Kindergeneeskunde Leerdoelen Bijeenkomst 4
1. de oorzaak, verschijnselen, behandeling van cheilo-gnato-palatoschisis beschrijven en
vanuit de pathofysiologie verklaren.
Schisis is een aangeboren afwijking in het gezicht: een spleet in de bovenlip, bovenkaak
en/of het gehemelte.
Schisis = spleet
Cheilo = Lip
Palato = Kaak
Gnatho = gehemelte
Oorzaak
- ontstaat tijdens de zwangerschap en is meestal al te zien bij de 20 weken echo.
- erfelijk
- syndromaal
Problemen
- drinken
- spraak-taal
- ademhaling
- sociaal isolement (komt nu niet meer veel voor door chrigurie)
- 1-2 op 1000 geboorten.
Palatoschisis
Pierre Robin sequentie
Een kind met Pierre Robin sequentie heeft vaak een te kleine kaak, een tong die naar
achteren zit en een schisis. Pierre Robin sequentie is aangeboren. De kenmerken verschillen
per kind.
Na de geboorte heeft het kind moeite met zuigen, slikken en ademhalen. Ook kunnen er oor-
en spraakproblemen zijn. Maar als de klachten goed behandeld worden zijn er meestal geen
beperkingen.
Pierre Robin sequentie ontstaat in het begin van de zwangerschap. Mogelijk gebeurt dan het
volgende: de onderkaak groeit niet goed, door bijvoorbeeld te weinig vruchtwater. Omdat
de onderkaak te klein is, komt de tong boven in de mond te liggen. Daardoor is er voor het
verhemelte niet genoeg ruimte om dicht te gaan. Zo kan een schisis ontstaan. Later zakt de
tong dan achter de keel in, omdat er te weinig plaats is, door de te kleine kaak.
Behandeling
- kort na de geboorte (adviezen over voeding en verzorging)
- vanaf 3 a 6 maanden (lipspleet sluiten)
- vanaf 9 -12 maanden (gehemelte sluiten +plaatsen oorbuisjes)
- vanaf 2 jaar (restspleet in het harde gehemelte sluiten)
- van 2 1/2 jaar (logopedie starten)
, - vanaf 3 a 4 jaar (farynxplastiek; voor spraak verbetering)
- vanaf 9 jaar (stukje bot in de kaakspleet plaatsten)
- vanaf 10 a 15 jaar (orthodontsit in beeld)
- volwassen leeftijd (correcties van neus en lip, littekens van vorige operaties
wegwerken)
Lip-, kaak-, gehemeltespleet (cheilo-gnate-palato-schisis)
Sluitingsdefecten komen voornamelijk voor in de bovenkaak. De lip-, kaak en/of
gehemeltespleten komen alleen of in combinatie voor, waarbij de lipspleet en de lip-,
kaakspleet enkel of dubbelzijdig kan zijn. ( zie verder www.schisis.nl)
De gehemeltespleet verloopt in het midden van het palatum. De bovenlipspleet komt het
meest voor (1:1000 geboorten). De oorzaak is multicausaal (teratogene factoren en
omgevingsfactoren).
Erfelijke factoren spelen een belangrijke rol. Het vermoeden bestaat dat de moeders een
afwijking in de stofwisseling hebben, waardoor het foliumzuurgehalte te laag is (een groot
Europees onderzoek hierna is gaande). De lipspleet komt meer bij jongens voor.
Een gehemeltespleet komt minder vaak voor (1:2500 geboorten).
De omvang van de spleet varieert van nauwelijks zichtbaar tot volkomen zichtbaar, met in
het laatste geval ernstige functiestoornissen (bijvoorbeeld de spraak).
Schisis komt in Nederland ongeveer vierhonderd keer per jaar voor.
Het is een embryonale afwijking, die in de eerste vijftien weken van de zwangerschap
ontstaat.
Verschijnselen:
Een ernstige spleet kan het zuigen belemmeren door luchtlekkage via de neus en het
overlopen van voeding uit de mond naar de neus.
Vooral bij een gehemeltespleet kan het kind moeilijk zuigen, omdat het niet in staat is een
vacuüm in de mond te maken.
Het kind wordt met een brede speen gevoed. Soms wordt de voeding gegeven met een
lammerenspeen. Deze is zolang dat de voeding achter de spleet in de mondholte komt. Bij
het voeden wordt het kind rechtop gehouden om aspiratie en/of terugstromen naar de neus
te voorkomen.
In vijftig procent van de gevallen hebben de kinderen ook oorklachten (afwijkende
anatomie).
Behandeling:
Deze vindt plaats in een ziekenhuis door een zogenaamd ‘schisisteam’ bestaande uit een
plastisch chirurg, kinderarts, KNO-arts, orthodontist en logopedist.
Bij een gehemeltespleet wordt een ‘groeiplaatje’ tegen het gehemelte geplaatst.
Bij tien maanden wordt meestal het gehemelte operatief gesloten.
De lipspleet wordt meestal drie maanden na de geboorte plastisch gesloten.
Vaak worden oorbuisjes ingebracht in verband met de veelvuldig voorkomende oorklachten.
1. de oorzaak, verschijnselen, behandeling van cheilo-gnato-palatoschisis beschrijven en
vanuit de pathofysiologie verklaren.
Schisis is een aangeboren afwijking in het gezicht: een spleet in de bovenlip, bovenkaak
en/of het gehemelte.
Schisis = spleet
Cheilo = Lip
Palato = Kaak
Gnatho = gehemelte
Oorzaak
- ontstaat tijdens de zwangerschap en is meestal al te zien bij de 20 weken echo.
- erfelijk
- syndromaal
Problemen
- drinken
- spraak-taal
- ademhaling
- sociaal isolement (komt nu niet meer veel voor door chrigurie)
- 1-2 op 1000 geboorten.
Palatoschisis
Pierre Robin sequentie
Een kind met Pierre Robin sequentie heeft vaak een te kleine kaak, een tong die naar
achteren zit en een schisis. Pierre Robin sequentie is aangeboren. De kenmerken verschillen
per kind.
Na de geboorte heeft het kind moeite met zuigen, slikken en ademhalen. Ook kunnen er oor-
en spraakproblemen zijn. Maar als de klachten goed behandeld worden zijn er meestal geen
beperkingen.
Pierre Robin sequentie ontstaat in het begin van de zwangerschap. Mogelijk gebeurt dan het
volgende: de onderkaak groeit niet goed, door bijvoorbeeld te weinig vruchtwater. Omdat
de onderkaak te klein is, komt de tong boven in de mond te liggen. Daardoor is er voor het
verhemelte niet genoeg ruimte om dicht te gaan. Zo kan een schisis ontstaan. Later zakt de
tong dan achter de keel in, omdat er te weinig plaats is, door de te kleine kaak.
Behandeling
- kort na de geboorte (adviezen over voeding en verzorging)
- vanaf 3 a 6 maanden (lipspleet sluiten)
- vanaf 9 -12 maanden (gehemelte sluiten +plaatsen oorbuisjes)
- vanaf 2 jaar (restspleet in het harde gehemelte sluiten)
- van 2 1/2 jaar (logopedie starten)
, - vanaf 3 a 4 jaar (farynxplastiek; voor spraak verbetering)
- vanaf 9 jaar (stukje bot in de kaakspleet plaatsten)
- vanaf 10 a 15 jaar (orthodontsit in beeld)
- volwassen leeftijd (correcties van neus en lip, littekens van vorige operaties
wegwerken)
Lip-, kaak-, gehemeltespleet (cheilo-gnate-palato-schisis)
Sluitingsdefecten komen voornamelijk voor in de bovenkaak. De lip-, kaak en/of
gehemeltespleten komen alleen of in combinatie voor, waarbij de lipspleet en de lip-,
kaakspleet enkel of dubbelzijdig kan zijn. ( zie verder www.schisis.nl)
De gehemeltespleet verloopt in het midden van het palatum. De bovenlipspleet komt het
meest voor (1:1000 geboorten). De oorzaak is multicausaal (teratogene factoren en
omgevingsfactoren).
Erfelijke factoren spelen een belangrijke rol. Het vermoeden bestaat dat de moeders een
afwijking in de stofwisseling hebben, waardoor het foliumzuurgehalte te laag is (een groot
Europees onderzoek hierna is gaande). De lipspleet komt meer bij jongens voor.
Een gehemeltespleet komt minder vaak voor (1:2500 geboorten).
De omvang van de spleet varieert van nauwelijks zichtbaar tot volkomen zichtbaar, met in
het laatste geval ernstige functiestoornissen (bijvoorbeeld de spraak).
Schisis komt in Nederland ongeveer vierhonderd keer per jaar voor.
Het is een embryonale afwijking, die in de eerste vijftien weken van de zwangerschap
ontstaat.
Verschijnselen:
Een ernstige spleet kan het zuigen belemmeren door luchtlekkage via de neus en het
overlopen van voeding uit de mond naar de neus.
Vooral bij een gehemeltespleet kan het kind moeilijk zuigen, omdat het niet in staat is een
vacuüm in de mond te maken.
Het kind wordt met een brede speen gevoed. Soms wordt de voeding gegeven met een
lammerenspeen. Deze is zolang dat de voeding achter de spleet in de mondholte komt. Bij
het voeden wordt het kind rechtop gehouden om aspiratie en/of terugstromen naar de neus
te voorkomen.
In vijftig procent van de gevallen hebben de kinderen ook oorklachten (afwijkende
anatomie).
Behandeling:
Deze vindt plaats in een ziekenhuis door een zogenaamd ‘schisisteam’ bestaande uit een
plastisch chirurg, kinderarts, KNO-arts, orthodontist en logopedist.
Bij een gehemeltespleet wordt een ‘groeiplaatje’ tegen het gehemelte geplaatst.
Bij tien maanden wordt meestal het gehemelte operatief gesloten.
De lipspleet wordt meestal drie maanden na de geboorte plastisch gesloten.
Vaak worden oorbuisjes ingebracht in verband met de veelvuldig voorkomende oorklachten.
