Tumoren van musculoskeletaal systeem
HS 20
ESSENTIEEL
• Zacht weefsel lump = mogelijk sarcoma als: • Matrix van benigne cyste = puur lytisch en marges
o Pijnlijk, Snelgroeiend, > 5cm, Onder diepe mooi omlijnd
fascia à maligne en snelgroeiend benigne = infiltratief
• Metastatische bottumoren kan op elke leeftijd • Vermijd fixatie van pathologische fractuur voor
MAAR meestal pijnlijke lytische botlaesie bij definitieve diagnose
ouderen • Meeste maligne pathologische fracturen genezen
à sclerotische laesies bij prostaat en borstkanker niet
• Pathologische fracturen = bij minimale kracht • Maligne bottumoren = multidisciplinair team
TUMOREN
NEOPLASTISCH (BENIGNE)
Zacht weefsel:
• Kenmerken:
o Pijnloze zwelling
o Statisch of traaggroeiend
o Oppervlakkig
o < 5cm
• Heel kleine kans op maligniteit
• Lipomen, agressieve fibromatose, myxomen, leiomyomen, haemangiomen, schwannomen,
neurofibromen, synoviale chondromatose, giant cell tumor van peesblad
Benigne tumoren van bot
• Meestal traaggroeiend
à bot kan reageren: expansie met corticale veranderingen
• Behandeling = biopsy-cum-curettage om macroscopische tumor grotendeels te verwijderen
à overige microscopische tumor w door bot zelf opgeruimd
1
,NEOPLASTISCH (MALIGNE)
Kunnen metastaseren
à invasief, zowel lokaal als op afstand
Onderzoek = MRI + biopsie
à cave: biopsie niet noodzakelijk representatief voor hele specimen
à cave: besmetting van hele weg doorheen lichaam!!
Staging onderzoeken = bloedtests (bezinken, ESR, CRP) + CT
Overleving = afhankelijk van stadium, grootte, diepte en succes van eerste behandeling
Zacht weefsel sarcomas
• Zacht weefsel knobbel = groot risico (>90%) op sarcoma als:
o Pijnlijk
o Snelgroeiend
o > 5cm
o Onder diepe fascia
• Beoordeeld adhv mitotische snelheid
o Low-grade = traaggroeiend + weinig risico voor metastases
o High grade = snelgroeiend + groot risico voor metastases
• Sarcoma’s verspreiden zelden via lymfeknopen
à meestal metastases in long
• Bij volwassenen zelden niet gevoelig voor chemo- en radiotherapie
o High-grade: radio- en chemotherapie voorkomen lokaal herval
Primaire bottumoren
• Meestal sarcomen
à cellen van verschillende mesodermale origine
• Botsarcomen = 3 grote groepen: osteocarcome, Ewing’s sarcoma, chondrosarcoma
Osteocarcoom
Kenmerken:
• Meest voorkomend botsarcoom
• Osteoid-producerende maligne tumor
• 90% high-grade
• vnl adolecenten (kan ook bij kinderen met piek op oudere leeftijd bij ziekte van Paget)
• Metafyses van lange botten:
distale femur > proximale tibia > proximale humerus > proximale femur > distale tibia
RX = meestal gemengd lytische/sclerotische laesie met onduidelijke marges
à aan randen: Codman’s triangle
à kleine driehoek van nieuwgevormd bot
Staging zoals bij zacht weefsel, maar hier ook botscintigrafie
Behandeling: chirurgie + evt voorafgaand neo-adjuvante chemotherapie
à als kan: groeischijven bij kinderen redden
5-jaarsoverleving = 60%
2
, Ewing’s sarcoom
Kenmerken:
e
• 2 meest voorkomende
• Vnl kinderen
• Altijd high-grade
• Meestal diafyses
Klinisch: systemische klachten
DD = infectie en eosinofiel granuloom
Behandeling = neo-adjuvante chemo + chirurgie
5-jaarsoverleving = 50%
Chondrosarcoom
Kenmerken:
• Meestal volwassenen > 50 jaar
• Meestal de novo
• Low-/medium-/high-grade
• Niet sensitief aan neo-adjuvante chemo
à alleen chirurgische resectie mogelijk
• 5-jaarsoverleving:
o 90% voor low-grade
o 60% voor high-grade
Andere maligne tumoren
Adamantinoom
= zeldzame low-grade tumor
= diafyses van lange botten bij kinderen en jongvolwassenen
à typisch tibia
Behandeling = botexcisie
Metastase in 10% gevallen
Multiple myeloom (MM)
= hematologische maligniteit vanuit beenmerg
Onderzoek: RX, bloedtests (plasma elektroforese, immunoglobulines op urine microscopie)
Behandeling = radiotherapie en ondersteuning voor skelet
+ chemo voor uitgebreide ziekte
FAMILIALE NEOPLASTISCHE AANLEG EN MUSCULOSKELETALE NEOPLASIE
Alle trekken = AD
à maligniteit manifesteert 10 of 20 jaar vroeger dan in algemene bevolking
Tabel 20.3 p 274
SECUNDAIRE BOTTUMOREN
= meestal pijnlijke lytische laesie bij ouderen
à laesie die minerale inhoud van bot vernietigt zonder dat bot reageert
3
HS 20
ESSENTIEEL
• Zacht weefsel lump = mogelijk sarcoma als: • Matrix van benigne cyste = puur lytisch en marges
o Pijnlijk, Snelgroeiend, > 5cm, Onder diepe mooi omlijnd
fascia à maligne en snelgroeiend benigne = infiltratief
• Metastatische bottumoren kan op elke leeftijd • Vermijd fixatie van pathologische fractuur voor
MAAR meestal pijnlijke lytische botlaesie bij definitieve diagnose
ouderen • Meeste maligne pathologische fracturen genezen
à sclerotische laesies bij prostaat en borstkanker niet
• Pathologische fracturen = bij minimale kracht • Maligne bottumoren = multidisciplinair team
TUMOREN
NEOPLASTISCH (BENIGNE)
Zacht weefsel:
• Kenmerken:
o Pijnloze zwelling
o Statisch of traaggroeiend
o Oppervlakkig
o < 5cm
• Heel kleine kans op maligniteit
• Lipomen, agressieve fibromatose, myxomen, leiomyomen, haemangiomen, schwannomen,
neurofibromen, synoviale chondromatose, giant cell tumor van peesblad
Benigne tumoren van bot
• Meestal traaggroeiend
à bot kan reageren: expansie met corticale veranderingen
• Behandeling = biopsy-cum-curettage om macroscopische tumor grotendeels te verwijderen
à overige microscopische tumor w door bot zelf opgeruimd
1
,NEOPLASTISCH (MALIGNE)
Kunnen metastaseren
à invasief, zowel lokaal als op afstand
Onderzoek = MRI + biopsie
à cave: biopsie niet noodzakelijk representatief voor hele specimen
à cave: besmetting van hele weg doorheen lichaam!!
Staging onderzoeken = bloedtests (bezinken, ESR, CRP) + CT
Overleving = afhankelijk van stadium, grootte, diepte en succes van eerste behandeling
Zacht weefsel sarcomas
• Zacht weefsel knobbel = groot risico (>90%) op sarcoma als:
o Pijnlijk
o Snelgroeiend
o > 5cm
o Onder diepe fascia
• Beoordeeld adhv mitotische snelheid
o Low-grade = traaggroeiend + weinig risico voor metastases
o High grade = snelgroeiend + groot risico voor metastases
• Sarcoma’s verspreiden zelden via lymfeknopen
à meestal metastases in long
• Bij volwassenen zelden niet gevoelig voor chemo- en radiotherapie
o High-grade: radio- en chemotherapie voorkomen lokaal herval
Primaire bottumoren
• Meestal sarcomen
à cellen van verschillende mesodermale origine
• Botsarcomen = 3 grote groepen: osteocarcome, Ewing’s sarcoma, chondrosarcoma
Osteocarcoom
Kenmerken:
• Meest voorkomend botsarcoom
• Osteoid-producerende maligne tumor
• 90% high-grade
• vnl adolecenten (kan ook bij kinderen met piek op oudere leeftijd bij ziekte van Paget)
• Metafyses van lange botten:
distale femur > proximale tibia > proximale humerus > proximale femur > distale tibia
RX = meestal gemengd lytische/sclerotische laesie met onduidelijke marges
à aan randen: Codman’s triangle
à kleine driehoek van nieuwgevormd bot
Staging zoals bij zacht weefsel, maar hier ook botscintigrafie
Behandeling: chirurgie + evt voorafgaand neo-adjuvante chemotherapie
à als kan: groeischijven bij kinderen redden
5-jaarsoverleving = 60%
2
, Ewing’s sarcoom
Kenmerken:
e
• 2 meest voorkomende
• Vnl kinderen
• Altijd high-grade
• Meestal diafyses
Klinisch: systemische klachten
DD = infectie en eosinofiel granuloom
Behandeling = neo-adjuvante chemo + chirurgie
5-jaarsoverleving = 50%
Chondrosarcoom
Kenmerken:
• Meestal volwassenen > 50 jaar
• Meestal de novo
• Low-/medium-/high-grade
• Niet sensitief aan neo-adjuvante chemo
à alleen chirurgische resectie mogelijk
• 5-jaarsoverleving:
o 90% voor low-grade
o 60% voor high-grade
Andere maligne tumoren
Adamantinoom
= zeldzame low-grade tumor
= diafyses van lange botten bij kinderen en jongvolwassenen
à typisch tibia
Behandeling = botexcisie
Metastase in 10% gevallen
Multiple myeloom (MM)
= hematologische maligniteit vanuit beenmerg
Onderzoek: RX, bloedtests (plasma elektroforese, immunoglobulines op urine microscopie)
Behandeling = radiotherapie en ondersteuning voor skelet
+ chemo voor uitgebreide ziekte
FAMILIALE NEOPLASTISCHE AANLEG EN MUSCULOSKELETALE NEOPLASIE
Alle trekken = AD
à maligniteit manifesteert 10 of 20 jaar vroeger dan in algemene bevolking
Tabel 20.3 p 274
SECUNDAIRE BOTTUMOREN
= meestal pijnlijke lytische laesie bij ouderen
à laesie die minerale inhoud van bot vernietigt zonder dat bot reageert
3
