Blok 5 – week 2 – casus 3 – samenvatting
Vasculitis
- Vasculitis: beschadiging van de vaatwand als gevolg van een
inflammatoir proces
o Vaak gezien in de huid (cutane vasculitis) maar kan overal in het
lichaam optreden (systemische vasculitis)
- Alle vormen van vasculitis kenmerken zich door beschadiging van het
endotheel, proliferatie van de intima, trombose en vasculaire
occlusie
- De klinische symptomen en prognose zijn gerelateerd aan de grootte en de
locatie van de aangedane bloedvaten en pathologische mechanismen
- Vasculitis kan ingedeeld worden m.b.v. de Chapel Hill classificatie:
maakt onderscheid tussen vasculitis in kleine bloedvaten, middelgrote
bloedvaten en grote bloedvaten
Kleine vaten vasculitis
- Kan ANCA geassocieerd of immuuncomplex gemedieerd ontstaan
ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV)
- Bij ANCA (antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen) geassocieerde
vasculitis wordt de vasculitis veroorzaakt door een autoimmuunreactie
tegen de kleine vaten
- Hierbij zijn 3 belangrijke vormen te onderscheiden:
o Granulomatosis with polyangiitis (GPA): tast vooral de
luchtwegen en nieren aan
o Microscopic polyangiitis (MPA): tast vooral de nieren en longen
aan
o Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA): tast
vooral de luchtwegen aan waarbij astma kan ontstaan. Ook de
eosinofielen zijn verhoogd aanwezig
Immuuncomplex vasculitis
- De vasculitis ontstaat doordat de kleine bloedvaten worden aangevallen
door het lichaam door immuuncomplexafzettingen (clusters van
antigenen en antistoffen)
- Ontstaat als het immuunsysteem faalt om de immuuncomplexen op te
ruimen, waardoor deze ophopen en een ontstekingsreactie veroorzaken
- Voorbeelden: infecties, auto-immuunziekten en
geneesmiddelreacties
- Er zijn verschillende vormen van immuuncomplex vasculitis zoals:
o IgA vasculitis (Henoch-Schönlein) (IgAV): komt vooral voor bij
kinderen. Uit zich met gewrichtsklachten, huidafwijkingen en
buikpijn. Kan ontstaan als gevolg van infecties met coxsackievirus,
adenovirus, parvovirus B19, streptokokken, hepatitis B of herpes
simplex virus
, o Cryoglobulinemische vasculitis (CV): hierbij slaan bepaalde
eiwitten (cryoglobulines) bij lage temperaturen neer, waardoor
een ontstekingsreactie plaatsvindt in de bloedvaten
o Hypocomplementic urticarial vasculitis (HUV) (anti-C1q
vasculitis): vaak zijn er urticaria bij deze zeldzame vorm van
vasculitis
o Leucocytoclastische vasculitis: leukocyten worden afgebroken.
Uit zich vaak met een huiduitslag
Symptomen
- Vasculitis veroorzaakt diverse klachten, afhankelijk van het aangedane
orgaan
- Voorbeelden van symptomen zijn koorts, hoesten, buikpijn, hematurie,
neurologische klachten en huidafwijkingen
Kleine vaten vasculitis
- Er ontstaan niet-wegdrukbare purpura door immuungemedieerde
beschadiging van oppervlakkige bloedvaten, met extravasatie van
erytrocyten
o Purpura kunnen ook mechanisch ontstaan (bijv. door trauma,
stollingsstoornissen of kwetsbare capillairen)
o Niet-wegdrukbare roodheid wijst op extravasatie van
bloedcellen
o Wegdrukbare roodheid wijst op vasodilatatie van bloedcellen
- Bij kleine vaten vasculitis kunnen naast purpura ook petechiën, erytheem,
hemorhagische bullae of superficiële ulceratie voorkomen
- In distale extremiteiten zoals de onderbenen slaan immuuncomplexen
makkelijker neer door tragere bloodflow en zwaartekracht typische
lokalisatie
o Bij bedlegerigheid ook op de onderrug
Middelgrote vaten vasculitis
- Bij middelgrote vasculitis liggen de afwijkingen dieper in de huid
- Bijv. subcutane noduli, livedo racemosa, livedo reticularis, (diepe) ulcera of
necrose
o Livedo reticularis: symmetrisch en wegdrukbaar erytheem, vaak
fysiologisch op de onderbenen
o Livedo racemosa: pathologisch, asymmetrisch, deels
wegdrukbaar en persisterend met een onregelmatig patroon
o Ontstaan beide door venodilatatie van oppervlakkige huidvaten
Purpura bij vasculitis
- Bij beschadiging van aan de vaatwand door vasculitis is
het pathofysiologische mechanisme een
immunologische oorzaak (niet wegdrukbaar)
- Door beschadiging aan de vaatwand ontstaat
extravasatie van rode bloedcellen
Vasculitis
- Vasculitis: beschadiging van de vaatwand als gevolg van een
inflammatoir proces
o Vaak gezien in de huid (cutane vasculitis) maar kan overal in het
lichaam optreden (systemische vasculitis)
- Alle vormen van vasculitis kenmerken zich door beschadiging van het
endotheel, proliferatie van de intima, trombose en vasculaire
occlusie
- De klinische symptomen en prognose zijn gerelateerd aan de grootte en de
locatie van de aangedane bloedvaten en pathologische mechanismen
- Vasculitis kan ingedeeld worden m.b.v. de Chapel Hill classificatie:
maakt onderscheid tussen vasculitis in kleine bloedvaten, middelgrote
bloedvaten en grote bloedvaten
Kleine vaten vasculitis
- Kan ANCA geassocieerd of immuuncomplex gemedieerd ontstaan
ANCA-geassocieerde vasculitis (AAV)
- Bij ANCA (antineutrofiele cytoplasmatische antilichamen) geassocieerde
vasculitis wordt de vasculitis veroorzaakt door een autoimmuunreactie
tegen de kleine vaten
- Hierbij zijn 3 belangrijke vormen te onderscheiden:
o Granulomatosis with polyangiitis (GPA): tast vooral de
luchtwegen en nieren aan
o Microscopic polyangiitis (MPA): tast vooral de nieren en longen
aan
o Eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (EGPA): tast
vooral de luchtwegen aan waarbij astma kan ontstaan. Ook de
eosinofielen zijn verhoogd aanwezig
Immuuncomplex vasculitis
- De vasculitis ontstaat doordat de kleine bloedvaten worden aangevallen
door het lichaam door immuuncomplexafzettingen (clusters van
antigenen en antistoffen)
- Ontstaat als het immuunsysteem faalt om de immuuncomplexen op te
ruimen, waardoor deze ophopen en een ontstekingsreactie veroorzaken
- Voorbeelden: infecties, auto-immuunziekten en
geneesmiddelreacties
- Er zijn verschillende vormen van immuuncomplex vasculitis zoals:
o IgA vasculitis (Henoch-Schönlein) (IgAV): komt vooral voor bij
kinderen. Uit zich met gewrichtsklachten, huidafwijkingen en
buikpijn. Kan ontstaan als gevolg van infecties met coxsackievirus,
adenovirus, parvovirus B19, streptokokken, hepatitis B of herpes
simplex virus
, o Cryoglobulinemische vasculitis (CV): hierbij slaan bepaalde
eiwitten (cryoglobulines) bij lage temperaturen neer, waardoor
een ontstekingsreactie plaatsvindt in de bloedvaten
o Hypocomplementic urticarial vasculitis (HUV) (anti-C1q
vasculitis): vaak zijn er urticaria bij deze zeldzame vorm van
vasculitis
o Leucocytoclastische vasculitis: leukocyten worden afgebroken.
Uit zich vaak met een huiduitslag
Symptomen
- Vasculitis veroorzaakt diverse klachten, afhankelijk van het aangedane
orgaan
- Voorbeelden van symptomen zijn koorts, hoesten, buikpijn, hematurie,
neurologische klachten en huidafwijkingen
Kleine vaten vasculitis
- Er ontstaan niet-wegdrukbare purpura door immuungemedieerde
beschadiging van oppervlakkige bloedvaten, met extravasatie van
erytrocyten
o Purpura kunnen ook mechanisch ontstaan (bijv. door trauma,
stollingsstoornissen of kwetsbare capillairen)
o Niet-wegdrukbare roodheid wijst op extravasatie van
bloedcellen
o Wegdrukbare roodheid wijst op vasodilatatie van bloedcellen
- Bij kleine vaten vasculitis kunnen naast purpura ook petechiën, erytheem,
hemorhagische bullae of superficiële ulceratie voorkomen
- In distale extremiteiten zoals de onderbenen slaan immuuncomplexen
makkelijker neer door tragere bloodflow en zwaartekracht typische
lokalisatie
o Bij bedlegerigheid ook op de onderrug
Middelgrote vaten vasculitis
- Bij middelgrote vasculitis liggen de afwijkingen dieper in de huid
- Bijv. subcutane noduli, livedo racemosa, livedo reticularis, (diepe) ulcera of
necrose
o Livedo reticularis: symmetrisch en wegdrukbaar erytheem, vaak
fysiologisch op de onderbenen
o Livedo racemosa: pathologisch, asymmetrisch, deels
wegdrukbaar en persisterend met een onregelmatig patroon
o Ontstaan beide door venodilatatie van oppervlakkige huidvaten
Purpura bij vasculitis
- Bij beschadiging van aan de vaatwand door vasculitis is
het pathofysiologische mechanisme een
immunologische oorzaak (niet wegdrukbaar)
- Door beschadiging aan de vaatwand ontstaat
extravasatie van rode bloedcellen
