SV HEMATOLOGIE – Prof. dr Fritz Offner
LES1 lesintro
Overzicht hematopoiese 1. Stamcel, progenitor, bloedcel
2. Rode cellijn
3. Megakaryocytaire lijn
4. Witte bloedcellijn
5. Regulatie van hematopoiese: rijpingscompartimenten en homing
6. Hoe leiden storingen in hematopoiese tot verschillende
bloedziekten
Soorten bloedcellen RBC = O2 transport
WBC = immuniteit en afweer
Plaatjes = stelping
Stelping vs stolling Stelping = aggregatie tegen de wand
Stolling = soort definitieve pleister
Embryologie Bloedproductie gebeurt het hele leven, productie gebeurt in beenmerg
Voor geboorte: nog enkel kraakbeen zonder beenmerg, dus dan geberut
bloedvorming in de lever
Mesoderm = bloed, nefro, gonadale structuren
➔ Plooi in mesoderm, stukjes los en gaan naar dooierzakje en dan
naar lever en milt, dus stamcellen circuleren ook in perifeer bloed
Vanaf botaanleg: bloedaanmaak in beenmerg
1.1 Stamcel, progenitor, bloedcel
Stamcel Kan alle andere cellen in lichaam aanmaken, deelt zeer asymmetrisch, 1 cel
w weer stamcel, 1 cel kan differentiëren = progenitorcel
Progenitorcel Krijgt impulsen en gaat dan differentiëren tot op punt waarop hij niet terug
naar stamcel kan = committed progenitor
Wat moet er gemaakt worden - B-lymfocyten
- T-lymfocyten
- Eosinofielen
- Basofielen
- Neutrofielen
- Monocyten
- RBC
- Plaatjes
Niet-gedifferentieerde cel Kern (niet gecondenseerd chromtaine) en cytoplasma (zeer dun)
Naarmate de cel doorgroeit, specialiseert de cel zich meer en meer tot
eindproduct
Vroege populatie blasten kan je niet morfologisch onderverdelen, kan enkel
door functionele testen -> zo hiërarchie van voorloper naar committed cel
Zee weinig cytoplasmatische differentiatie
1
,Hematopoiese
Functionele testen Op de petrischaaltjes zie je dan opgroei van verschillende kolonies
Kenmerken - Stamcel is in staat tot selfrenewal en commitment (dus repopulatie
na transplantatie)
- Ze vormt committed progenitors die prolifereren en differentiëren,
maar niet langer in staat tot selfrenewal (geen duurzame repopulatie
na transplantatie)
- Bloedcellen zijn gespecialiseerde eindproducten van deze
differentiatie
Beenmergonderzoek Beenmerg zit in diafyse
- Diafyse: geel vettig gedegenereerd beenmerg
- Epifyses: trabeculair netwerk, daar zit rood beenmerg
→in lange pijpbeenderen is het moeilijk bereikbaar
Waar beenmerg Bekken, sternum, ribben, wervels, schedelbeenderen
Sternumpunctie Merg aspireren, biopsie niet mogelijk
Lichtblauwe naald
- Xylocaïne als verdoving lokaal op manubrium sternum, dan met
naald recht naar beneden
- Niet te diep want AO
- Niet te hard want sternum kan breken
Cristapunctie Zowel aspiratie als biopsie
Donkerblauwe naald
- Verdoving thv crista iliaca superior posterior, kleine insnede nodig
want zeer dikke naald
- In beenmergholte: aspiraat, dan herpositionering voor biopsie
→aspiraat: welke cellen benigne of maligne, verhouding cellen (vaak bij
opvolging leukemie)
→biopsie: ook architectuur, hoe verhoudt zich iets met beenmerg (bij
lymfomen)
Technieken Zijn equivalent, afhankelijk van machtsarm van uitvoerende persoon
Eens je in merg zit kan je niet meer verdoven = onaangenaam onderzoek
2
,Resultaat donkerblauw = beenmerg
+ sliert cellen die eruit ontstaan
beige = RBC
voorlopercellen
- Donker en gekorreld
- Bijna klaar om kern uit te stoten
Neutrofiel
Doel = tellen hoeveel % er is van welke voorloper
1.2 Rode cellijn
Proerythroblast - Vroegste rode voorloper
- Relatief open chromatine
- Basofiel cytoplasma (mRNA)
→van eu naar heterochromatisch
→RNA wordt EW
DUS van donkerblauwe cel (basisch) naar roze
cel (zuur door RNA)
Functie = hemoglobine maken, indien Hb er is:
kern uitstoten en er is geen EWtranscriptie meer
Normoblast - Kleiner dan proerytroblast
- Meer cytoplasma
- Condenserend kernchromatine
- Matig basofiel cytoplasma
Polychromatofiele erythroblast - Rijpe kern met chromatinecondensatie
- Cytoplasma krijgt grijze schijn
- Afname nucleus/cytoplasma verhouding
Acidofiele normoblast - Laatste gekernde voorloper
- Kern is gecondenseerd en beweegt excentrisch
- Acidofiel cytoplasma
3
, Reticulocyten - Reticulaire structuur op supravitaal kleuring
- 0.5-2% van de erythrocyten
- Relativeer het aantal steeds tot het totaal
aantal RBC, 1% bij 2 miljoen RBC is te laag!!
Erythrocyt - Typische biconcave vorm
- Roze homogene kleur
- Levensduur = 120 d
- Aantallen:
Man: 4.2-5.4 miljoen per microliter
Vrouw: 3.7-4.9 miljoen per microliter
Howell Jolly bodies = resterende kernfragmenten
- Geen functie
- RBC met HJ bodies: worden klassiek geklaard
via de milt, dus indien veel aanwezig =
probleem met de milt!
Anemie = gedaalde red cell mass (ml/kg lichaamsgewicht)
Praktisch = gedaald Hb of Hct, vaak met gedaald aantal RBC
Hct = volumemaat, hoeveel RBC per liter bloed, % volume, dus ongeveer 45
mL RBC per 100 mL bloed
Berekende indices MCV = mean corpuscular volume
- Hct/RBC
- Normaal = 80-104 fentoliter
- > macrocytose, < microcytose
MCH = mean corpuscular hemoglobin
- Hb/RBC
- Normaal 27-35 pg
MCHC = mean corpuscular hemoglobin concentration
- MCH/MCV = 100 x Hb/Hct
- Normaal 32-37 g/100 ml
- > hyperchromie, < hypochromie
1.3 Witte bloedcellijn
Functie = afweer, cellen opruimen die in apoptose gaan, micro-organismen
verwijderen, fagocytose
4
LES1 lesintro
Overzicht hematopoiese 1. Stamcel, progenitor, bloedcel
2. Rode cellijn
3. Megakaryocytaire lijn
4. Witte bloedcellijn
5. Regulatie van hematopoiese: rijpingscompartimenten en homing
6. Hoe leiden storingen in hematopoiese tot verschillende
bloedziekten
Soorten bloedcellen RBC = O2 transport
WBC = immuniteit en afweer
Plaatjes = stelping
Stelping vs stolling Stelping = aggregatie tegen de wand
Stolling = soort definitieve pleister
Embryologie Bloedproductie gebeurt het hele leven, productie gebeurt in beenmerg
Voor geboorte: nog enkel kraakbeen zonder beenmerg, dus dan geberut
bloedvorming in de lever
Mesoderm = bloed, nefro, gonadale structuren
➔ Plooi in mesoderm, stukjes los en gaan naar dooierzakje en dan
naar lever en milt, dus stamcellen circuleren ook in perifeer bloed
Vanaf botaanleg: bloedaanmaak in beenmerg
1.1 Stamcel, progenitor, bloedcel
Stamcel Kan alle andere cellen in lichaam aanmaken, deelt zeer asymmetrisch, 1 cel
w weer stamcel, 1 cel kan differentiëren = progenitorcel
Progenitorcel Krijgt impulsen en gaat dan differentiëren tot op punt waarop hij niet terug
naar stamcel kan = committed progenitor
Wat moet er gemaakt worden - B-lymfocyten
- T-lymfocyten
- Eosinofielen
- Basofielen
- Neutrofielen
- Monocyten
- RBC
- Plaatjes
Niet-gedifferentieerde cel Kern (niet gecondenseerd chromtaine) en cytoplasma (zeer dun)
Naarmate de cel doorgroeit, specialiseert de cel zich meer en meer tot
eindproduct
Vroege populatie blasten kan je niet morfologisch onderverdelen, kan enkel
door functionele testen -> zo hiërarchie van voorloper naar committed cel
Zee weinig cytoplasmatische differentiatie
1
,Hematopoiese
Functionele testen Op de petrischaaltjes zie je dan opgroei van verschillende kolonies
Kenmerken - Stamcel is in staat tot selfrenewal en commitment (dus repopulatie
na transplantatie)
- Ze vormt committed progenitors die prolifereren en differentiëren,
maar niet langer in staat tot selfrenewal (geen duurzame repopulatie
na transplantatie)
- Bloedcellen zijn gespecialiseerde eindproducten van deze
differentiatie
Beenmergonderzoek Beenmerg zit in diafyse
- Diafyse: geel vettig gedegenereerd beenmerg
- Epifyses: trabeculair netwerk, daar zit rood beenmerg
→in lange pijpbeenderen is het moeilijk bereikbaar
Waar beenmerg Bekken, sternum, ribben, wervels, schedelbeenderen
Sternumpunctie Merg aspireren, biopsie niet mogelijk
Lichtblauwe naald
- Xylocaïne als verdoving lokaal op manubrium sternum, dan met
naald recht naar beneden
- Niet te diep want AO
- Niet te hard want sternum kan breken
Cristapunctie Zowel aspiratie als biopsie
Donkerblauwe naald
- Verdoving thv crista iliaca superior posterior, kleine insnede nodig
want zeer dikke naald
- In beenmergholte: aspiraat, dan herpositionering voor biopsie
→aspiraat: welke cellen benigne of maligne, verhouding cellen (vaak bij
opvolging leukemie)
→biopsie: ook architectuur, hoe verhoudt zich iets met beenmerg (bij
lymfomen)
Technieken Zijn equivalent, afhankelijk van machtsarm van uitvoerende persoon
Eens je in merg zit kan je niet meer verdoven = onaangenaam onderzoek
2
,Resultaat donkerblauw = beenmerg
+ sliert cellen die eruit ontstaan
beige = RBC
voorlopercellen
- Donker en gekorreld
- Bijna klaar om kern uit te stoten
Neutrofiel
Doel = tellen hoeveel % er is van welke voorloper
1.2 Rode cellijn
Proerythroblast - Vroegste rode voorloper
- Relatief open chromatine
- Basofiel cytoplasma (mRNA)
→van eu naar heterochromatisch
→RNA wordt EW
DUS van donkerblauwe cel (basisch) naar roze
cel (zuur door RNA)
Functie = hemoglobine maken, indien Hb er is:
kern uitstoten en er is geen EWtranscriptie meer
Normoblast - Kleiner dan proerytroblast
- Meer cytoplasma
- Condenserend kernchromatine
- Matig basofiel cytoplasma
Polychromatofiele erythroblast - Rijpe kern met chromatinecondensatie
- Cytoplasma krijgt grijze schijn
- Afname nucleus/cytoplasma verhouding
Acidofiele normoblast - Laatste gekernde voorloper
- Kern is gecondenseerd en beweegt excentrisch
- Acidofiel cytoplasma
3
, Reticulocyten - Reticulaire structuur op supravitaal kleuring
- 0.5-2% van de erythrocyten
- Relativeer het aantal steeds tot het totaal
aantal RBC, 1% bij 2 miljoen RBC is te laag!!
Erythrocyt - Typische biconcave vorm
- Roze homogene kleur
- Levensduur = 120 d
- Aantallen:
Man: 4.2-5.4 miljoen per microliter
Vrouw: 3.7-4.9 miljoen per microliter
Howell Jolly bodies = resterende kernfragmenten
- Geen functie
- RBC met HJ bodies: worden klassiek geklaard
via de milt, dus indien veel aanwezig =
probleem met de milt!
Anemie = gedaalde red cell mass (ml/kg lichaamsgewicht)
Praktisch = gedaald Hb of Hct, vaak met gedaald aantal RBC
Hct = volumemaat, hoeveel RBC per liter bloed, % volume, dus ongeveer 45
mL RBC per 100 mL bloed
Berekende indices MCV = mean corpuscular volume
- Hct/RBC
- Normaal = 80-104 fentoliter
- > macrocytose, < microcytose
MCH = mean corpuscular hemoglobin
- Hb/RBC
- Normaal 27-35 pg
MCHC = mean corpuscular hemoglobin concentration
- MCH/MCV = 100 x Hb/Hct
- Normaal 32-37 g/100 ml
- > hyperchromie, < hypochromie
1.3 Witte bloedcellijn
Functie = afweer, cellen opruimen die in apoptose gaan, micro-organismen
verwijderen, fagocytose
4
