NK/T-NHLS COO Klinische presentatie Morfologische kenmerken Moleculaire kenmerken
Perifeer T-cel Geactiveerde T- - Vnl volwassenen - Diffuse proliferatie Immuun
lymfoom – NOS lymfocyten - Meestal van (middel)grote - T-lymfocyten: CD3+
meestal CD4+ lymfeklieraantasting – maar lymfocyten meestal CD4+
geheugencel ook elders bv huid - Meestal volledige - Soms verlies aan andere T-
- Uitbreiding mogelijk naar vervanging cel merkers: CD2 – CD5 -
BM – lever – milt – lymeklierarchitectuur CD7
extranodaal – bloed - Overwegend - Soms CD30+
- 5J survival: 20-30% pleiomorfe kernen
met prominente
nucleoli
- Frequent
inflammatoire
achtergrond –
eosino’s
Angio- CD4+ folluculaire - Middelbare leeftijd en ouder - Partiële verstoring Immuun
immunoblastisch T- helper T-cel - Gegeneraliseerde lymeklierarchitectuur - CD3+ - CD4+
cel lymfoom lymfadenopathie – HSM – – regressie van - TFH merkers: PD1+ - ICOS+
1-2% van NHLs huiduitslag follikels - CD10+
15-20% van perifere - Hypergammaglobulinemie - Diffuse infiltratie van
T-cel lymfomen - Prominente paracortex door Genetica
immuundysregulatie: polymorfe populatie - Klonale TCR herschikking
systemische kleine tot middegrote - Klonale Ig gen
hypersensitiviteitsreactie bij lymfocyten herschikkingen –
1/3 à vaak laattijdig (immunoblasten) correlerend met proliferatie
- Frequent BM uitbreiding - Minimale atypie van EBV geïnfecteerde B-
- Agressief – mediane - Bijmenging met cellen
overleving < 3J reactieve lymfocyten
- Atypisch klinisch verloop – eosinofiele – Zie slides voor pathogenese en
van plasmacellen – behandeling
hypersensitiviteitsreacties histiocyten –
of AI-ziekte geassocieer folliculair
met diffusie lymfadenop dendritische cellen
à rechtvaardigt verder
Perifeer T-cel Geactiveerde T- - Vnl volwassenen - Diffuse proliferatie Immuun
lymfoom – NOS lymfocyten - Meestal van (middel)grote - T-lymfocyten: CD3+
meestal CD4+ lymfeklieraantasting – maar lymfocyten meestal CD4+
geheugencel ook elders bv huid - Meestal volledige - Soms verlies aan andere T-
- Uitbreiding mogelijk naar vervanging cel merkers: CD2 – CD5 -
BM – lever – milt – lymeklierarchitectuur CD7
extranodaal – bloed - Overwegend - Soms CD30+
- 5J survival: 20-30% pleiomorfe kernen
met prominente
nucleoli
- Frequent
inflammatoire
achtergrond –
eosino’s
Angio- CD4+ folluculaire - Middelbare leeftijd en ouder - Partiële verstoring Immuun
immunoblastisch T- helper T-cel - Gegeneraliseerde lymeklierarchitectuur - CD3+ - CD4+
cel lymfoom lymfadenopathie – HSM – – regressie van - TFH merkers: PD1+ - ICOS+
1-2% van NHLs huiduitslag follikels - CD10+
15-20% van perifere - Hypergammaglobulinemie - Diffuse infiltratie van
T-cel lymfomen - Prominente paracortex door Genetica
immuundysregulatie: polymorfe populatie - Klonale TCR herschikking
systemische kleine tot middegrote - Klonale Ig gen
hypersensitiviteitsreactie bij lymfocyten herschikkingen –
1/3 à vaak laattijdig (immunoblasten) correlerend met proliferatie
- Frequent BM uitbreiding - Minimale atypie van EBV geïnfecteerde B-
- Agressief – mediane - Bijmenging met cellen
overleving < 3J reactieve lymfocyten
- Atypisch klinisch verloop – eosinofiele – Zie slides voor pathogenese en
van plasmacellen – behandeling
hypersensitiviteitsreacties histiocyten –
of AI-ziekte geassocieer folliculair
met diffusie lymfadenop dendritische cellen
à rechtvaardigt verder
