Het aminozuurmetabolisme
↳ helft van AZ = essentieel = NIET zelf maken; uit voeding halen ANDERE niet
↳ eiwitten uit → voeding OF lichaamseigen eiwitten & afbreken tot AZ
↳ AZ OOK zelf aanmaken ⇒ transaminering (aminogroep verplaatsen)
↳ AZ vormen eiwitten & niet-eiwit verbindingen BV heemringen
↳ AZ afgebroken → NH4+ uit te scheiden via ureumcyclus, intermediairen → glucose,
aanmaak ketonlichaampjes, CO2 komt vrij, …
↳ stikstof uit de voeding & ureumcyclus bepalen → stikstofbalans
→ PKU = fenylketonurie = ziekte
↳ Phe hydroxylase = enzym ⇒ gen → vele mutaties
↳ hydroxyleert (-OH toevoegen) fenylalanine TOT tyrosine
↳ enzyme werkt niet/hebben enzym niet ⇒ tyrosine W essentieel
↳ aandoeningen → aan/afbraak → AZ = AZ-uremiën
→ AZ = KAN limiteren WANT tekort? versch. AZ ≠ KUNNEN aanmaken
↳ evenwichtige voeding!
De novo aminozuren maken
Waar komt stikstof, α-NH2 vandaan?
- fixatie → stikstof DOOR bacteriën & planten
- fixeren = reduceren ⇒ N2 W 2 NH4+, of andere intermediairen
- mens → uit voeding
- α-ketoglutaarzuur = universele drager → stikstof
- NA opnemen → stikstof ⇒ W glutamaat = AZ
- afbraak & synthese → AZ, tijdelijke drager, transport
- opnemen stikstof = mbv glutamaat dehydrogenase
Waar komt het koolstofskelet vandaan?
- intermediairen vd glycolyse, krebscyclus, pentose fosfaat route & andere AZ
- 11 niet-essentiële AZ maken
- uit voeding → ANDERE 9
Aminozuursynthese door éénstaps reacties
Glutamaat, Glu
- OOK → andere reacties
- geeft aminogroep = -NH2 → koolstof skeletten
Door transaminering, mbv transaminase
Alanine, Ala
- pyruvaat → alanine
, Aspartaat, Asp
- oxaalazijnzuur → Aspartaat
Glutamine, Gln
- Glutamaat → Glutamine
- NH2 = op glutamaat
Asparagine, Asn
- Aspartaat → Asparagine (enzym niet KE)
- krijgt NH2 → Glutamine
Door hydroxylering
Tyrosine, Tyr
- fenylalanine → tyrosine
- mbv fenylalanine hydroxylase
Aminozuursynthese door meerstaps reacties
Proline, Pro
- Glutamaat W gereduceerd ⇒ glutamaat semialdehyde (-COO- ⇒ -CHO)
- -CHO plooit terug → aminogroep ⇒ ringstructuur ⇒ Proline (enzymen niet KE)
Arginine, Arg
- Glutamaat W gereduceerd ⇒ glutamaat semialdehyde (-COO- ⇒ -CHO)
- transaminering = Glutamaat geeft aminogroep ⇒ ornithine
- ≈ Arginine MAAR nog → ureumcyclus (LATER) (enzymen niet KE)
↳ helft van AZ = essentieel = NIET zelf maken; uit voeding halen ANDERE niet
↳ eiwitten uit → voeding OF lichaamseigen eiwitten & afbreken tot AZ
↳ AZ OOK zelf aanmaken ⇒ transaminering (aminogroep verplaatsen)
↳ AZ vormen eiwitten & niet-eiwit verbindingen BV heemringen
↳ AZ afgebroken → NH4+ uit te scheiden via ureumcyclus, intermediairen → glucose,
aanmaak ketonlichaampjes, CO2 komt vrij, …
↳ stikstof uit de voeding & ureumcyclus bepalen → stikstofbalans
→ PKU = fenylketonurie = ziekte
↳ Phe hydroxylase = enzym ⇒ gen → vele mutaties
↳ hydroxyleert (-OH toevoegen) fenylalanine TOT tyrosine
↳ enzyme werkt niet/hebben enzym niet ⇒ tyrosine W essentieel
↳ aandoeningen → aan/afbraak → AZ = AZ-uremiën
→ AZ = KAN limiteren WANT tekort? versch. AZ ≠ KUNNEN aanmaken
↳ evenwichtige voeding!
De novo aminozuren maken
Waar komt stikstof, α-NH2 vandaan?
- fixatie → stikstof DOOR bacteriën & planten
- fixeren = reduceren ⇒ N2 W 2 NH4+, of andere intermediairen
- mens → uit voeding
- α-ketoglutaarzuur = universele drager → stikstof
- NA opnemen → stikstof ⇒ W glutamaat = AZ
- afbraak & synthese → AZ, tijdelijke drager, transport
- opnemen stikstof = mbv glutamaat dehydrogenase
Waar komt het koolstofskelet vandaan?
- intermediairen vd glycolyse, krebscyclus, pentose fosfaat route & andere AZ
- 11 niet-essentiële AZ maken
- uit voeding → ANDERE 9
Aminozuursynthese door éénstaps reacties
Glutamaat, Glu
- OOK → andere reacties
- geeft aminogroep = -NH2 → koolstof skeletten
Door transaminering, mbv transaminase
Alanine, Ala
- pyruvaat → alanine
, Aspartaat, Asp
- oxaalazijnzuur → Aspartaat
Glutamine, Gln
- Glutamaat → Glutamine
- NH2 = op glutamaat
Asparagine, Asn
- Aspartaat → Asparagine (enzym niet KE)
- krijgt NH2 → Glutamine
Door hydroxylering
Tyrosine, Tyr
- fenylalanine → tyrosine
- mbv fenylalanine hydroxylase
Aminozuursynthese door meerstaps reacties
Proline, Pro
- Glutamaat W gereduceerd ⇒ glutamaat semialdehyde (-COO- ⇒ -CHO)
- -CHO plooit terug → aminogroep ⇒ ringstructuur ⇒ Proline (enzymen niet KE)
Arginine, Arg
- Glutamaat W gereduceerd ⇒ glutamaat semialdehyde (-COO- ⇒ -CHO)
- transaminering = Glutamaat geeft aminogroep ⇒ ornithine
- ≈ Arginine MAAR nog → ureumcyclus (LATER) (enzymen niet KE)
