SYSTEEMZIEKTEN
PROF. DR. ALBRECHT BETRAINS
CONTENTS
1. Primaire vasculitiden (les 1) .................................................................................................. 2
1.1 Vasculitis ............................................................................................................................2
1.2 Arteriitis temporalis/giant cell arteritis & Polymyalgia rheumatica ..........................................5
1.2.1 ARteriitis temporalis/giant cell arteritis (GCA) ...................................................................5
1.2.2 Polymyalgia rheumatica (PMR).........................................................................................9
1.2.3 Behandeling arteriitis temporalis en polymyalgia rheumatica .......................................... 11
1.3 Takayasu arteritis .............................................................................................................. 11
1.4 Polyarteritis nodosa (PAN) ................................................................................................. 13
2. Kleine vaten vasculitis en IgG4-gerelateerde ziekte (les 2) .....................................................16
2.1 Kleine vaten vasculitis ....................................................................................................... 16
2.1.1 ANCA-vasculitis ............................................................................................................ 17
2.1.2 Immuuncomplex-gemedieerde vasculitis ....................................................................... 23
2.1.3 Anti-GBM ...................................................................................................................... 25
2.2 Variable vessel vasculitis ................................................................................................... 26
2.3 IgG4-gerelateerde ziekten .................................................................................................. 27
3. Systeemziekten niet primair berustend op vasculitis (les 3) ...................................................30
3.1 Systeemlupus ................................................................................................................... 30
3.2 Ziekte van Sjörgen ............................................................................................................. 36
3.3 Polymyositis/dermatomyositis ........................................................................................... 38
3.4 Systeemsclerose .............................................................................................................. 39
3.5 Mixed connective tissue disease ........................................................................................ 42
4. Casussen ............................................................................................................................43
4.1 Casus 1 ............................................................................................................................ 43
4.2 Casus 2 ............................................................................................................................ 44
4.3 Casus 3 ............................................................................................................................ 45
4.4 Casus 4 ............................................................................................................................ 47
4.5 Casus 5 ............................................................................................................................ 48
4.6 Casus 6 ............................................................................................................................ 49
1
,1. PRIMAIRE VASCULITIDEN (LES 1)
1.1 VASCULITIS
Vasculitis
= clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging van bloedvaten
→ schade vnl door vernauwing vaatlumen: obstructie
=> O2 tekort in deel van het lichaam afh van dat bloedvat: ischemie
! elk bloedvat kan aangetast w, onafh v het type, de grootte en de lokalisatie
Grootte bv is belangrijk
→ kleiner bv zal sneller dichtslippen dan een groot bv
=> onderverdeling in grote, middelgrote en kleine bv
Onderverdeling
• Obv # organen
o Één orgaan
→ huid, nieren, CZS
o Verschillende organen
→ Systeemvasculitis
• Oorzaken
o Primair
= ontstekingsproces
→ bv. PAN, GPA,…
o Secundair
→ tgv andere aandoening
Bv. Lupus, bindweefselziekte, erythema nodosum
Presentatievormen vasculitis
→ meeste presentatievormen kunnen ook veroorzaakt worden door andere aandoeningen dan vasculitis
=> presentatie is niet uniek voor vasculitis
• Huidletsels
o Palpabele purpura
= niet wegdrukbare rode vlekken
→ o: lek van RBC uit kapot bv
▪ DD/ meningococcen meningitis, trombopenie, primaire vasculitis,
hypersensitiviteitsvasculitis (medicatie, infectie, maligniteit), secundaire vasculitis
bij andere systeemziekten (SLE, Sjörgen), non-vasculitis
o Urticaria
o Noduli
o Vesikels
o Ulcera
2
, o Necrose
o Gangreen
• Algemene symptomen
o Langdurige koorts
o Aantasting algemene toestand
o Multi-orgaanaantasting
Bv. nieren en longen
• Oftalmologische tekens
o (epi)scleritis
o Anterior/posterior uveïtis
o Neuritis optica
• NKO klachten
o Chronische etterige/bloederige rhinorree
o Recidiverende sinusitis/otitis
• Neurologische klachten
o Mononeuritis multiplex
o Polyneuropathie
• Eigenaardige zaken
o Claudicatioklachten bij jonge persoon
o Recidiverende epididymitiden
• Toevalligheden
o Inflammatoir bloedbeeld
o Anatomopathologie
Bv. cholecystectomiespecimen
Diagnose vasculitis
1) Denk eraan
2) Ken uw syndromen
Vasculitis altijd proberen te objectiveren tenzij beeld super overtuigend is
→ biopsie of beeldvorming
• Biopsie
→ uit aangetast orgaan: huid, neus-/mondslijmvlies, spieren, zenuw, nier, long (bronchoscopische
biopsies, longbiopsie), testis
o Granulomatosis met polyangiitis
→ biopsie neus, long, nier,…
o Reuscelarteritis
→ arteria temporalis biopsie
• Beeldvorming
→ RX angiografie, PET/CT, CT/MRI angiografie,…
3
, o Ziekte van Takayasu
o Ziekte van Bürger
o Polyarteritis nodosa (PAN)
EX! Geef classificatie v vasculitiden en voorbeeld v elke klasse , verschil tss grote en kleine en
verschillende manifestaties
→ indeling obv kaliber!!!!
• Grote bloedvaten
o Giant cell arteritis !!!
→ kan ook kleine arteriën aantasten, maar grote bv het vaakst aangetast
o Takayasu arteritis
→ minder voorkomend in onze streken
• Middelgrote bloedvaten
o Polyarteritis nodosa (PAN)
o Kawasaki
→ bij kinderen
• Kleine bv
o ANCA-vasculitis
▪ Microscopische polyangiitis
▪ Granulomatosis met polyangiitis: Wegener
▪ Eosinofiele granulomatose met polyangiitis: Churg-Strauss
o Immuun complex
▪ Cryoglobulinemie vasculitis
▪ IgA vasculitis: Henoch-Schönlein
▪ Hypocomplementemic Urticarial vasculitis: Anti-C1q vasculitis
• Single organ
o Cutane leukocytoclastische angiitis
o Cutane arteritis
o Primaire centrale zenuwstelsel vasculitis
o Geïsoleerde aortitis
o Andere
• Variabele vessel vasculitis
o Behçet ziekte
o Cogan’s syndroom
• Vasculitis gekoppeld aan andere systeemziekte
o Lupus vasculitis
o Rheumatoïde vasculitis
o Sacroïde vasculitis
o Andere
• Vasculitis met probable etiologie
o Hep C virus geassocieerde cryoglobulinemie vasculitis
4
PROF. DR. ALBRECHT BETRAINS
CONTENTS
1. Primaire vasculitiden (les 1) .................................................................................................. 2
1.1 Vasculitis ............................................................................................................................2
1.2 Arteriitis temporalis/giant cell arteritis & Polymyalgia rheumatica ..........................................5
1.2.1 ARteriitis temporalis/giant cell arteritis (GCA) ...................................................................5
1.2.2 Polymyalgia rheumatica (PMR).........................................................................................9
1.2.3 Behandeling arteriitis temporalis en polymyalgia rheumatica .......................................... 11
1.3 Takayasu arteritis .............................................................................................................. 11
1.4 Polyarteritis nodosa (PAN) ................................................................................................. 13
2. Kleine vaten vasculitis en IgG4-gerelateerde ziekte (les 2) .....................................................16
2.1 Kleine vaten vasculitis ....................................................................................................... 16
2.1.1 ANCA-vasculitis ............................................................................................................ 17
2.1.2 Immuuncomplex-gemedieerde vasculitis ....................................................................... 23
2.1.3 Anti-GBM ...................................................................................................................... 25
2.2 Variable vessel vasculitis ................................................................................................... 26
2.3 IgG4-gerelateerde ziekten .................................................................................................. 27
3. Systeemziekten niet primair berustend op vasculitis (les 3) ...................................................30
3.1 Systeemlupus ................................................................................................................... 30
3.2 Ziekte van Sjörgen ............................................................................................................. 36
3.3 Polymyositis/dermatomyositis ........................................................................................... 38
3.4 Systeemsclerose .............................................................................................................. 39
3.5 Mixed connective tissue disease ........................................................................................ 42
4. Casussen ............................................................................................................................43
4.1 Casus 1 ............................................................................................................................ 43
4.2 Casus 2 ............................................................................................................................ 44
4.3 Casus 3 ............................................................................................................................ 45
4.4 Casus 4 ............................................................................................................................ 47
4.5 Casus 5 ............................................................................................................................ 48
4.6 Casus 6 ............................................................................................................................ 49
1
,1. PRIMAIRE VASCULITIDEN (LES 1)
1.1 VASCULITIS
Vasculitis
= clinicopathologisch proces gekenmerkt door ontsteking en beschadiging van bloedvaten
→ schade vnl door vernauwing vaatlumen: obstructie
=> O2 tekort in deel van het lichaam afh van dat bloedvat: ischemie
! elk bloedvat kan aangetast w, onafh v het type, de grootte en de lokalisatie
Grootte bv is belangrijk
→ kleiner bv zal sneller dichtslippen dan een groot bv
=> onderverdeling in grote, middelgrote en kleine bv
Onderverdeling
• Obv # organen
o Één orgaan
→ huid, nieren, CZS
o Verschillende organen
→ Systeemvasculitis
• Oorzaken
o Primair
= ontstekingsproces
→ bv. PAN, GPA,…
o Secundair
→ tgv andere aandoening
Bv. Lupus, bindweefselziekte, erythema nodosum
Presentatievormen vasculitis
→ meeste presentatievormen kunnen ook veroorzaakt worden door andere aandoeningen dan vasculitis
=> presentatie is niet uniek voor vasculitis
• Huidletsels
o Palpabele purpura
= niet wegdrukbare rode vlekken
→ o: lek van RBC uit kapot bv
▪ DD/ meningococcen meningitis, trombopenie, primaire vasculitis,
hypersensitiviteitsvasculitis (medicatie, infectie, maligniteit), secundaire vasculitis
bij andere systeemziekten (SLE, Sjörgen), non-vasculitis
o Urticaria
o Noduli
o Vesikels
o Ulcera
2
, o Necrose
o Gangreen
• Algemene symptomen
o Langdurige koorts
o Aantasting algemene toestand
o Multi-orgaanaantasting
Bv. nieren en longen
• Oftalmologische tekens
o (epi)scleritis
o Anterior/posterior uveïtis
o Neuritis optica
• NKO klachten
o Chronische etterige/bloederige rhinorree
o Recidiverende sinusitis/otitis
• Neurologische klachten
o Mononeuritis multiplex
o Polyneuropathie
• Eigenaardige zaken
o Claudicatioklachten bij jonge persoon
o Recidiverende epididymitiden
• Toevalligheden
o Inflammatoir bloedbeeld
o Anatomopathologie
Bv. cholecystectomiespecimen
Diagnose vasculitis
1) Denk eraan
2) Ken uw syndromen
Vasculitis altijd proberen te objectiveren tenzij beeld super overtuigend is
→ biopsie of beeldvorming
• Biopsie
→ uit aangetast orgaan: huid, neus-/mondslijmvlies, spieren, zenuw, nier, long (bronchoscopische
biopsies, longbiopsie), testis
o Granulomatosis met polyangiitis
→ biopsie neus, long, nier,…
o Reuscelarteritis
→ arteria temporalis biopsie
• Beeldvorming
→ RX angiografie, PET/CT, CT/MRI angiografie,…
3
, o Ziekte van Takayasu
o Ziekte van Bürger
o Polyarteritis nodosa (PAN)
EX! Geef classificatie v vasculitiden en voorbeeld v elke klasse , verschil tss grote en kleine en
verschillende manifestaties
→ indeling obv kaliber!!!!
• Grote bloedvaten
o Giant cell arteritis !!!
→ kan ook kleine arteriën aantasten, maar grote bv het vaakst aangetast
o Takayasu arteritis
→ minder voorkomend in onze streken
• Middelgrote bloedvaten
o Polyarteritis nodosa (PAN)
o Kawasaki
→ bij kinderen
• Kleine bv
o ANCA-vasculitis
▪ Microscopische polyangiitis
▪ Granulomatosis met polyangiitis: Wegener
▪ Eosinofiele granulomatose met polyangiitis: Churg-Strauss
o Immuun complex
▪ Cryoglobulinemie vasculitis
▪ IgA vasculitis: Henoch-Schönlein
▪ Hypocomplementemic Urticarial vasculitis: Anti-C1q vasculitis
• Single organ
o Cutane leukocytoclastische angiitis
o Cutane arteritis
o Primaire centrale zenuwstelsel vasculitis
o Geïsoleerde aortitis
o Andere
• Variabele vessel vasculitis
o Behçet ziekte
o Cogan’s syndroom
• Vasculitis gekoppeld aan andere systeemziekte
o Lupus vasculitis
o Rheumatoïde vasculitis
o Sacroïde vasculitis
o Andere
• Vasculitis met probable etiologie
o Hep C virus geassocieerde cryoglobulinemie vasculitis
4
