intermittente claudicatio ledematen (BD-verschil ts beide
armen)
• Aneurysmas
- Medium vessel vasculitis
o = vasculitis van de middelgrote vaten
o Aandoeningen
▪ Polyarteritis nodosa (PAN)
• Cutane letsels: noduli, purpura, ulceraties, digitale ischemie, livedo
racemosa
• Neuropathie: mononeuritis multiplex
▪ Ziekte van Kawasaki
- Small vassel vasculitis
o = vasculitis van de kleine vaten
o 2 soorten
▪ ANCA-associated small vessel vasculitis
• Microscopische polyangiitis (MPA)
o Problemen met nieren (>90%)
▪ Hematurie en/of proteïnurie
▪ Rapidly progressive glomerulonephritis (RPGN)
o Minder frequent problemen met lage luchtwegen en overige
, • Granulomatosis met polyangiitis (GPA, Wegener)
o Problemen bovenste luchtwegen (>90%)
▪ Chronische sinusitis of otitis media
▪ Bloederige loopneus en korstvorming
▪ Zadelneus
o Minder frequent problemen met lage luchtwegen, nieren en
overige
• Eosinofiele granulomatosis met polyangiitis (EGPA)
o Prodromale periode: astma, allergische symptomen
o Eosinofiele fase: eosinofilie in bloed en weefsels
o Vasculitiden fase: kleine vaten necrotiserende vasculitis
▪ Immune complex small vessel vasculitis
• Cryoglobulinemische vasculitis
o Huid: purpura, livedo reticularis, noduli…
o Musculoskeletaal: artralgie, myalgie…
• IgA vasculitis (Henoch-Schönlien purpura)
o Triade
▪ Cutaan: purpura (100%)
▪ Articulair: artritis (75%)
▪ Intestinaal: abdominale pijn, bloeding (occult/ melena)
(50-75%)
o Nieraantasting: hematurie en proteïnurie
• Hypocomplementemic urticarial vasculitis (HUVS)
o Cutane vasculitis: urticariële plaques, >24u aanwezig op
dezelfde plek, meer branden/pijn dan jeuk, genezen soms met
post-inflammatoire hyperpigmentatie
o Systemische manifestaties, artralgie, alveolitis,
glomerulonefritis, episcleritis, nausea…
- Variable vessel vasculitis
o = vasculitis zonder voorkeur voor vaatgrootte/type
o Aandoeningen
▪ Ziekte van Behcet
• Klassieke triade
o Recidiverende orale aften: pijnlijk, meestal > 3x per jaar
o Genitale ulcera (➔ littekens)
o Oculaire inflammatie: pan-uveïtis, retinale vasculitis
▪ Syndroom van Cogan
• Oog: interstitiële keratitis
• Audio-vestibulair: plots hoorverlies, tinnitus, duizeligheid
• Vasculair: aortitis, aortaklepinsufficiëntie
2. Secundaire vasculitiden
- Systeemziekten niet primair berustend op een vasculitis (bv bindweefselziekten, auto-
immuunziekten, auto-inflammatie…)
- Auto-inflammatie
o Polymyalgia rheumatica (PMR)
▪ Pijn en ochtendstijfheid in schouders, bekken, hals
▪ Giant cell arteritis (GCA)
- Auto-immuunziekten
