EEG en afwijkend EEG I
Hoofdstuk 1: introductie epilepsie
International League Against Epilepsy (ILEA) heeft aanvalstype classificatie opgesteld: partiële/
gegeneraliseerde insulten/ idiopatische epi/ epi bij al bestaande aandoening.
Epilepsie is een ziekte van de hersenen gedefinieerd door 1 van de volgende condities:
1. Minstens 2 ongeprovoceerde aanvallen of inflex insulten met een interval tussen de
aanvallen van meer dan 24 uur.
2. 1 ongeprovoceerd insult/ reflex insult met een kans op recidief gelijk aan het
herhalingsrisico gedurende de komende 10 jaar zoals in de situatie van 2
ongeprovoceerde aanvallen.
3. de diagnose van een epilepsiesyndroom.
Een reflex aanval/ reflex insult wordt weliswaar opgewekt door een externe prikkel, maar dit is
geen tijdelijke situatie, maar een langduriger aanhoudende abnormale reacties wanneer zich
bepaalde prikkels voordoen.
Epileptische aanval: een tijdelijk optreden van symptomen door abnormale excessieve of
synchrone neurale activiteit in de hersenen.
Incidentie: aantal nieuwe gevallen van een bepaalde aandoening per aantal inwoners over een
bepaalde tijd aan.
Prevalentie: totaal aantal gevallen van een bepaalde aandoening over een bepaalde tijd.
Epilepsie komt vaker voor bij kinderen en dan weer op latere leeftijd door bijvoorbeeld CVA of
hersentumoren. Diagnose op basis van:
1. anamnese;
2. heteroanamnese (omstanders);
3. aanvalsopname (video);
4. aanvullend onderzoek.
Pathofysiologie van epilepsie: disfunctioneren van de neuronen in de cortex. Bij epi is er een
verandering in de eigenschappen van de neuronale celmembraan, waardoor er een instabiliteit
van de rustmembraanpotentiaal ontstaat met een verlaagde drempel tot ontladen. Mogelijke
oorzaken hiervoor zijn:
aanlegstoornissen van Na, K, Ca-kanalen.
deficiëntie van het membraan atp-ase, waardoor het ionentransport over de membraan
is veranderd.
stoornissen in het inhiberende GABA-systeem of in de gevoeligheid van receptoren
betrokken bij excitatoire glutamaat.
De neuronen in de hippocampus en in de lagen 4, 5 van de cortex hebben de laagste drempel
voor het genereren van een epi aanval. De voortgeleiding van de aanvalsactiviteit kan
plaatsvinden via horizontale intracorticale vezels. De voortgeleiding van de neuronale
elektrische activiteit gaat met een snelheid van ongeveer 1 mm/s.
Bij structurele afwijkingen is er iets mis met de organisatie van de cortex. Structurele afwijkingen
kunnen aangeboren, maar ook verworven zijn. Voorbeeld:
Corticale aanlegstoornissen, 3 groepen:
1. Afwijkingen in de neuronale en gliale proliferatie.
, Met profeliratie wordt hier bedoeld: groei en verspreiding van neuronen/ gliacellen.
Bekendste afwijking hierbij is focale corticale dysplasie; er is een zone van verdunning
van de cortex met een vervaging van de grens tussen witte/ grijze stof.
2. Migratiestoornissen: afwijkingen in de neuronale migratie.
De neuronen komen niet op hun bedoelde plaatsen terecht: heterotopie. Afhankelijk van
de plaatsen waar ze wel terecht komen, wordt er gesproken van subependymale (onder
de wand die de ventrikels afdekt) of subcorticaal (onder de cortex) heterotopie.
3. Afwijkingen in de corticale organisatie.
Kenmerkend voor dit type afwijkingen is dat de horizontale/ verticale organisatie van de
cortex afwijkend is of ontbreekt. Een bekend voorbeeld hierbij is schizencefalie
(gespleten hersenhelften).
Aanlegstoornissen in het kader van neurocutane aandoeningen
Wanneer er iets mis gaat tijdens de embryonale periode bij de vorming van CZS. De bekendste
vormen:
Ziekte van Sturge-Weber (SWSS)
Ziekte van Bourneville (TSC)
Ziekte van Von Recklinghausen
Dysembryoplastische Neuro Epitheliale Tumor (DNET)
DNET is een tumor die al tijdens de embryonale fase ontstaat. bij een DNET ontwikkelen zich
een aantal neuroblasten niet tot neuronen, maar tot tumorcellen. De tumorcellen blijven op 1
plek in de hersenen, er kunnen epi-aanvallen ontstaat. Operatie is de aangewezen
behandeling.
Verworven structurele afwijkingen/ Niet-Aangeboren Hersenletsel (NAH)
Hierbij wordt onderscheid gemaakt tussen traumatisch en niet-traumatisch hersenletsel.
Niet-traumatische oorzaken
Intracraniële tumoren
Mesiotemporale sclerose (MTS)- het binnenste van de temporaalkwab is aangedaan
Vasculaire problematiek (bloedingen, infarcten, veneuze trombose)
Infecties, zoals virale of bacteriële encefalitis
Auto-immuunprocessen
Kenmerkend voor de vormen van auto-immuun encefalitis is dat het lichaam zelf antistoffen
aanmaakt die gericht zijn tegen eiwitten in de hersenen.
Anti- NMDA (N methyl D aspartaat)- receptor encefalitis (tumor eierstokken)
Rasmussen encefalitis (RS) - vaak bij kids <15, betreft altijd 1 hemisfeer, epilepsia
parialis continua
Metabole aandoeningen
Als het verstoorde metabolisme het CZS treft en er treedt een deficiëntie of stapeling van
stoffen bij de prikkeloverdracht op, ontstaat er epi. Veel metabole aandoeningen gaan gepaard
met ontwikkelings- en gedragsproblemen.
Glucose transporter 1-deficiëntie: het GLUT-1 deficiëntie syndroom (GLUT1DS)
Glucosetekort in de hersenen, optredende klachten: ontwikkelingsachterstand en epi.
Kan worden overgeërfd. Ketogeen dieet is een oplossing.
Stoornissen in de aminozuurstofwisseling (phenylketonurie, PKU)
Hoofdstuk 1: introductie epilepsie
International League Against Epilepsy (ILEA) heeft aanvalstype classificatie opgesteld: partiële/
gegeneraliseerde insulten/ idiopatische epi/ epi bij al bestaande aandoening.
Epilepsie is een ziekte van de hersenen gedefinieerd door 1 van de volgende condities:
1. Minstens 2 ongeprovoceerde aanvallen of inflex insulten met een interval tussen de
aanvallen van meer dan 24 uur.
2. 1 ongeprovoceerd insult/ reflex insult met een kans op recidief gelijk aan het
herhalingsrisico gedurende de komende 10 jaar zoals in de situatie van 2
ongeprovoceerde aanvallen.
3. de diagnose van een epilepsiesyndroom.
Een reflex aanval/ reflex insult wordt weliswaar opgewekt door een externe prikkel, maar dit is
geen tijdelijke situatie, maar een langduriger aanhoudende abnormale reacties wanneer zich
bepaalde prikkels voordoen.
Epileptische aanval: een tijdelijk optreden van symptomen door abnormale excessieve of
synchrone neurale activiteit in de hersenen.
Incidentie: aantal nieuwe gevallen van een bepaalde aandoening per aantal inwoners over een
bepaalde tijd aan.
Prevalentie: totaal aantal gevallen van een bepaalde aandoening over een bepaalde tijd.
Epilepsie komt vaker voor bij kinderen en dan weer op latere leeftijd door bijvoorbeeld CVA of
hersentumoren. Diagnose op basis van:
1. anamnese;
2. heteroanamnese (omstanders);
3. aanvalsopname (video);
4. aanvullend onderzoek.
Pathofysiologie van epilepsie: disfunctioneren van de neuronen in de cortex. Bij epi is er een
verandering in de eigenschappen van de neuronale celmembraan, waardoor er een instabiliteit
van de rustmembraanpotentiaal ontstaat met een verlaagde drempel tot ontladen. Mogelijke
oorzaken hiervoor zijn:
aanlegstoornissen van Na, K, Ca-kanalen.
deficiëntie van het membraan atp-ase, waardoor het ionentransport over de membraan
is veranderd.
stoornissen in het inhiberende GABA-systeem of in de gevoeligheid van receptoren
betrokken bij excitatoire glutamaat.
De neuronen in de hippocampus en in de lagen 4, 5 van de cortex hebben de laagste drempel
voor het genereren van een epi aanval. De voortgeleiding van de aanvalsactiviteit kan
plaatsvinden via horizontale intracorticale vezels. De voortgeleiding van de neuronale
elektrische activiteit gaat met een snelheid van ongeveer 1 mm/s.
Bij structurele afwijkingen is er iets mis met de organisatie van de cortex. Structurele afwijkingen
kunnen aangeboren, maar ook verworven zijn. Voorbeeld:
Corticale aanlegstoornissen, 3 groepen:
1. Afwijkingen in de neuronale en gliale proliferatie.
, Met profeliratie wordt hier bedoeld: groei en verspreiding van neuronen/ gliacellen.
Bekendste afwijking hierbij is focale corticale dysplasie; er is een zone van verdunning
van de cortex met een vervaging van de grens tussen witte/ grijze stof.
2. Migratiestoornissen: afwijkingen in de neuronale migratie.
De neuronen komen niet op hun bedoelde plaatsen terecht: heterotopie. Afhankelijk van
de plaatsen waar ze wel terecht komen, wordt er gesproken van subependymale (onder
de wand die de ventrikels afdekt) of subcorticaal (onder de cortex) heterotopie.
3. Afwijkingen in de corticale organisatie.
Kenmerkend voor dit type afwijkingen is dat de horizontale/ verticale organisatie van de
cortex afwijkend is of ontbreekt. Een bekend voorbeeld hierbij is schizencefalie
(gespleten hersenhelften).
Aanlegstoornissen in het kader van neurocutane aandoeningen
Wanneer er iets mis gaat tijdens de embryonale periode bij de vorming van CZS. De bekendste
vormen:
Ziekte van Sturge-Weber (SWSS)
Ziekte van Bourneville (TSC)
Ziekte van Von Recklinghausen
Dysembryoplastische Neuro Epitheliale Tumor (DNET)
DNET is een tumor die al tijdens de embryonale fase ontstaat. bij een DNET ontwikkelen zich
een aantal neuroblasten niet tot neuronen, maar tot tumorcellen. De tumorcellen blijven op 1
plek in de hersenen, er kunnen epi-aanvallen ontstaat. Operatie is de aangewezen
behandeling.
Verworven structurele afwijkingen/ Niet-Aangeboren Hersenletsel (NAH)
Hierbij wordt onderscheid gemaakt tussen traumatisch en niet-traumatisch hersenletsel.
Niet-traumatische oorzaken
Intracraniële tumoren
Mesiotemporale sclerose (MTS)- het binnenste van de temporaalkwab is aangedaan
Vasculaire problematiek (bloedingen, infarcten, veneuze trombose)
Infecties, zoals virale of bacteriële encefalitis
Auto-immuunprocessen
Kenmerkend voor de vormen van auto-immuun encefalitis is dat het lichaam zelf antistoffen
aanmaakt die gericht zijn tegen eiwitten in de hersenen.
Anti- NMDA (N methyl D aspartaat)- receptor encefalitis (tumor eierstokken)
Rasmussen encefalitis (RS) - vaak bij kids <15, betreft altijd 1 hemisfeer, epilepsia
parialis continua
Metabole aandoeningen
Als het verstoorde metabolisme het CZS treft en er treedt een deficiëntie of stapeling van
stoffen bij de prikkeloverdracht op, ontstaat er epi. Veel metabole aandoeningen gaan gepaard
met ontwikkelings- en gedragsproblemen.
Glucose transporter 1-deficiëntie: het GLUT-1 deficiëntie syndroom (GLUT1DS)
Glucosetekort in de hersenen, optredende klachten: ontwikkelingsachterstand en epi.
Kan worden overgeërfd. Ketogeen dieet is een oplossing.
Stoornissen in de aminozuurstofwisseling (phenylketonurie, PKU)
