Samenvatting hematologie

Hematologie
H1: hematopoiese
- Thv beenmerg
Stamcel

- Zelfvernieuwing
- Pluripotent
- Membraan antigen: CD34
Voorlopercel = committ ed progenitor cell

- Geen zelfvernieuwing
- Één cellijn
- Open chromatine, weinig cytoplasma
- Aanmaak colony-forming-units oiv GF’s




- Differentiatie cytoplasma + involutie kern
o RBC: pyknotische kern => uitgestoten
Erytroïde = rode cellijn

Pro-erythroblast => basofiele erythroblast => polychromatofiele erythroblast => acidofiele
erythroblast => reticulocyt (reticulum RNA-resten) => erythrocyt
- Pro-erythroblast
o Open chromatine
o Basofiel cytoplasma: mRNA
- 1 rode voorlopercel => 32 RBC’s
- 120d overleven (1%/d vervangen)
- Man: 4,2-5,4 milj
- Vrouw: 3,7-4,9 milj
- !Howell Jolly bodies
- Hct: % volume RBC/ 100 ml bloed
- Aanmaak Hb
o Defect Hb-synthese => door delen => microcytose
o DNA-stoornissen => Hb conc in vroeger stadium => macrocytose

1

,Leukocytaire cellijn

Granulocyten
myeloblast, promyelocyt, myelocyt, metamyelocyt, staafkernige, segmentkernige
- Enkele uren (7-10u) overleven
- Eosinofielen
- Basofielen
- Neutrofielen
- 4 000 - 10 000/microliter
Monocyten
Lymfocyten
- NK-T cellen
o T-cellen thymus
- B-cellen
o Plasmacellen
o Ig’s
Megakaryocytaire-trombocytaire cellijn

- Trombocyten: fragmentering cytoplasma rijpe megakaryocyten
- Kernloos
- Basofiel cytoplasma
- Kleine azurofiele korrels
- 160 000 – 350 000/microliter
- Min 50 000 voor bloedstelping
Bloedziekten

Myeloproliferatieve aandoeningen = teveel
- Verhoogde instroom/verminderde uitstroom
- RBC: polycythemie
- WBC: leukocytose (chronische leukemie)
o Postprandiaal, na inspanning, na splenectomie
- Thrombocyten: essentiële thrombocytose
o Inflammatoire respons, splenectomie, Fe-gebrek
- Fibroblasten: myelofibrose
Cytopenie = tekort
- Tgv verminderde instroom/verhoogde afbraak
- RBC: anemie
- WBC: leukopenie
- Thrombocyten: thrombopenie
- Alle drie: pancytopenie
- Voorlopers: aplasie
Compartimentsverschuivingen in differentiatie
- Myelodysplasie: geen uitrijping myeloïde voorlopers
- Acute leukemie: proliferatie zonder differentiatie myeloïde voorlopers

2

, - Agressief lymfoom: proliferatie lymfocyten
- Indolent lymfoom: geen apoptose lymfocyten (mutatie, B-cellen)
- Myeloom: overgroei plasmacellen
- Acute promyelocytaire leukemie: rijpjngsstop promyelocyt (mutatie receptro differentiatie
inductoren)
H2: anemie
= gedaalde red cell mass (tot vol RBC/lich gew)
= gedaald Hct/Hb met gedaald aantal RBC
- Hct: procentuele celvolume ingenomen door RBC in tot bloedvolume
= gedaald Hb
- Man: <13g/dl, vrouw: <11,5g/dl
MCV

= mean corpuscular volume = volume 1 RBC
= Hct/RBC
- 80-104 femoliter: normaal
MCH

= mean corpuscular hemoglobin = hoeveelheid Hb per RBC
= Hb/RBC
- 27-35: normaal
MCHC

= mean corpuscular hemoglobin concentration
= MCH/MCV = 100x Hb/Hct
- 32-37/100 ml
- Hypo/hyperchromie = gedaald/gestegen MCHC
Symptomen

- Moeheid
- Kortademigheid
- Algemeen zwaktegevoel
- Duizeligheid bij rechtop komen (zonder draaien)
- Hoofdpijn
- Oorsuizen
- Hartkloppingen
- Bleke slijmvliezen
- Tachycardie in rust
- Systolische souffle
- Bij onderliggend hartlijden: decompensatie: galopritme, bibasale crepitaties
- Bij Fe gebrek: koïlonicha
- Bij hemolyse: icterus
- Bij hemoglobinopathieën: botafwijkingen, botulcera


3

, - Bij vasculaire vernauwingen: angor, claudicatio
Microcytaire anemie

- Deling erythroblasten : probleem aanmaak cytoplasma => cel deelt verder voor het bereiken
van gewenste Hb conc
Ferriprieve anemie
= afwezigheid van ijzerreserves
Fe-status = serum Fe + TIBC +TSAT %+ ferritine
- Man: 50mg/kg, vrouw: 35mg/kg, 1 μg/l ferritine = 120 μg/kg ijzer
- Lever, RES, transferrine, RBC, myoglobine/enzymen
- Absorptive, geen actieve excretie
- Erytropoiese: 20 mg/d ijzer nodig
o Recyclage afgebroken RBC
 Opslag in reticulo-endotheliaal stelsel en lever
 Transport naar bm via serumtransferrine
o Voeding
- Enterocyt: absorptie mineraal ijzer door LIP => opgeslagen op ferritine
o Labile iron pool
o Divalente vorm
- Opname haem-ijzer via HCP1
o Heme-carrier protein
- Ijzertekort: mobilisatie ijzer via basolaterale membraan
o Mbv ferroportine: basolaterale transporter
o Cofactor: hephaestine
 Mutatie => verhoogde ijzeropname => hemochromatose
- Diëtische factor
o Verminderde opname apicale membraan bij overaanbod
- Storage factor
o Opname thv darm bij ijzertekort thv reticulo-endotheliaal stelsel
o Mbv hepcidine (thv lever)
 Bindt ferroportine => internalisatie + afbraak
 Hoog: verminderde ijzeropname (anemie van chronische ziekte oiv cytokines)
 Laag: verhoogde ijzeropname (ferriprieve anemie)
- Erytropoëtische factor
o Onderdrukking hepcidine bij verhoogde aanmaak RBC
o Oiv erytroferrone
 !aangeboren inefficiënte erytropoiese (thalassemieën)
- Oorzaak ijzertekort
o Bloedverlies
 GI: Rendu-Osler, hernia, ulcus poliep, tumor, angiodysplasie, paracytose,
aspirine, po antico
 Urinair: intravasculaire hemolyse
 Gynaecologisch
 Aderlating, bloedgifte
o Verhoogde nood: zs, groei
o Verminderde absorptie


4