Dr Y. ZEMOULI 2023-2024
Les immunoglobulinopathies monoclonales
I- Définition
Les immunoglobulinopathies ou gammapathies monoclonales sont des affections
caractérisées par une prolifération incontrôlée, de type lymphocytaire, plasmocytaire ou
lymphoplasmocytaire, bénigne ou maligne d’un clone de cellule B produisant en quantité
variable une population homogène d’immunoglobulines (paraprotéine, Immunoglobuline
monoclonale, composant monoclonal, protéine M (M=myélomateuse)) retrouvées dans le
sérum, les urines ou les deux.
Le composant monoclonal peut être une immunoglobuline complète ou un fragment d’Ig ;
des chaînes lourdes tronquées sans chaînes légères.
des chaînes légères seules ayant un poids moléculaire anormalement bas ou élevé
II- Nosologie des gammapathies monoclonales
Une paraprotéine est retrouvée dans trois situations différentes :
- Des immunoglobulinopathies monoclonales malignes.
- Des immunoglobulinopathies monoclonales associées à une pathologie non
lymphoïde.
- Des immunoglobulinopathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI/
MGUS).
1- Les gammapathies monoclonales malignes
Renferment les dyscrasies plasmocytaires résultant d’une transformation tumorale
plasmocytaire et certains syndromes lymphoprolifératifs B résultant d’une transformation
tumorale d’un lymphoplasmocyte.
1
, 2- Les gammapathies monoclonales associées à une pathologie non lymphoïde
Certaines pathologies s’accompagnent d’une transformation tumorale d’un clone
lymphocytaire B conduisant à l’installation secondaire d’une gammapathie monoclonale
transitoire ou permanente. Parmi ces maladies, on cite :
Les infections virales aigues ou chroniques (CMV, EBV, VIH, HCV, HBV),
bactériennes profondes prolongées (ex : endocardite, ostéomyélite,
salmonellose) ou parasitaires,
Les maladies auto-immunes (lupus systémique, polyarthrite rhumatoïde,
vascularites, cirrhose hépatique),
Les hépathopathies chroniques quelle que soit leur étiologie (auto-immune,
virale, nutritionnele,..),
Les déficits immunitaires,
Les néoplasies,
Il faut noter également, qu’une immunoglobulinopathie monoclonale peut survenir après une
transplantation.
3- Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI)
Ces pathologies sont caractérisées par la présence d’une immunoglobuline monoclonale
seule, non accompagnée de manifestations cliniques. Elles sont de découvertes fortuites et
nécessitent une surveillance car elles peuvent évoluer vers une pathologie maligne.
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Les immunoglobulinopathies monoclonales
I- Définition
Les immunoglobulinopathies ou gammapathies monoclonales sont des affections
caractérisées par une prolifération incontrôlée, de type lymphocytaire, plasmocytaire ou
lymphoplasmocytaire, bénigne ou maligne d’un clone de cellule B produisant en quantité
variable une population homogène d’immunoglobulines (paraprotéine, Immunoglobuline
monoclonale, composant monoclonal, protéine M (M=myélomateuse)) retrouvées dans le
sérum, les urines ou les deux.
Le composant monoclonal peut être une immunoglobuline complète ou un fragment d’Ig ;
des chaînes lourdes tronquées sans chaînes légères.
des chaînes légères seules ayant un poids moléculaire anormalement bas ou élevé
II- Nosologie des gammapathies monoclonales
Une paraprotéine est retrouvée dans trois situations différentes :
- Des immunoglobulinopathies monoclonales malignes.
- Des immunoglobulinopathies monoclonales associées à une pathologie non
lymphoïde.
- Des immunoglobulinopathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI/
MGUS).
1- Les gammapathies monoclonales malignes
Renferment les dyscrasies plasmocytaires résultant d’une transformation tumorale
plasmocytaire et certains syndromes lymphoprolifératifs B résultant d’une transformation
tumorale d’un lymphoplasmocyte.
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, 2- Les gammapathies monoclonales associées à une pathologie non lymphoïde
Certaines pathologies s’accompagnent d’une transformation tumorale d’un clone
lymphocytaire B conduisant à l’installation secondaire d’une gammapathie monoclonale
transitoire ou permanente. Parmi ces maladies, on cite :
Les infections virales aigues ou chroniques (CMV, EBV, VIH, HCV, HBV),
bactériennes profondes prolongées (ex : endocardite, ostéomyélite,
salmonellose) ou parasitaires,
Les maladies auto-immunes (lupus systémique, polyarthrite rhumatoïde,
vascularites, cirrhose hépatique),
Les hépathopathies chroniques quelle que soit leur étiologie (auto-immune,
virale, nutritionnele,..),
Les déficits immunitaires,
Les néoplasies,
Il faut noter également, qu’une immunoglobulinopathie monoclonale peut survenir après une
transplantation.
3- Les gammapathies monoclonales de signification indéterminée (GMSI)
Ces pathologies sont caractérisées par la présence d’une immunoglobuline monoclonale
seule, non accompagnée de manifestations cliniques. Elles sont de découvertes fortuites et
nécessitent une surveillance car elles peuvent évoluer vers une pathologie maligne.
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