Open vragen systeemziekten
Les 1
1) Bespreek de indeling van de vasculitiden (minimaal 5 groepen) en geef voor elke
groep een aandoening en een typische manifestatie.
De indeling van de vasculitiden is gebaseerd op de Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) criteria,
waarbij de indeling voornamelijk gebeurt op basis van de grootte van de aangetaste bloedvaten. Vasculitis
zelf is een clinicopathologisch proces dat gekenmerkt wordt door ontsteking en beschadiging van de
bloedvaten, wat kan leiden tot obstructie van het vaatlumen en ischemie.
Groep (obv vaatgrootte) Belangrijkste aandoening(en) Typische manifestatie
Giant cell arteritis (GCA) / Kaakclaudicatio (GCA) of
1. Grote vaten vasculitis (LVV)
Takayasu arteritis bloeddrukverschil armen (T)
2. Middelgrote vaten vasculitis Polyarteritis nodosa (PAN) / Digitale ischemie of
(MVV) ziekte van Kawasaki parelsnoerbeeld op nierangio
Chronische sinusitis (GPA) of
3. Kleine vaten vasculitis (SVV) GPA (ANCA) / IgA vasculitis
palpabele purpura (IgA)
4. Variabele vaten vasculitis Recidiverende aften (mond en
Ziekte van Behçet
(VVV) genitaliën)
5. Vasculitis geassocieerd met Lupus vasculitis / reumatoïde
Vlindervormig erythema (lupus)
systeemziekte vasculitis
Geïsoleerde aortitis / cutaneous Aantasting beperkt tot één
6. Single-organ vasculitis (SOV)
vasculitis specifiek orgaan
1. Grote vaten vasculitis (Large Vessel Vasculitis - LVV)
= Deze groep tast de aorta en haar belangrijkste zijtakken aan.
• Aandoening: Giant Cell Arteritis (GCA), ook wel arteritis temporalis genoemd. Het is de meest
voorkomende vorm bij personen ouder dan 50 jaar.
• Typische manifestatie: kaakclaudicatio (pijn bij het kauwen) is een zeer specifiek symptoom.
Daarnaast zijn nieuwe, vaak temporale hoofdpijn en plots visusverlies (door ischemie van de
oogzenuw) klassieke tekenen.
• Alternatief: Takayasu arteritis, ook wel de “pulseless disease” genoemd omdat de polsslag aan
de armen vaak afwezig of verminderd is bij jonge vrouwen.
2. Middelgrote vaten vasculitis (Medium Vessel Vasculitis – MVV)
= Deze vorm tast hoofdzakelijk de middelgrote arteries aan, maar kan ook kleine arteries treffen.
• Aandoening: Polyarteritis Nodosa (PAN). Dit is een necrotiserende vasculitis die vaak
geassocieerd is met een Hepatitis B infectie.
• Typische manifestatie: digitale ischemie (necrose van vingers of tenen). Op beeldvorming van de
nieren ziet men vaak aneurysmale verbredingen die een parelsnoerbeeld vormen.
1
,3. Kleine vaten vasculitis (Small Vessel Vasculitis – SVV)
= Deze groep wordt onderverdeeld in twee categorieën op basis van het pathofysiologisch mechanisme:
• A. ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV):
o Aandoening: Granulomatosis met polyangiitis (GPA) (voorheen Wegener).
o Typische manifestatie: chronische sinusitis, bloederige neusloop met korstvorming en
de vorming van een zadelneus door kraakbeendestructie.
• B. Immuuncomplex SVV:
o Aandoening: IgA vasculitis (Henoch-Schönlein).
o Typische manifestatie: de klassieke triade van palpabele purpura (zonder trombopenie),
artritis en abdominale pijn. Bij onderzoek van de nieren wordt vaak een IgA-
nefropathie vastgesteld.
4. Variabele vaten vasculitis (Variable Vessel Vasculitis – VVV)
= Deze aandoeningen hebben geen voorkeur voor een specifieke vaatgrootte en kunnen zowel arteries als
venen van alle groottes aantasten.
• Aandoening: Ziekte van Behçet (BD).
• Typische manifestatie: recidiverende en pijnlijke aften in de mond en op de genitaliën.
5. Vasculitis geassocieerd met systeemziekte
= Hierbij is de vasculitis een manifestatie van een onderliggende auto-immuunziekte.
• Aandoening: Lupus vasculitis (geassocieerd met Systemische Lupus Erythematosus – SLE).
• Typische manifestatie: de malar rash of het vlindervormig erytheem in het gezicht.
6. Aanvullende groepen (SOV)
= Hoewel vijf groepen gevraagd worden, worden deze subcategoriën ook vermeld:
• Single-organ vasculitis (SOV): Zoals geïsoleerde aortitis, waarbij de ontsteking beperkt blijft tot
één orgaan zonder systemische betrokkenheid.
• Vasculitis geassocieerd met een waarschijnlijke etiologie: Bijvoorbeeld Syphilis-geassocieerde
aortitis of vasculitis door medicatie of maligniteit.
2
, 2) Bespreek de klinische manifestaties en patiëntkenmerken van giant cell arteritis.
Giant cell arteritis (GCA), ook wel arteritis temporalis genoemd, is een chronische ontsteking van de grote
en middelgrote bloedvaten. Het is de frequentste vorm van vasculitis bij personen ouder dan 50 jaar, met
een prevalentie van ongeveer 200 per 100.000 personen in deze leeftijdsgroep.
1. Patiëntkenmerken en epidemiologie
• Leeftijd: de aandoening komt bijna uitsluitend voor bij mensen ouder dan 50 jaar. De gemiddelde
leeftijd bij presentatie ligt vaak rond de 70-75 jaar.
• Geografie: GCA komt vooral voor in het Westen —> het wordt vaker gezien bij mensen van Noord-
Europese afkomst.
• Vaatbetrokkenheid: de ziekte tast meestal de craniële takken aan van de arteries die uit de
aortaboog ontspringen (zoals de a. temporalis), maar de ontsteking kan ook veralgemeend zijn
naar de aorta zelf en haar grote zijtakken.
2. Typische klinische manifestaties (de klassieke triade)
Symptoom Frequentie Kenmerken
Meestal nieuw ontstane hoofdpijn, vaak
gelokaliseerd in de temporaalstreek (kan
Hoofdpijn +/- 2/3 van de pt’en ook frontaal/occipitaal zijn). De
a.temporalis is vaak zichtbaar, pijnlijk bij
palpatie of heeft verminderde pulsatie.
Pijn in de kaken bij het kauwen door
ischemie van de kauwspieren < zeer
Kaakclaudicatio +/- 1/2 van de pt’en
specifiek symptoom! Als dit aanwezig is, is
de diagnose vrij zeker.
T.g.v. thrombotische occlusie van de
oogvaten (aa.ciliares post), wat leidt tot
Visusstoornissen 15-20%
AION – presenteert vaak als plots,
pijnloos, partieel of volledig visusverlies.
AION = anterieure ischemische opticus neuropathie
3. Bijkomende en atypische manifestaties
Naast de klassieke symptomen kunnen diverse andere organen en systemen betrokken zijn:
• Algemene (constitutionele) symptomen: koorts komt voor bij 50% van de patiënten (meestal
subfebriel, maar soms tot 40°C). Daarnaast treden vermoeidheid, anorexie (eetlustverlies),
nachtzweten en gewichtsverlies op.
• Armclaudicatio: bij ongeveer 15% van de patiënten is er sprake van pijn in de armen bij
inspanning door aantasting van de a. subclavia en a. axillaris.
• Respiratoire klachten: 1/3 van de patiënten ervaart een hinderlijke droge hoest of dyspnoe
(kortademigheid), veroorzaakt door een lymfocytaire alveolitis.
• Neurologische en musculoskeletale klachten: zelden treden perifere artritis (18%), oedeem van
de ledematen (14%), carpaletunnelsyndroom of neuropathie op.
3
Les 1
1) Bespreek de indeling van de vasculitiden (minimaal 5 groepen) en geef voor elke
groep een aandoening en een typische manifestatie.
De indeling van de vasculitiden is gebaseerd op de Chapel Hill Consensus Conference (CHCC) criteria,
waarbij de indeling voornamelijk gebeurt op basis van de grootte van de aangetaste bloedvaten. Vasculitis
zelf is een clinicopathologisch proces dat gekenmerkt wordt door ontsteking en beschadiging van de
bloedvaten, wat kan leiden tot obstructie van het vaatlumen en ischemie.
Groep (obv vaatgrootte) Belangrijkste aandoening(en) Typische manifestatie
Giant cell arteritis (GCA) / Kaakclaudicatio (GCA) of
1. Grote vaten vasculitis (LVV)
Takayasu arteritis bloeddrukverschil armen (T)
2. Middelgrote vaten vasculitis Polyarteritis nodosa (PAN) / Digitale ischemie of
(MVV) ziekte van Kawasaki parelsnoerbeeld op nierangio
Chronische sinusitis (GPA) of
3. Kleine vaten vasculitis (SVV) GPA (ANCA) / IgA vasculitis
palpabele purpura (IgA)
4. Variabele vaten vasculitis Recidiverende aften (mond en
Ziekte van Behçet
(VVV) genitaliën)
5. Vasculitis geassocieerd met Lupus vasculitis / reumatoïde
Vlindervormig erythema (lupus)
systeemziekte vasculitis
Geïsoleerde aortitis / cutaneous Aantasting beperkt tot één
6. Single-organ vasculitis (SOV)
vasculitis specifiek orgaan
1. Grote vaten vasculitis (Large Vessel Vasculitis - LVV)
= Deze groep tast de aorta en haar belangrijkste zijtakken aan.
• Aandoening: Giant Cell Arteritis (GCA), ook wel arteritis temporalis genoemd. Het is de meest
voorkomende vorm bij personen ouder dan 50 jaar.
• Typische manifestatie: kaakclaudicatio (pijn bij het kauwen) is een zeer specifiek symptoom.
Daarnaast zijn nieuwe, vaak temporale hoofdpijn en plots visusverlies (door ischemie van de
oogzenuw) klassieke tekenen.
• Alternatief: Takayasu arteritis, ook wel de “pulseless disease” genoemd omdat de polsslag aan
de armen vaak afwezig of verminderd is bij jonge vrouwen.
2. Middelgrote vaten vasculitis (Medium Vessel Vasculitis – MVV)
= Deze vorm tast hoofdzakelijk de middelgrote arteries aan, maar kan ook kleine arteries treffen.
• Aandoening: Polyarteritis Nodosa (PAN). Dit is een necrotiserende vasculitis die vaak
geassocieerd is met een Hepatitis B infectie.
• Typische manifestatie: digitale ischemie (necrose van vingers of tenen). Op beeldvorming van de
nieren ziet men vaak aneurysmale verbredingen die een parelsnoerbeeld vormen.
1
,3. Kleine vaten vasculitis (Small Vessel Vasculitis – SVV)
= Deze groep wordt onderverdeeld in twee categorieën op basis van het pathofysiologisch mechanisme:
• A. ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV):
o Aandoening: Granulomatosis met polyangiitis (GPA) (voorheen Wegener).
o Typische manifestatie: chronische sinusitis, bloederige neusloop met korstvorming en
de vorming van een zadelneus door kraakbeendestructie.
• B. Immuuncomplex SVV:
o Aandoening: IgA vasculitis (Henoch-Schönlein).
o Typische manifestatie: de klassieke triade van palpabele purpura (zonder trombopenie),
artritis en abdominale pijn. Bij onderzoek van de nieren wordt vaak een IgA-
nefropathie vastgesteld.
4. Variabele vaten vasculitis (Variable Vessel Vasculitis – VVV)
= Deze aandoeningen hebben geen voorkeur voor een specifieke vaatgrootte en kunnen zowel arteries als
venen van alle groottes aantasten.
• Aandoening: Ziekte van Behçet (BD).
• Typische manifestatie: recidiverende en pijnlijke aften in de mond en op de genitaliën.
5. Vasculitis geassocieerd met systeemziekte
= Hierbij is de vasculitis een manifestatie van een onderliggende auto-immuunziekte.
• Aandoening: Lupus vasculitis (geassocieerd met Systemische Lupus Erythematosus – SLE).
• Typische manifestatie: de malar rash of het vlindervormig erytheem in het gezicht.
6. Aanvullende groepen (SOV)
= Hoewel vijf groepen gevraagd worden, worden deze subcategoriën ook vermeld:
• Single-organ vasculitis (SOV): Zoals geïsoleerde aortitis, waarbij de ontsteking beperkt blijft tot
één orgaan zonder systemische betrokkenheid.
• Vasculitis geassocieerd met een waarschijnlijke etiologie: Bijvoorbeeld Syphilis-geassocieerde
aortitis of vasculitis door medicatie of maligniteit.
2
, 2) Bespreek de klinische manifestaties en patiëntkenmerken van giant cell arteritis.
Giant cell arteritis (GCA), ook wel arteritis temporalis genoemd, is een chronische ontsteking van de grote
en middelgrote bloedvaten. Het is de frequentste vorm van vasculitis bij personen ouder dan 50 jaar, met
een prevalentie van ongeveer 200 per 100.000 personen in deze leeftijdsgroep.
1. Patiëntkenmerken en epidemiologie
• Leeftijd: de aandoening komt bijna uitsluitend voor bij mensen ouder dan 50 jaar. De gemiddelde
leeftijd bij presentatie ligt vaak rond de 70-75 jaar.
• Geografie: GCA komt vooral voor in het Westen —> het wordt vaker gezien bij mensen van Noord-
Europese afkomst.
• Vaatbetrokkenheid: de ziekte tast meestal de craniële takken aan van de arteries die uit de
aortaboog ontspringen (zoals de a. temporalis), maar de ontsteking kan ook veralgemeend zijn
naar de aorta zelf en haar grote zijtakken.
2. Typische klinische manifestaties (de klassieke triade)
Symptoom Frequentie Kenmerken
Meestal nieuw ontstane hoofdpijn, vaak
gelokaliseerd in de temporaalstreek (kan
Hoofdpijn +/- 2/3 van de pt’en ook frontaal/occipitaal zijn). De
a.temporalis is vaak zichtbaar, pijnlijk bij
palpatie of heeft verminderde pulsatie.
Pijn in de kaken bij het kauwen door
ischemie van de kauwspieren < zeer
Kaakclaudicatio +/- 1/2 van de pt’en
specifiek symptoom! Als dit aanwezig is, is
de diagnose vrij zeker.
T.g.v. thrombotische occlusie van de
oogvaten (aa.ciliares post), wat leidt tot
Visusstoornissen 15-20%
AION – presenteert vaak als plots,
pijnloos, partieel of volledig visusverlies.
AION = anterieure ischemische opticus neuropathie
3. Bijkomende en atypische manifestaties
Naast de klassieke symptomen kunnen diverse andere organen en systemen betrokken zijn:
• Algemene (constitutionele) symptomen: koorts komt voor bij 50% van de patiënten (meestal
subfebriel, maar soms tot 40°C). Daarnaast treden vermoeidheid, anorexie (eetlustverlies),
nachtzweten en gewichtsverlies op.
• Armclaudicatio: bij ongeveer 15% van de patiënten is er sprake van pijn in de armen bij
inspanning door aantasting van de a. subclavia en a. axillaris.
• Respiratoire klachten: 1/3 van de patiënten ervaart een hinderlijke droge hoest of dyspnoe
(kortademigheid), veroorzaakt door een lymfocytaire alveolitis.
• Neurologische en musculoskeletale klachten: zelden treden perifere artritis (18%), oedeem van
de ledematen (14%), carpaletunnelsyndroom of neuropathie op.
3
