HOOFDSTUK 24: MULTIPLE SCLEROSE EN
AANVERWANTE AANDOENINGEN
P A T H O F Y S IO LO G IE
MS = ziekte van centrale zenuwstelsel door:
• Verlies van myeline (= demyelinisatie) op verschillende plaatsen à zenuwgeleiding blokkeert
o Door ontstekingsproces met lymfocyten en macrofagen
o Voorafgaand aan en tijdens ontstaan demyelinisatiehaard is er enkele weken een
plaatselijk gestoorde BHB à via geopende BHB kunnen lymfocyten en macrofagen
hersenen en ruggenmerg binnendringen
§ Kleurt aan na contrasttoediening bij MRI (T1)
o Na enkele weken volgt vaak herstel (= remyelinisatie), maar op lange termijn kan er gliose
ontstaan (= sclerotische plaque)
§ Gedemyeliniseerd en geremyeliniseerde gebieden hebben zelfde hoge signaal op
MRI (T2) à weinig correlatie afwijkingen op MRI (T2) en mate van neurologische
uitval
• Verlies van axonen
o Nog steeds onduidelijk of dit gevolg is van herhaalde demyelinisatie of andere oorzaak
o MRI (T1): zone van axonale schade te zien als black holes à aantal black holes heeft
redelijke correlatie met mate van neurologische uitval
• Door demyelinisatie + axonale beschadiging à uitvalsverschijnselen (negatieve symptomen)
• Door verlies isolerende functie myeline: zenuw sterker gevoelig voor mechanische prikkeling +
optreden van doorgeleiding van elektrische activiteit tussen zenuwvezels à hierdoor ontstaan
prikkelingsverschijnselen (positieve symptomen), bv.:
o Paresthesieën
o Neuralgische klachten
o Myokymieën
Kenmerkende exacerbaties en remissies à hangen samen met opeenvolgde demyelinisatie en
remyelinisatie.
Later vaak optredende progressieve fase à hangt samen met verlies neuronen en axonen.
K L IN IS C H E V E R S C H IJN S E L E N
Demyelinisatiehaarden kunnen in hele CZS optreden à zeer variabele
verschijnselen: sommige zijn redelijk karakteristiek, zeker indien ze
optreden bij jongvolwassenen.
• Visusstoornissen: bij ¼ begint MS met neuritis
optica/retrobulbaris
o Kenmerkend: in uren tot dagen optredende visusdaling
aan één oog
o Oog is enigszins pijnlijk, vooral bij oogbewegingen
o Vertraagde respons bij onderzoek van visual evoked
potentials
§ Ook als klacht over is
o Gunstige prognose
, • Sensibele verschijnselen: vaak 1ste symptoom
o Initieel: verschijnselen vaak tijdelijk en weinig hinderlijk à pt zoekt niet altijd medische
hulp
o Klachten verschillen in uitgebreidheid, ernst en aard
§ Doof, tintelend, koud, brandend, jeuk, bandgevoel, gevoel op watten te lopen
o Kenmerkend: geleidelijke uitbreiding in uren-dagen
o Indien achterstrengen cervicale ruggenmerg beschadigd: bij vooroverbuigen hoofd
optreden van paresthesieën in armen, langs rug en soms in benen = symptoom van
Lhermitte
o Sensibele uitvalsverschijnselen niet altijd makkelijk te objectiveren met testen
o Soms grillige uitbreiding
o Gnostische sensibiliteit > vitale sensibiliteit (erger gestoord)
§ Want vitale sensibele impulsen worden vooral via ongemyeliniseerde vezels
geleid
o Complete analgesie treedt bijna nooit op
• Motorische verschijnselen
o Meestal piramidebaanverschijnselen in benen: lopen gaat niet meer zo snel, men struikelt
sneller, is sneller moe bij lopen
o Armen kunnen later meedoen maar vaak minder uitgesproken
o Onderzoek: moeilijk om te hinkelen
o Vroeg verschijnsel = ontbreken van buikhuidreflexen
• Hersenstamverschijnselen
o Vaak dubbelzien
o Specifiek voor MS: internucleaire oftalmoplegie
o Sensibele stoornissen gelaat, trigeminusneuralgie, aangezichtsparese,
duizeligheidsaanvallen
o Bij progressie: slikstoornissen, vaak in kader van pseudobulbair syndroom
§ Ontremde emotionele uitingen kunnen dan ook voorkomen
• Cerebellaire verschijnselen
o Komen vooral in progressieve fase voor
o Onzeker gang, ataxie van één of beide armen, dysartrie
o Vroeg in beloop: gesaccadeerde oogbewegingen, geconjugeerde nystagmus
§ Worden vaak als subklinische verschijnselen bij onderzoek vastgesteld
• Mictiestoornissen
o Door ontremde detrusoractiviteit à moeilijk om urine op te houden
o Door ongeconjugeerde activiteit detrusor en sfincters à moeilijkheden met uitplassen
o Vaak sprake van beide typen
• Stoornissen seksuele functie: komen veel voor, maar door pt vaak niet spontaan gemeld, terwijl
soms behandeling mogelijk
• Abnormale en wisselend optredende moeheid
o Voor veel pt belangrijkste klacht
o Gaat soms voorag aan ontstaan specifieke verschijnselen
o Oorzaak is niet goed gekend
• Psychische en cognitieve verschijnselen
o Depressie komt veel voor
o ½ heeft cognitieve verschijnselen: geheugenstoornissen, lichte fatische problemen à
kunnen op het werk hinderlijk zijn
AANVERWANTE AANDOENINGEN
P A T H O F Y S IO LO G IE
MS = ziekte van centrale zenuwstelsel door:
• Verlies van myeline (= demyelinisatie) op verschillende plaatsen à zenuwgeleiding blokkeert
o Door ontstekingsproces met lymfocyten en macrofagen
o Voorafgaand aan en tijdens ontstaan demyelinisatiehaard is er enkele weken een
plaatselijk gestoorde BHB à via geopende BHB kunnen lymfocyten en macrofagen
hersenen en ruggenmerg binnendringen
§ Kleurt aan na contrasttoediening bij MRI (T1)
o Na enkele weken volgt vaak herstel (= remyelinisatie), maar op lange termijn kan er gliose
ontstaan (= sclerotische plaque)
§ Gedemyeliniseerd en geremyeliniseerde gebieden hebben zelfde hoge signaal op
MRI (T2) à weinig correlatie afwijkingen op MRI (T2) en mate van neurologische
uitval
• Verlies van axonen
o Nog steeds onduidelijk of dit gevolg is van herhaalde demyelinisatie of andere oorzaak
o MRI (T1): zone van axonale schade te zien als black holes à aantal black holes heeft
redelijke correlatie met mate van neurologische uitval
• Door demyelinisatie + axonale beschadiging à uitvalsverschijnselen (negatieve symptomen)
• Door verlies isolerende functie myeline: zenuw sterker gevoelig voor mechanische prikkeling +
optreden van doorgeleiding van elektrische activiteit tussen zenuwvezels à hierdoor ontstaan
prikkelingsverschijnselen (positieve symptomen), bv.:
o Paresthesieën
o Neuralgische klachten
o Myokymieën
Kenmerkende exacerbaties en remissies à hangen samen met opeenvolgde demyelinisatie en
remyelinisatie.
Later vaak optredende progressieve fase à hangt samen met verlies neuronen en axonen.
K L IN IS C H E V E R S C H IJN S E L E N
Demyelinisatiehaarden kunnen in hele CZS optreden à zeer variabele
verschijnselen: sommige zijn redelijk karakteristiek, zeker indien ze
optreden bij jongvolwassenen.
• Visusstoornissen: bij ¼ begint MS met neuritis
optica/retrobulbaris
o Kenmerkend: in uren tot dagen optredende visusdaling
aan één oog
o Oog is enigszins pijnlijk, vooral bij oogbewegingen
o Vertraagde respons bij onderzoek van visual evoked
potentials
§ Ook als klacht over is
o Gunstige prognose
, • Sensibele verschijnselen: vaak 1ste symptoom
o Initieel: verschijnselen vaak tijdelijk en weinig hinderlijk à pt zoekt niet altijd medische
hulp
o Klachten verschillen in uitgebreidheid, ernst en aard
§ Doof, tintelend, koud, brandend, jeuk, bandgevoel, gevoel op watten te lopen
o Kenmerkend: geleidelijke uitbreiding in uren-dagen
o Indien achterstrengen cervicale ruggenmerg beschadigd: bij vooroverbuigen hoofd
optreden van paresthesieën in armen, langs rug en soms in benen = symptoom van
Lhermitte
o Sensibele uitvalsverschijnselen niet altijd makkelijk te objectiveren met testen
o Soms grillige uitbreiding
o Gnostische sensibiliteit > vitale sensibiliteit (erger gestoord)
§ Want vitale sensibele impulsen worden vooral via ongemyeliniseerde vezels
geleid
o Complete analgesie treedt bijna nooit op
• Motorische verschijnselen
o Meestal piramidebaanverschijnselen in benen: lopen gaat niet meer zo snel, men struikelt
sneller, is sneller moe bij lopen
o Armen kunnen later meedoen maar vaak minder uitgesproken
o Onderzoek: moeilijk om te hinkelen
o Vroeg verschijnsel = ontbreken van buikhuidreflexen
• Hersenstamverschijnselen
o Vaak dubbelzien
o Specifiek voor MS: internucleaire oftalmoplegie
o Sensibele stoornissen gelaat, trigeminusneuralgie, aangezichtsparese,
duizeligheidsaanvallen
o Bij progressie: slikstoornissen, vaak in kader van pseudobulbair syndroom
§ Ontremde emotionele uitingen kunnen dan ook voorkomen
• Cerebellaire verschijnselen
o Komen vooral in progressieve fase voor
o Onzeker gang, ataxie van één of beide armen, dysartrie
o Vroeg in beloop: gesaccadeerde oogbewegingen, geconjugeerde nystagmus
§ Worden vaak als subklinische verschijnselen bij onderzoek vastgesteld
• Mictiestoornissen
o Door ontremde detrusoractiviteit à moeilijk om urine op te houden
o Door ongeconjugeerde activiteit detrusor en sfincters à moeilijkheden met uitplassen
o Vaak sprake van beide typen
• Stoornissen seksuele functie: komen veel voor, maar door pt vaak niet spontaan gemeld, terwijl
soms behandeling mogelijk
• Abnormale en wisselend optredende moeheid
o Voor veel pt belangrijkste klacht
o Gaat soms voorag aan ontstaan specifieke verschijnselen
o Oorzaak is niet goed gekend
• Psychische en cognitieve verschijnselen
o Depressie komt veel voor
o ½ heeft cognitieve verschijnselen: geheugenstoornissen, lichte fatische problemen à
kunnen op het werk hinderlijk zijn
