Endocriene stoornissen
Endocrinologie houdt zich bezig met de endocriene klieren (produceren dus de
hormonen).
Endocrien = stoffen / hormonen worden in het bloed afgezet, intern.
Exocrien = stoffen die worden vrijgegeven naar buiten toe
Paracrien = naburige cellen beïnvloeden
Autocrien = zichzelf beïnvloeden
Hormonen zijn signaalstoffen die functie (metabolisme, differentiatie) van
doelweefsels en –organen beïnvloeden (regelen, controleren). Kent een fijne
finetuning door positieve en negatieve feedback systemen.
Hypofyse en hypothalamus sturen andere endocriene organen
aan.
Gonadotrope hormonen gaan de ovaria en testis aansturen.
Prolactine en oxytocine in de borstklier.
ACTH : werkt in op bijnierschors.
Leasing hormoon wordt via portaal systeem van hypothalamus
naar voorste hypofyse aangestuurd.
Acromegalie
Acromegalie is een teveel aan groeihormoon.
Is een endocriene afwijking/stoornis.
Productie van groeihormoon
Somatotrofe cellen van de voorkwab van de hypofyse (adenohypofyse) zetten het groeihormoon vrij.
De hypothalamus:
- Stimuleert deze vrijzetting door : growth hormone releasing hormone (GHRH)
- Inhibeert de vrijzetting : somatostatine ( en dopamine )
Groeihormoon stimuleert productie van insulin-like growth factor 1 (IGF-1).
73
,GH wordt door de anterior hypofyse (voorste) vrijgezet onder
invloed van het groeihormoon releasing hormoon van de
hypothalamus.
Inhibitie door somatostatine en dopamine.
GHRH wordt op zijn beurt gestimuleerd door beweging, slaap ,
stress en hypoglycemie.
GH wordt geproduceerd en gaat ter hoogte van de lever aanleiding
geven tot de productie van IGF-1. dat beïnvloedt de weefselgroei
(stimulatie)
Daarnaast zorgt GH voor een stijging in bloed glucose, wat voor
negatieve feedback zorgt voor het GHRH.
GH werkt rechtstreeks in op het bot om groei te bewerkstelligen.
Wat doet GH?
1. Stimuleert (met IGF-1) groei van nagenoeg elk orgaan en
weefsel.
Groei van lange beenderen (voor sluiting groeikraakbeenschijven) – het kraakbeen groeit: lineaire
groei
2. Metabole effecten:
- Toename bloedsuiker (<> insuline)
- Vrijzetting van vrije vetzuren
- Toename aminozuuropname in spieren & eiwitsynthese
→ Is een stimulerend hormoon voor de groei , is een opbouwend hormoon.
Problematisch: overproductie van het groeihormoon (aldus acromegalie of bij kinderen gigantisme)
Kan veroorzaakt worden door een adenoom (= goedaardig gezwel) van hypofyse
Symptomen en verschijnselen
Komen vaak zeer geleidelijk voor (gemiddeld 6 j voor
diagnose)
1. Groei:
- van acra (bot en weke weefsels): voornamelijk de
handen en voeten
- Dikke huid, verhoogde transpiratie, gegroefd gelaat,
prominente neus, lippen, mandibula
- Tong groter, stem dieper, vaak spleetjes /ruimte
tussen tanden , prognathie
- Organomegalie en meer specifiek cardiomyopathie
(groot hart)
- Carpaal tunnelsyndroom ( = tunnel van de carpus
74
, (handwortel) daar zit een ligament – bij acromegalie gaat dat ligament meer opzetten en daardoor
krijgen deze mensen een tintelend gevoel)
2. Geringe spierkracht, vermoeidheid, gewrichtsklachten (‘acromegaal reuma’)
3. Hypertensie, gestoorde glucosetolerantie
4. Hoofdpijn, bitemporele hemianopsie (= Mensen zien nasaal gezichtsveld, maar de zijkanten niet.)
5. Omdat het om een hypofysaire tumor gaat, kan het voorvallen dat er hypofysaire insufficiëntie
ontstaat. Hierbij zullen de overige hormonen die door de hypofyse gemaakt worden verminderd worden
in aanmaak:
- Verminderde aanmaak van gonadotrofines: amenorree (uitblijven van de menstruatie) (♀),
impotentie en libidoverlies (♂)
- Verminderde aanmaak TSH, ACTH, prolactine
Diagnose
Adenoom gaat continu secreteren , zonder stop en gaat ook niets van feedback mechanismen
aantrekken.
1. We kunnen testen of er surpressie van het groeihormoon is tijdens de orale glucosetolerantietest:
We gaan dit proberen te onderdrukken door de toediening van glucose. Zo gaan we checken of het gaat
over acromegalie of een normale GH regulatie. Bij acromegalie is er geen stop, de autonome secretie kan
in dit geval niet meer onderdrukt worden. Het adenoom doet zijn eigen zin.
2. Vaststellen via MRI
Therapie:
Chirurgie (transsfenoïdale microchirurgie) -> doorheen de neus , achter de sinus.
Langwerkende somatostatineanaloga of analogica voor dopamine.
GH receptor antagonisten
Dopamine agonisten
75
Endocrinologie houdt zich bezig met de endocriene klieren (produceren dus de
hormonen).
Endocrien = stoffen / hormonen worden in het bloed afgezet, intern.
Exocrien = stoffen die worden vrijgegeven naar buiten toe
Paracrien = naburige cellen beïnvloeden
Autocrien = zichzelf beïnvloeden
Hormonen zijn signaalstoffen die functie (metabolisme, differentiatie) van
doelweefsels en –organen beïnvloeden (regelen, controleren). Kent een fijne
finetuning door positieve en negatieve feedback systemen.
Hypofyse en hypothalamus sturen andere endocriene organen
aan.
Gonadotrope hormonen gaan de ovaria en testis aansturen.
Prolactine en oxytocine in de borstklier.
ACTH : werkt in op bijnierschors.
Leasing hormoon wordt via portaal systeem van hypothalamus
naar voorste hypofyse aangestuurd.
Acromegalie
Acromegalie is een teveel aan groeihormoon.
Is een endocriene afwijking/stoornis.
Productie van groeihormoon
Somatotrofe cellen van de voorkwab van de hypofyse (adenohypofyse) zetten het groeihormoon vrij.
De hypothalamus:
- Stimuleert deze vrijzetting door : growth hormone releasing hormone (GHRH)
- Inhibeert de vrijzetting : somatostatine ( en dopamine )
Groeihormoon stimuleert productie van insulin-like growth factor 1 (IGF-1).
73
,GH wordt door de anterior hypofyse (voorste) vrijgezet onder
invloed van het groeihormoon releasing hormoon van de
hypothalamus.
Inhibitie door somatostatine en dopamine.
GHRH wordt op zijn beurt gestimuleerd door beweging, slaap ,
stress en hypoglycemie.
GH wordt geproduceerd en gaat ter hoogte van de lever aanleiding
geven tot de productie van IGF-1. dat beïnvloedt de weefselgroei
(stimulatie)
Daarnaast zorgt GH voor een stijging in bloed glucose, wat voor
negatieve feedback zorgt voor het GHRH.
GH werkt rechtstreeks in op het bot om groei te bewerkstelligen.
Wat doet GH?
1. Stimuleert (met IGF-1) groei van nagenoeg elk orgaan en
weefsel.
Groei van lange beenderen (voor sluiting groeikraakbeenschijven) – het kraakbeen groeit: lineaire
groei
2. Metabole effecten:
- Toename bloedsuiker (<> insuline)
- Vrijzetting van vrije vetzuren
- Toename aminozuuropname in spieren & eiwitsynthese
→ Is een stimulerend hormoon voor de groei , is een opbouwend hormoon.
Problematisch: overproductie van het groeihormoon (aldus acromegalie of bij kinderen gigantisme)
Kan veroorzaakt worden door een adenoom (= goedaardig gezwel) van hypofyse
Symptomen en verschijnselen
Komen vaak zeer geleidelijk voor (gemiddeld 6 j voor
diagnose)
1. Groei:
- van acra (bot en weke weefsels): voornamelijk de
handen en voeten
- Dikke huid, verhoogde transpiratie, gegroefd gelaat,
prominente neus, lippen, mandibula
- Tong groter, stem dieper, vaak spleetjes /ruimte
tussen tanden , prognathie
- Organomegalie en meer specifiek cardiomyopathie
(groot hart)
- Carpaal tunnelsyndroom ( = tunnel van de carpus
74
, (handwortel) daar zit een ligament – bij acromegalie gaat dat ligament meer opzetten en daardoor
krijgen deze mensen een tintelend gevoel)
2. Geringe spierkracht, vermoeidheid, gewrichtsklachten (‘acromegaal reuma’)
3. Hypertensie, gestoorde glucosetolerantie
4. Hoofdpijn, bitemporele hemianopsie (= Mensen zien nasaal gezichtsveld, maar de zijkanten niet.)
5. Omdat het om een hypofysaire tumor gaat, kan het voorvallen dat er hypofysaire insufficiëntie
ontstaat. Hierbij zullen de overige hormonen die door de hypofyse gemaakt worden verminderd worden
in aanmaak:
- Verminderde aanmaak van gonadotrofines: amenorree (uitblijven van de menstruatie) (♀),
impotentie en libidoverlies (♂)
- Verminderde aanmaak TSH, ACTH, prolactine
Diagnose
Adenoom gaat continu secreteren , zonder stop en gaat ook niets van feedback mechanismen
aantrekken.
1. We kunnen testen of er surpressie van het groeihormoon is tijdens de orale glucosetolerantietest:
We gaan dit proberen te onderdrukken door de toediening van glucose. Zo gaan we checken of het gaat
over acromegalie of een normale GH regulatie. Bij acromegalie is er geen stop, de autonome secretie kan
in dit geval niet meer onderdrukt worden. Het adenoom doet zijn eigen zin.
2. Vaststellen via MRI
Therapie:
Chirurgie (transsfenoïdale microchirurgie) -> doorheen de neus , achter de sinus.
Langwerkende somatostatineanaloga of analogica voor dopamine.
GH receptor antagonisten
Dopamine agonisten
75
