La mucoviscidose
I. Définition :
La mucoviscidose est une maladie héréditaire, autosomique et récessive générant des
mutations du gène codant la protéine CFTR portée par le chromosome 7. Elle entraîne
des désordres métaboliques dont le principal est la sécrétion d’un mucus présentant une
grande viscosité. Cette sursécrétion de mucus va entraîner des obstructions notamment
au niveau de l’arbre bronchique, favorisant ainsi les infections pulmonaires, mais aussi
au niveau des canaux excréteurs.
II. Diagnostic diététique :
Exemple : Alimentation hyperlipidique en lien avec des diarrhées graisseuses se
traduisant par une malabsorption des lipides et des protéines dans un contexte de
mucoviscidose.
III. Apports recommandés et tableau de justification : (+justifications habituelles) :
Nutriments Recommandations Justifications
Energie IMC = Poids/(Taille)² IMC correspondant à… selon l’OMS
NAP En fonction de la personne et de ses activités
DEJ = MB X NAP Alimentation hypercalorique :
Chez l’enfant : majorer les apports de 20 à
30%
Chez l’adulte : 110 à 150% des apports
journaliers recommandés pour la majorité
des patients soit un FH = 1.1 à 1.5
Proposer des enrichissements ou des CNO, si les
apports pers os ne sont pas suffisants.
Protéines 1,2 à 1,5 g/Kg de poids Alimentation hyperprotidique pour lutter contre
souhaitable/j en cas de l’hypercatabolisme et maintenir une croissance
dénutrition soit 15 à 20% de satisfaisante chez l’enfant.
l’AET
Lipides 35 à 40% de l’AET Alimentation normolipidique, dépend de
l’insuffisance pancréatique exocrine. Attention,
préconiser des TCM et associer des EPG (Créon et
Eurobiol), pour pallier le déficit en lipase
pancréatique.
Glucides Complément énergétique de Retard de la sécrétion d’insuline, bien répartir les
la ration glucides sur la journée et favoriser les glucides
complexes et les aliments à IG bas. Les produits
sucrés sont à limiter et à ne jamais prendre seuls. Si
l’insuffisance pancréatique est avérée, la prise en
charge diététique est similaire à celle du diabète.
Eau totale 2 à 3 L/j Les pertes en eau sont augmentées, les apports sont
50% sous forme d’eau de donc à majorer, surtout l’été, avec la chaleur et en
boisson cas d’activité physique importante. Une bonne
hydratation permet d’obtenir des sécrétions
bronchiques moins épaisses, moins collantes, plus
faciles à drainer et à expectorer. De même, pour le
risque de constipations. 2 à 3 l/j.
Fibres 30g/j Un bon apport en fibres est indispensable pour leur
effet de satiété. Veiller à la qualité et la quantité de
I. Définition :
La mucoviscidose est une maladie héréditaire, autosomique et récessive générant des
mutations du gène codant la protéine CFTR portée par le chromosome 7. Elle entraîne
des désordres métaboliques dont le principal est la sécrétion d’un mucus présentant une
grande viscosité. Cette sursécrétion de mucus va entraîner des obstructions notamment
au niveau de l’arbre bronchique, favorisant ainsi les infections pulmonaires, mais aussi
au niveau des canaux excréteurs.
II. Diagnostic diététique :
Exemple : Alimentation hyperlipidique en lien avec des diarrhées graisseuses se
traduisant par une malabsorption des lipides et des protéines dans un contexte de
mucoviscidose.
III. Apports recommandés et tableau de justification : (+justifications habituelles) :
Nutriments Recommandations Justifications
Energie IMC = Poids/(Taille)² IMC correspondant à… selon l’OMS
NAP En fonction de la personne et de ses activités
DEJ = MB X NAP Alimentation hypercalorique :
Chez l’enfant : majorer les apports de 20 à
30%
Chez l’adulte : 110 à 150% des apports
journaliers recommandés pour la majorité
des patients soit un FH = 1.1 à 1.5
Proposer des enrichissements ou des CNO, si les
apports pers os ne sont pas suffisants.
Protéines 1,2 à 1,5 g/Kg de poids Alimentation hyperprotidique pour lutter contre
souhaitable/j en cas de l’hypercatabolisme et maintenir une croissance
dénutrition soit 15 à 20% de satisfaisante chez l’enfant.
l’AET
Lipides 35 à 40% de l’AET Alimentation normolipidique, dépend de
l’insuffisance pancréatique exocrine. Attention,
préconiser des TCM et associer des EPG (Créon et
Eurobiol), pour pallier le déficit en lipase
pancréatique.
Glucides Complément énergétique de Retard de la sécrétion d’insuline, bien répartir les
la ration glucides sur la journée et favoriser les glucides
complexes et les aliments à IG bas. Les produits
sucrés sont à limiter et à ne jamais prendre seuls. Si
l’insuffisance pancréatique est avérée, la prise en
charge diététique est similaire à celle du diabète.
Eau totale 2 à 3 L/j Les pertes en eau sont augmentées, les apports sont
50% sous forme d’eau de donc à majorer, surtout l’été, avec la chaleur et en
boisson cas d’activité physique importante. Une bonne
hydratation permet d’obtenir des sécrétions
bronchiques moins épaisses, moins collantes, plus
faciles à drainer et à expectorer. De même, pour le
risque de constipations. 2 à 3 l/j.
Fibres 30g/j Un bon apport en fibres est indispensable pour leur
effet de satiété. Veiller à la qualité et la quantité de
