Interstitieel longlijden (ILD)
= verzamelnaam voor meer dan 200 long-AD
Situering
OBSTRUCTIEVE AD => Tiffeneau (FEV1/VC) ↓
(diffuse obstructie thv LW)
Astma
COPD
RESTRICTIEVE AD => Inkrimping van alle
Met normaal longparenchym longvolumes
= AD tgv thoraxwand (bv hoogstand diafragma) => TLC (totale
Obesitas longcapaciteit) ↓
SkeletAD bv. kyfoscoliose
SpierAD bv. diafragmaparalyse (N => Tiffeneau nl: zowel FEV1
phrenicusletsel), ALS, spierdystrofie als VC ↓
(Duchenne)
Na longresectie bv. pneumectomie
Met aantasting longparenchym
= interstitiële longAD (ILD)
IPF = idiopathische longfibrose
Tgv AIZ (RA, SLE)
Tgv externe blootstelling
- ORG -> overgevoeligheidspneumonitis
- ANORG -> pneumoconiose
- F -> drug-induced lung injury
Sarcoïdose
Kliniek
Progressieve dyspnoe (eerst enkel bij inspanning, uiteindelijk dyspnoe in rust)
DROGE hoest (geen sputa/expectoria)
KO
Vaak normaal
Soms tachypnoe (sneller en meer opp. ademen door stijvere longen)
Soms fijne crepitaties bibasaal & eind-
DD: bibasale eind-inspiratoire crepitaties
inspiratoir (vnl bij IPF)
Pneumonie (ook koorts & acuut
Radiologie verhaal)
Bronchiectasiën (chr. productieve
Zeer divers
hoest= slijm)
Verspreide, versterkte interstitiële
tekening over beide longvelden
Soms (micro)nodulaire opaciteiten
Soms cystische ophelderingszones => honingraatvorming (CT) (in
vergevorderd stadium)
RF (ouder w (kortere telomeren), genetische
Pathogenese predispositie, omgeving (bv. persistente AG-
BEGINFASE: ziekte-specifiek blootstelling) => chronische
EINDFASE: fibrose inflammatie
1 Oplossen (regressie) Fibrose
-> nl. longweefsel ->
, Classificatie (enkel kadertjes kn)
Oorzaken
I) Bekende oorzaken:
- inhalatie van stof uit beroep of omgeving (bv. pneumoconiose) -
bestraling
- medicatie - infecties
- maligniteit (lymfangitis carcinomatose, lymfoom long of uitzaaiing langs
LV thv interstitium)
II) Onbekende etiologie:
Oa sarcoïdose, idiopathische longfibrose (IPF) …
IPF = idiopathische longfibrose
Verloop / Traag progressieve afname in longfunctie en levensduur mét acute
prognose exacerbaties
Gemiddeld 3 à 5 jaar (slechte prognose)
Wanneer combi met emfyseem in bovenkwab (vaak ex-rokers) sneller
progressief!
Kliniek => progressief verergerende dyspnoe en droge hoest
KO Fijne crepitaties: bibasaal eind-inspiratoir
Soms clubbing (horlogeglasnagels)
Pt Oudere Pt, vaak (ex-)roker
Diagnose Longbiopt (thoracoscopisch / open) MAAR is invasief
=> kliniek+ duidelijk CT beeld ook goed
Beeldvorm RX: reticulaire patronen (perifeer) => honingraat (eindstadium)
ing CT/ HRCT: matglasaspect (beginfase) – in buiklig (vnl
onderkwabben)
2
= verzamelnaam voor meer dan 200 long-AD
Situering
OBSTRUCTIEVE AD => Tiffeneau (FEV1/VC) ↓
(diffuse obstructie thv LW)
Astma
COPD
RESTRICTIEVE AD => Inkrimping van alle
Met normaal longparenchym longvolumes
= AD tgv thoraxwand (bv hoogstand diafragma) => TLC (totale
Obesitas longcapaciteit) ↓
SkeletAD bv. kyfoscoliose
SpierAD bv. diafragmaparalyse (N => Tiffeneau nl: zowel FEV1
phrenicusletsel), ALS, spierdystrofie als VC ↓
(Duchenne)
Na longresectie bv. pneumectomie
Met aantasting longparenchym
= interstitiële longAD (ILD)
IPF = idiopathische longfibrose
Tgv AIZ (RA, SLE)
Tgv externe blootstelling
- ORG -> overgevoeligheidspneumonitis
- ANORG -> pneumoconiose
- F -> drug-induced lung injury
Sarcoïdose
Kliniek
Progressieve dyspnoe (eerst enkel bij inspanning, uiteindelijk dyspnoe in rust)
DROGE hoest (geen sputa/expectoria)
KO
Vaak normaal
Soms tachypnoe (sneller en meer opp. ademen door stijvere longen)
Soms fijne crepitaties bibasaal & eind-
DD: bibasale eind-inspiratoire crepitaties
inspiratoir (vnl bij IPF)
Pneumonie (ook koorts & acuut
Radiologie verhaal)
Bronchiectasiën (chr. productieve
Zeer divers
hoest= slijm)
Verspreide, versterkte interstitiële
tekening over beide longvelden
Soms (micro)nodulaire opaciteiten
Soms cystische ophelderingszones => honingraatvorming (CT) (in
vergevorderd stadium)
RF (ouder w (kortere telomeren), genetische
Pathogenese predispositie, omgeving (bv. persistente AG-
BEGINFASE: ziekte-specifiek blootstelling) => chronische
EINDFASE: fibrose inflammatie
1 Oplossen (regressie) Fibrose
-> nl. longweefsel ->
, Classificatie (enkel kadertjes kn)
Oorzaken
I) Bekende oorzaken:
- inhalatie van stof uit beroep of omgeving (bv. pneumoconiose) -
bestraling
- medicatie - infecties
- maligniteit (lymfangitis carcinomatose, lymfoom long of uitzaaiing langs
LV thv interstitium)
II) Onbekende etiologie:
Oa sarcoïdose, idiopathische longfibrose (IPF) …
IPF = idiopathische longfibrose
Verloop / Traag progressieve afname in longfunctie en levensduur mét acute
prognose exacerbaties
Gemiddeld 3 à 5 jaar (slechte prognose)
Wanneer combi met emfyseem in bovenkwab (vaak ex-rokers) sneller
progressief!
Kliniek => progressief verergerende dyspnoe en droge hoest
KO Fijne crepitaties: bibasaal eind-inspiratoir
Soms clubbing (horlogeglasnagels)
Pt Oudere Pt, vaak (ex-)roker
Diagnose Longbiopt (thoracoscopisch / open) MAAR is invasief
=> kliniek+ duidelijk CT beeld ook goed
Beeldvorm RX: reticulaire patronen (perifeer) => honingraat (eindstadium)
ing CT/ HRCT: matglasaspect (beginfase) – in buiklig (vnl
onderkwabben)
2
