HC Mesoderm & skeleton (&muscle system) H8 & H16
- Plaatje hierboven: mesoderm vormt in week 3-4 doordat epiblast cellen migreren en
intraembryonaal mesoderm vormen. De specifcaaeididerenaaae van epiblastimesoderm
cellen word gereguleerd door FGF-8.
Mesoderm (zie ook aantekeningen
YouTube flmpje):
- intraembryonaal vormt cardiogenic
(hart), paraxiaal (vooral in medial-cranial
deel, vormt hoofddelen en somieten ->
sclero- myo- dermatome), intermediair
mesoderm (nieren, geslachtsorganen), de laterale plaat (lateraal alleen in romp, niet in
craniale deel) en de notochord (uit chordamesoderm).
- extraembryonaal vormt het amnion, de yolk sac en het allantois.
Spieren:
De meeste komen vanuit mesoderm, namelijk skeletspieren uit paraxiaal
mesoderm, glad- en hartspierweefsel uit viscerale laag laterale plaat
mesoderm (bij darm- of hart buis). Echter glad spierweefsel bij de ogen en
(borst)klieren komt vanuit ectoderm.
Somieten:
- Uit paraxiaal mesoderm. Vormen (zoals in deel 1 gehad) een 3 per dag. Somieten
diderenairen van buiten naar binnen en zijn na 30e
dagen gediderenaeerd naar dermatoom (huid),
myotoom (spier) of sclerotoom (wervelkolom,
schedelbasis, dus bot). Ze vormen langs de neuronale
buis (zie pp plaatje, paraxiaal mesoderm,
ontwikkelende somiet, somiet).
- Diderenaaae: Eerst vormt somiet een epitheelcel
met lumen. Diderenaaae cellen tot sclerotoom
(spieren) die om de neurale buis en het notochord
migreren. Daarbuiten dan nog dermamyotoom (mix)
,met een dorsalemediale (epimeer) en ventrolaterale (hypomeer) kant die myotoomispieren
vormen en een dermatoomlaag ertussen. (zie plaatje)
Dit wordt gereguleerd door transcripaefactoren (gradient). Hoog BMP4 vormt ventrolaterale
deel en Wnt dorsmomediaal.
Transcripaefactoren:
De gradient van BMP4 en Shh induceren expressie van PAX-genen -> die
bepalen ‘fate’ van neuronale cellen en zijn belangrijk voor bv
dermatoom ontwikkeling. (intro)
- Shh en FGF upreguleren noggin en chordin; samuleren ventrale
somieten tot sclerotoom. -> wervelkolom (zie straks meer)
- PAX3 reguleert samen met NT3 (vanuit neuronale buis) de vorming van
het dermatoom (huidvorming)
- MYF5 in het myotoom zorgt samen met Wnt (van neuronale buis)
ervoor dat dermamyotoom cellen gevormd worden (spiervorming).
- MYOD specifceert een tweede precursor groep voor spieren.
Wervelkolom:
Vanuit sclerotoom -> cellen migreren om de neuronale buis en notochord heen en vormt
vertebrae, notochord vormt uiteindelijk een deel vd intercallair schijf (annulus fibrsus) ->
die zit bij jonge kinderen nog als de nucleus pulprsus en dit zorgt ervoor dat de wervelkolom
kan buigen. De vorming gebeurd in
segmenten (split & recombine) zodat er
ruimte is voor motorische neuronen die
aan de ventrale kant zitten. 8 cervicale
sclerotomen vormen 7 cervicale vertebrae.
De bovenste sclerotomen vormen de basis
vd schedel: occipital bone.
De wervelkolom heef verschillende typen vertebrae (cervical, thorax, lumbar en
sacral). Het sacrale uiteinde (onderkant) heef een extra groot vertebral body moet meer
gewicht dragen. In het thorax deel ontstaan crstal/tbansvebs pbrcesses; diderenaaae ribben
voor bescherming longen.
Ribvorming: vanaf 5 weken (dag 35) groeien ribben (afankelijk van FGF). De eerste 5 komen
samen bij het borstbeen en binden daar via costal cartlages (primairy ossifcaaon). De 7
ribben daaronder heten valse ribben omdat ze niet direct aan borstbeen vast zitten (maar via
ander stukje). De ribben daaronder zijn floatng ribs ( niet aan borstbeen). Het borstbeen
ontstaat uit mesenchym condensaae met kraakbeen en ossifceert later in de ontwikkeling.
-Feitje: somieten hebben al cell fate bewezen met experimenten met transplantaae.
, Defecten in de wervelkolom (spinal vertebrae):
- Scoliose: afwijkingibocht in de ruggengraat. Kan komen door fouten in vertebrae; wanneer
je bv een stukje mist leunt het gewicht meer op 1 kant. Dit kan door fouten in splitten en
fuseren (congenital). Deze fouten kunnen komen door fouten in mesoderm (FGF8) en gaan
dan vaak gepaard met andere fouten in nieren, hart, blaas. Het kan ook neuromusculaire
oorzaken hebben (afwijking in spier wat invloed heef op posiae wervels) of een idiopatische
oorzaak hebben (mooi woord onbekende oorzaak).
- Flatback syndrome: S-vorm (onderkant) is niet mooi afgemaakt, tekort aan lumbar lordosis
(holling ruggengraat), waardoor het gewicht van het hoofd niet goed verdeeld wordt -> je
hangt naar voren en zal je hoofd dus naar achter moeten houden. Je hele spierstelsel is uit
evenwicht wat resulteert in moeheid en pijn (in bv onderrug). Ook kan het dat men met
gebogen kniein gaat lopen wat leidt tot heup- en knieproblemen.
Dorsale kant vertebrae: hierdoor lopen de sensorische neuronen (dorsal root ganglia). Deze
ontstaan uit de neuronale crest cellen (gesamuleert door BMP4!).
Neuronale crest cellen kunnen diderenairen tot meer; Schwann cellen, autonoom
zenustelsel, hersenvliezen, botten gezicht, tanden, lens vd ogen, melanocyten en veel
klieren. vb funcaes: non-neuronale cellen the arachnoid & pia mater werken als
stootkussen om de hersenen te beschermen. Schwann cellen gaan om perifere neuronen
heen (bekend). (2 vb funcaesididerenaaaes dus van neuronale crest cellen)
De schedel: (Letop! Ectoderm vormt niet alleen neuronale buis, ook neuronale crest cellen!)
- Neurocranium: bovenste deel, CNS, zit om hersenen heen. Bestaat uit membraneus
neurocranium (platte botten, direct bot uit mesenchym) en kraakbeenachag neurocranium
(chondrocranium is basis vd schedel). Is ontstaan uit neuronale crest cellen (frontaal deel) en
somieten (paraxiaal mesoderm). De basis (chondrocranium, eerst kraakbeen) bestaat uit
prechordaal, hypofysaal (allebei uit neuronal crest) en (para)chordaal chondrocranium (uit
paraxiaal). Het neurocranium groeit zo ver als nodig is voor hersenen (microcephaly = groei
achterstand vd hersenen, niet bot!), groeit als losse platen -> bindenikomen samen bij
fontanellen. -> sutures en fontallen staan groei hersenen toe en voor geboorte nodig.
Craniosynosas = te vroeg dichtgroeien van fontanellen door bv mutaae in FGF
ligand of receptor, gevolg is dat de hersenen in delen waar het nog niet dicht is
groeien -> uitstulping aan 1 kant.
- Viscerocarium: hele gezicht (kaakbeen etc), volledig ontstaan uit neuronale crest
cellen. Komen vanuit eerste 2 pharyngeal arches ( zie evt nog pp). Hox-genen
reguleren welke cellen migreren, diderenairen etc (komt bij Dick terug).
Let op (plaatje): gezichtsspieren komen vanuit paraxiaal
mesoderm, spieren dus anders dan bottend daar!
Neuronale buis en vertebrae defecten (vooral vertebrae):
- Anencephaly: niet dichtgaan schedel
- Spina bifda: niet sluiten ruggengraat -> 2 vormen.
Occulta (edect verborgen); wervelkolom onjuist gevormd maar de
neurale buis onaangetast. Soms haarvorming op plek rug (cellen
nemen andere fate aan). Kan onopgemerkt blijven als er bv maar 1
kolom is aangetast.
- Plaatje hierboven: mesoderm vormt in week 3-4 doordat epiblast cellen migreren en
intraembryonaal mesoderm vormen. De specifcaaeididerenaaae van epiblastimesoderm
cellen word gereguleerd door FGF-8.
Mesoderm (zie ook aantekeningen
YouTube flmpje):
- intraembryonaal vormt cardiogenic
(hart), paraxiaal (vooral in medial-cranial
deel, vormt hoofddelen en somieten ->
sclero- myo- dermatome), intermediair
mesoderm (nieren, geslachtsorganen), de laterale plaat (lateraal alleen in romp, niet in
craniale deel) en de notochord (uit chordamesoderm).
- extraembryonaal vormt het amnion, de yolk sac en het allantois.
Spieren:
De meeste komen vanuit mesoderm, namelijk skeletspieren uit paraxiaal
mesoderm, glad- en hartspierweefsel uit viscerale laag laterale plaat
mesoderm (bij darm- of hart buis). Echter glad spierweefsel bij de ogen en
(borst)klieren komt vanuit ectoderm.
Somieten:
- Uit paraxiaal mesoderm. Vormen (zoals in deel 1 gehad) een 3 per dag. Somieten
diderenairen van buiten naar binnen en zijn na 30e
dagen gediderenaeerd naar dermatoom (huid),
myotoom (spier) of sclerotoom (wervelkolom,
schedelbasis, dus bot). Ze vormen langs de neuronale
buis (zie pp plaatje, paraxiaal mesoderm,
ontwikkelende somiet, somiet).
- Diderenaaae: Eerst vormt somiet een epitheelcel
met lumen. Diderenaaae cellen tot sclerotoom
(spieren) die om de neurale buis en het notochord
migreren. Daarbuiten dan nog dermamyotoom (mix)
,met een dorsalemediale (epimeer) en ventrolaterale (hypomeer) kant die myotoomispieren
vormen en een dermatoomlaag ertussen. (zie plaatje)
Dit wordt gereguleerd door transcripaefactoren (gradient). Hoog BMP4 vormt ventrolaterale
deel en Wnt dorsmomediaal.
Transcripaefactoren:
De gradient van BMP4 en Shh induceren expressie van PAX-genen -> die
bepalen ‘fate’ van neuronale cellen en zijn belangrijk voor bv
dermatoom ontwikkeling. (intro)
- Shh en FGF upreguleren noggin en chordin; samuleren ventrale
somieten tot sclerotoom. -> wervelkolom (zie straks meer)
- PAX3 reguleert samen met NT3 (vanuit neuronale buis) de vorming van
het dermatoom (huidvorming)
- MYF5 in het myotoom zorgt samen met Wnt (van neuronale buis)
ervoor dat dermamyotoom cellen gevormd worden (spiervorming).
- MYOD specifceert een tweede precursor groep voor spieren.
Wervelkolom:
Vanuit sclerotoom -> cellen migreren om de neuronale buis en notochord heen en vormt
vertebrae, notochord vormt uiteindelijk een deel vd intercallair schijf (annulus fibrsus) ->
die zit bij jonge kinderen nog als de nucleus pulprsus en dit zorgt ervoor dat de wervelkolom
kan buigen. De vorming gebeurd in
segmenten (split & recombine) zodat er
ruimte is voor motorische neuronen die
aan de ventrale kant zitten. 8 cervicale
sclerotomen vormen 7 cervicale vertebrae.
De bovenste sclerotomen vormen de basis
vd schedel: occipital bone.
De wervelkolom heef verschillende typen vertebrae (cervical, thorax, lumbar en
sacral). Het sacrale uiteinde (onderkant) heef een extra groot vertebral body moet meer
gewicht dragen. In het thorax deel ontstaan crstal/tbansvebs pbrcesses; diderenaaae ribben
voor bescherming longen.
Ribvorming: vanaf 5 weken (dag 35) groeien ribben (afankelijk van FGF). De eerste 5 komen
samen bij het borstbeen en binden daar via costal cartlages (primairy ossifcaaon). De 7
ribben daaronder heten valse ribben omdat ze niet direct aan borstbeen vast zitten (maar via
ander stukje). De ribben daaronder zijn floatng ribs ( niet aan borstbeen). Het borstbeen
ontstaat uit mesenchym condensaae met kraakbeen en ossifceert later in de ontwikkeling.
-Feitje: somieten hebben al cell fate bewezen met experimenten met transplantaae.
, Defecten in de wervelkolom (spinal vertebrae):
- Scoliose: afwijkingibocht in de ruggengraat. Kan komen door fouten in vertebrae; wanneer
je bv een stukje mist leunt het gewicht meer op 1 kant. Dit kan door fouten in splitten en
fuseren (congenital). Deze fouten kunnen komen door fouten in mesoderm (FGF8) en gaan
dan vaak gepaard met andere fouten in nieren, hart, blaas. Het kan ook neuromusculaire
oorzaken hebben (afwijking in spier wat invloed heef op posiae wervels) of een idiopatische
oorzaak hebben (mooi woord onbekende oorzaak).
- Flatback syndrome: S-vorm (onderkant) is niet mooi afgemaakt, tekort aan lumbar lordosis
(holling ruggengraat), waardoor het gewicht van het hoofd niet goed verdeeld wordt -> je
hangt naar voren en zal je hoofd dus naar achter moeten houden. Je hele spierstelsel is uit
evenwicht wat resulteert in moeheid en pijn (in bv onderrug). Ook kan het dat men met
gebogen kniein gaat lopen wat leidt tot heup- en knieproblemen.
Dorsale kant vertebrae: hierdoor lopen de sensorische neuronen (dorsal root ganglia). Deze
ontstaan uit de neuronale crest cellen (gesamuleert door BMP4!).
Neuronale crest cellen kunnen diderenairen tot meer; Schwann cellen, autonoom
zenustelsel, hersenvliezen, botten gezicht, tanden, lens vd ogen, melanocyten en veel
klieren. vb funcaes: non-neuronale cellen the arachnoid & pia mater werken als
stootkussen om de hersenen te beschermen. Schwann cellen gaan om perifere neuronen
heen (bekend). (2 vb funcaesididerenaaaes dus van neuronale crest cellen)
De schedel: (Letop! Ectoderm vormt niet alleen neuronale buis, ook neuronale crest cellen!)
- Neurocranium: bovenste deel, CNS, zit om hersenen heen. Bestaat uit membraneus
neurocranium (platte botten, direct bot uit mesenchym) en kraakbeenachag neurocranium
(chondrocranium is basis vd schedel). Is ontstaan uit neuronale crest cellen (frontaal deel) en
somieten (paraxiaal mesoderm). De basis (chondrocranium, eerst kraakbeen) bestaat uit
prechordaal, hypofysaal (allebei uit neuronal crest) en (para)chordaal chondrocranium (uit
paraxiaal). Het neurocranium groeit zo ver als nodig is voor hersenen (microcephaly = groei
achterstand vd hersenen, niet bot!), groeit als losse platen -> bindenikomen samen bij
fontanellen. -> sutures en fontallen staan groei hersenen toe en voor geboorte nodig.
Craniosynosas = te vroeg dichtgroeien van fontanellen door bv mutaae in FGF
ligand of receptor, gevolg is dat de hersenen in delen waar het nog niet dicht is
groeien -> uitstulping aan 1 kant.
- Viscerocarium: hele gezicht (kaakbeen etc), volledig ontstaan uit neuronale crest
cellen. Komen vanuit eerste 2 pharyngeal arches ( zie evt nog pp). Hox-genen
reguleren welke cellen migreren, diderenairen etc (komt bij Dick terug).
Let op (plaatje): gezichtsspieren komen vanuit paraxiaal
mesoderm, spieren dus anders dan bottend daar!
Neuronale buis en vertebrae defecten (vooral vertebrae):
- Anencephaly: niet dichtgaan schedel
- Spina bifda: niet sluiten ruggengraat -> 2 vormen.
Occulta (edect verborgen); wervelkolom onjuist gevormd maar de
neurale buis onaangetast. Soms haarvorming op plek rug (cellen
nemen andere fate aan). Kan onopgemerkt blijven als er bv maar 1
kolom is aangetast.
