Samenvatting Practicum Blaarziekten Vraagstukken KDD

Practicum Blaarziekten

Van buiten naar binnen:
1. Stratum corneum
2. Stratum lucidum
3. Stratum granulosum Epidermis
4. Stratum spinosum
5. Stratum basale
6. Dermis

Blaren ontstaan meestal door autoantistoffen, tussen de corneum en de lucidum > oppervlakkige blaar >
gaan sneller kapot
Dieper gelegen blaren zijn gevaarlijkere ziektebeelden

Eerste mechanisme:
Keratinocyten zijn de bakstenen; desmosomen zijn het cement > vaak antistoffen tegen de desmosomen
Tweede mechanisme:
Cement zit goed, maar er zit een fout/genetisch defect in de keratinocyt > splijting, vocht > blaar

Casus 1:
- Auto-immuunziekte
- Staphylococcus scalded skin syndrome (SSSS)
- TEN
Aanvullend onderzoek:
- Histologie
- Lab onderzoek (leuko diff, bezinking)
- Gram en kweek van infectieus focus
- PCR naar toxine
 Subcorneale splijting met loslating str corneum waarin tevens neutrofiele granulocyten
 Staphylococcus aureus infectie > toxinen productie (cement werkt niet goed meer / desmoglyeine)
> splijting hoog in de huid
o SSSS: koorts, BSE, leukocytose, toxine in circulatie, infectie in huid/oor/neus/etc, slappe
blaren
- Behandeling: antibiotica iv. Flucloxacilline/clindamycine
- Aanvullende maatregelen:
o bewaken vochtbalans
o preventie secundaire infectie
o pijnbestrijding
- Kinderen kunnen de toxinen minder goed klaren, minder goed immuunsysteem
o Nog geen optimale nierfunctie
- Kan het bij volwassenen optreden?
o Immuunsuppresiva
o Nierinsufficiëntie
- Prognose is goed als er goed met antibiotica wordt behandeld
- Afwijkingen in de dermis zorgen vaak alleen voor littekens

Casus 2.
- Vader heeft hyperkeratose = verdikte stratum corneum
- Genetische blaarziekte bij een kind (genodermatose)
- DD:
o Epidermolysis bullosa > EB simplex, EB dystrofica (dermis laat los van de epidermis)
- Aanvullend onderzoek
o Histologie, lichmicroscopie en elektrononemicroscopie