La fructosémie
I. Définition :
La fructosémie est une maladie liée à un déficit en fructose-1-phosphate aldolase. C’est
une intolérance alimentaire rare, héréditaire, qui se transmet de génération en
génération. Il s'agit d'un dysfonctionnement du métabolisme dû à un défaut de l'enzyme
qui transforme le fructose en glucose.
II. Diagnostic diététique :
Exemple : Alimentation trop riche en fruit en lien avec une méconnaissance de la
pathologie entrainant une accumulation de fructose-1-phosphate qui devient toxique
pour le foie et les reins se manifestant par une anorexie et un retard pondéral.
III. Apports recommandés et tableau de justification : (+justifications habituelles) :
Nutriments Recommandations Justifications
Energie IMC = Poids/(Taille)² IMC correspondant à… selon l’OMS
NAP En fonction de la personne et de ses activités
DEJ = MB X NAP Alimentation normo-calorique
Protéines Les VPO non transformés et les produits laitiers natures sont permis.
Lipides Les matières grasses sont permises.
Glucides La suppression à vie de tous les aliments contenant du fructose : tous les fruits,
certains légumes (carottes, betterave artichaut), les légumes secs et les céréales
complètes/ tous les aliments qui contiennent du saccharose/ de nombreux produits
industriels. Maximum 30 mg de fructose/kg/j pendant les 2 premières années.
Eau totale 1Ml = 1Kcal Apport normal, hydratation des fibres.
50% sous forme d’eau de
boisson
Fibres 30g/j Un bon apport en fibres est indispensable pour leurs
effets hypocholestérolémiants et hypoglycémiant car
elles diminuent l’IG des aliments.
Sels minéraux RESPECT DES RNP. Une supplémentation en vitamine C sera nécessaire.
Vitamines
Fractionnement 3 repas/j
Activité physique 30min/j
IV. Objectifs de soin diététique :
Adopter une alimentation thérapeutique contrôlée en fructose
Contrôler la fonction rénale et hépatique car l’accumulation de fructose-1-phosphate est toxique
pour ces organes.
Mettre en place des outils éducatifs afin que le patient puisse identifier les sources de fructose
I. Définition :
La fructosémie est une maladie liée à un déficit en fructose-1-phosphate aldolase. C’est
une intolérance alimentaire rare, héréditaire, qui se transmet de génération en
génération. Il s'agit d'un dysfonctionnement du métabolisme dû à un défaut de l'enzyme
qui transforme le fructose en glucose.
II. Diagnostic diététique :
Exemple : Alimentation trop riche en fruit en lien avec une méconnaissance de la
pathologie entrainant une accumulation de fructose-1-phosphate qui devient toxique
pour le foie et les reins se manifestant par une anorexie et un retard pondéral.
III. Apports recommandés et tableau de justification : (+justifications habituelles) :
Nutriments Recommandations Justifications
Energie IMC = Poids/(Taille)² IMC correspondant à… selon l’OMS
NAP En fonction de la personne et de ses activités
DEJ = MB X NAP Alimentation normo-calorique
Protéines Les VPO non transformés et les produits laitiers natures sont permis.
Lipides Les matières grasses sont permises.
Glucides La suppression à vie de tous les aliments contenant du fructose : tous les fruits,
certains légumes (carottes, betterave artichaut), les légumes secs et les céréales
complètes/ tous les aliments qui contiennent du saccharose/ de nombreux produits
industriels. Maximum 30 mg de fructose/kg/j pendant les 2 premières années.
Eau totale 1Ml = 1Kcal Apport normal, hydratation des fibres.
50% sous forme d’eau de
boisson
Fibres 30g/j Un bon apport en fibres est indispensable pour leurs
effets hypocholestérolémiants et hypoglycémiant car
elles diminuent l’IG des aliments.
Sels minéraux RESPECT DES RNP. Une supplémentation en vitamine C sera nécessaire.
Vitamines
Fractionnement 3 repas/j
Activité physique 30min/j
IV. Objectifs de soin diététique :
Adopter une alimentation thérapeutique contrôlée en fructose
Contrôler la fonction rénale et hépatique car l’accumulation de fructose-1-phosphate est toxique
pour ces organes.
Mettre en place des outils éducatifs afin que le patient puisse identifier les sources de fructose
