La galactosémie
I. Définition :
La galactosémie est une maladie autosomique rare dû à un déficit en galactokinase
(transforme le galactose en glucose). Il en résulte une accumulation de galactose-1-
phosphate qui est toxique pour les cellules.
II. Diagnostic diététique :
Exemple : Alimentation trop riche en produits laitiers en lien avec une méconnaissance
de la pathologie entrainant une accumulation de galactose-1-phosphate qui devient
toxique pour les cellules notamment pour celle du fois se manifestant alors par une
insuffisance hépatique.
III. Apports recommandés et tableau de justification : (+justifications habituelles) :
Nutriments Recommandations Justifications
Energie IMC = Poids/(Taille)² IMC correspondant à… selon l’OMS
NAP En fonction de la personne et de ses activités
DEJ = MB X NAP Alimentation normo-calorique
Protéines Alimentation normo-protéinée. On augmentera les VPO pour compenser la
diminution des produits laitiers. Suppression des abats, œufs, produits laitiers même
le lait maternel, les produits industriels à base de lait. Si hépatomégalie, alimentation
hypoprotidique (0,5g/kg)
Lipides Suppression du beurre et certaines margarines.
Glucides Suppression des aliments contenant du galactose : légumes, légumes secs, fruits,
chocolat… Suppression des aliments contenant des galactosides : stacchyose,
raffinose, verbascose (légumes secs, betteraves, soja, cacao), galactannes (agar-agar)
Eau totale 1Ml = 1Kcal Apport normal, hydratation des fibres.
50% sous forme d’eau de
boisson
Fibres Apport normal
Sels minéraux RESPECT DES RNP. Une supplémentation en calcium sera nécessaire.
Vitamines
Fractionnement 3 repas/j
Activité physique 30min/j
IV. Objectifs de soin diététique :
Adopter une alimentation thérapeutique contrôlée en galactose
Adapter l’alimentation en fonction de l’âge car la tolérance au galactose s’améliore donc introduire
de nouveaux aliments initialement déconseillés
Mettre en place des outils éducatifs afin que le patient puisse identifier les sources de galactose
I. Définition :
La galactosémie est une maladie autosomique rare dû à un déficit en galactokinase
(transforme le galactose en glucose). Il en résulte une accumulation de galactose-1-
phosphate qui est toxique pour les cellules.
II. Diagnostic diététique :
Exemple : Alimentation trop riche en produits laitiers en lien avec une méconnaissance
de la pathologie entrainant une accumulation de galactose-1-phosphate qui devient
toxique pour les cellules notamment pour celle du fois se manifestant alors par une
insuffisance hépatique.
III. Apports recommandés et tableau de justification : (+justifications habituelles) :
Nutriments Recommandations Justifications
Energie IMC = Poids/(Taille)² IMC correspondant à… selon l’OMS
NAP En fonction de la personne et de ses activités
DEJ = MB X NAP Alimentation normo-calorique
Protéines Alimentation normo-protéinée. On augmentera les VPO pour compenser la
diminution des produits laitiers. Suppression des abats, œufs, produits laitiers même
le lait maternel, les produits industriels à base de lait. Si hépatomégalie, alimentation
hypoprotidique (0,5g/kg)
Lipides Suppression du beurre et certaines margarines.
Glucides Suppression des aliments contenant du galactose : légumes, légumes secs, fruits,
chocolat… Suppression des aliments contenant des galactosides : stacchyose,
raffinose, verbascose (légumes secs, betteraves, soja, cacao), galactannes (agar-agar)
Eau totale 1Ml = 1Kcal Apport normal, hydratation des fibres.
50% sous forme d’eau de
boisson
Fibres Apport normal
Sels minéraux RESPECT DES RNP. Une supplémentation en calcium sera nécessaire.
Vitamines
Fractionnement 3 repas/j
Activité physique 30min/j
IV. Objectifs de soin diététique :
Adopter une alimentation thérapeutique contrôlée en galactose
Adapter l’alimentation en fonction de l’âge car la tolérance au galactose s’améliore donc introduire
de nouveaux aliments initialement déconseillés
Mettre en place des outils éducatifs afin que le patient puisse identifier les sources de galactose
