Module 4.4 : afweerstoornissen:
Wat als de afweer inadequaat is:
• Ineffectieve IR: immuundeficiëntie
• Overatieve IR: auto-immuunziekte, hypersensitiviteit= alergie
Immuundeficiëntie:
• Aangeboren (primair)
• Verworven (secundair)
• Deficitair immuunsysteem
- Tekort fagocyten of complement
- Dysfunctie B-cellen
- Dysfunctie T-cellen
Toename infecties
- Persisterende infectie
- Fulminante infectie
- Opportunistische infectie
- Respiratoire, huid en gastro-intestinale infecties
Toename kanker
Primaire immuundeficiëntie
• Humorale immuundeficiëntie
- Differentiatiedefect B-cellen
- Tekort antistoffen: hypo- of agammaglobulinemie
• Cellulaire imuundeficiëntie
- Deficiëntie T-cellen
• Defect celullaire en humorale immuniteit
- Meer gecompliceerd klinisch beeld
• Defect granulocyten en monocyten
- Congenitale agranulocytose
- Chronisch granulomateuze ziekte
• Leukocytadhesie-deficiëntiesyndroom
- Geen functionele leukocytadhesiemoleculen
- Inadequate celadhesie
Secundaire immuundeficiëntie
• Als gevolg van vooraf bestaande pathologie of interventie
- Eiwit verlies$leukemie of lymfoom of myeloom
- Wegname milt
- Levercirrose
- Oudere leeftijd
- Immuunsuppressieve behandeling
- Infectie (HIV)
Wat is tolerantie:
= specifieke immuniteit mag niet reageren met lichaamseigen antigenen
Centrale tolerantie en perifere tolerantie:
• Centrale tolerantie
64
, - Tijdens ontwikkeling B en T cellen worden de zelf-reactieve klonen
geëlimineerd
- Aanmaak van regulatorische T cellen in de thymus
• Perifere tolerantie:
- Blootstelling aan zelf-antigenen in lymfeklieren en milt, zonder geassocieerde
“danger signals” van pathogenen induceert anergie
- Regulatorische T cellen in secundaire lymfoide organen
Hoe ontstaat auto-immuniteit
• Doorbreken van immunologische tolerantie voor lichaamseigen antigenen
• Door activatie van normaal aanwezige maar nonreactieve lymfocyten met autoreactiviteit
Wat zijn auto-immuunziekten:
• Aantoonbare auto-antilichamen
- Gericht tegen orgaanspecifieke antigenen
- Gericht tegen ubiquitaire antigenen
• Afwijkingen cellulaire immuniteit
• Vaker bij vrouwen
• Familiale tendens
Wat is allergie:
• Allergie is niet hetzelfde als intolerantie
• Overgevoeligheidsreactie = hypersensitiviteitsreactie
• 4 types:
- Tijd contact en reactie
- Reactiemechanisme
• Allergeen
• Atopie
• 4 types overgevoeligheidsreactie
Hoe ontstaat type I overgevoeligheid:
• Sensibilisatie fase
- Contact met allergeen via huid of slijmvliezen
- Productie van IgE-antilichamen
- Binding van IgE aan specifieke receptor op basofiele granulocyt en mastcel
met antigeenbindende gedelte nog beschikbaar
• Anafylaxie reactiefase
- 2de contact met allergeen
- Binding Ag aan celgebonden IgE
- Degranulatie
- Vrijzetting van een aantal mediatoren
• Laterale reactiefase
- Activatie Th-lymfocyten
- Infiltratie met eosinofielen
• Ziektebeelden:
- Astma
- Eczeem
- Maagdarm problemen
65
Wat als de afweer inadequaat is:
• Ineffectieve IR: immuundeficiëntie
• Overatieve IR: auto-immuunziekte, hypersensitiviteit= alergie
Immuundeficiëntie:
• Aangeboren (primair)
• Verworven (secundair)
• Deficitair immuunsysteem
- Tekort fagocyten of complement
- Dysfunctie B-cellen
- Dysfunctie T-cellen
Toename infecties
- Persisterende infectie
- Fulminante infectie
- Opportunistische infectie
- Respiratoire, huid en gastro-intestinale infecties
Toename kanker
Primaire immuundeficiëntie
• Humorale immuundeficiëntie
- Differentiatiedefect B-cellen
- Tekort antistoffen: hypo- of agammaglobulinemie
• Cellulaire imuundeficiëntie
- Deficiëntie T-cellen
• Defect celullaire en humorale immuniteit
- Meer gecompliceerd klinisch beeld
• Defect granulocyten en monocyten
- Congenitale agranulocytose
- Chronisch granulomateuze ziekte
• Leukocytadhesie-deficiëntiesyndroom
- Geen functionele leukocytadhesiemoleculen
- Inadequate celadhesie
Secundaire immuundeficiëntie
• Als gevolg van vooraf bestaande pathologie of interventie
- Eiwit verlies$leukemie of lymfoom of myeloom
- Wegname milt
- Levercirrose
- Oudere leeftijd
- Immuunsuppressieve behandeling
- Infectie (HIV)
Wat is tolerantie:
= specifieke immuniteit mag niet reageren met lichaamseigen antigenen
Centrale tolerantie en perifere tolerantie:
• Centrale tolerantie
64
, - Tijdens ontwikkeling B en T cellen worden de zelf-reactieve klonen
geëlimineerd
- Aanmaak van regulatorische T cellen in de thymus
• Perifere tolerantie:
- Blootstelling aan zelf-antigenen in lymfeklieren en milt, zonder geassocieerde
“danger signals” van pathogenen induceert anergie
- Regulatorische T cellen in secundaire lymfoide organen
Hoe ontstaat auto-immuniteit
• Doorbreken van immunologische tolerantie voor lichaamseigen antigenen
• Door activatie van normaal aanwezige maar nonreactieve lymfocyten met autoreactiviteit
Wat zijn auto-immuunziekten:
• Aantoonbare auto-antilichamen
- Gericht tegen orgaanspecifieke antigenen
- Gericht tegen ubiquitaire antigenen
• Afwijkingen cellulaire immuniteit
• Vaker bij vrouwen
• Familiale tendens
Wat is allergie:
• Allergie is niet hetzelfde als intolerantie
• Overgevoeligheidsreactie = hypersensitiviteitsreactie
• 4 types:
- Tijd contact en reactie
- Reactiemechanisme
• Allergeen
• Atopie
• 4 types overgevoeligheidsreactie
Hoe ontstaat type I overgevoeligheid:
• Sensibilisatie fase
- Contact met allergeen via huid of slijmvliezen
- Productie van IgE-antilichamen
- Binding van IgE aan specifieke receptor op basofiele granulocyt en mastcel
met antigeenbindende gedelte nog beschikbaar
• Anafylaxie reactiefase
- 2de contact met allergeen
- Binding Ag aan celgebonden IgE
- Degranulatie
- Vrijzetting van een aantal mediatoren
• Laterale reactiefase
- Activatie Th-lymfocyten
- Infiltratie met eosinofielen
• Ziektebeelden:
- Astma
- Eczeem
- Maagdarm problemen
65
