HOOFDSTUK 26: ZIEKTEN VAN DE BASALE
KERNEN
D E Z IE K T E V A N P A R K IN S O N (Z V P )
Tractus corticospinalis (piramidebaan) zorgt voor uiteindelijke uitvoering van bewegingen.
à Voor deze uitvoering: uitgebreide voorbereiding.
à Tijdens beweging: voortdurende controle op doelgerichtheid.
à Cerebellum en basale ganglia spelen hierbij belangrijke rol.
OORZAKEN
Men spreekt algemeen van parkinsonisme want er bestaan andere ziektebeelden die sterk lijken op ziekte
van Parkinson maar in sommige opzichten essentieel verschillen.
à Men spreekt van parkinsonisme indien er ten minste sprake is van traagheid (bradykinesie) + stijfheid
(rigiditeit).
à Indien deze symptomen voorkomen bij ZvP = typische vorm van parkinsonisme vs alle andere vormen =
atypisch parkinsonisme.
Parkinsonisme = verstoring van neurotransmissiesystemen door dopamine gereguleerd à vooral
verbindingen tussen substantia nigra - striatum.
Er kan sprake zijn van:
• Dopamine tekort in presynaptische systeem (zoals bij ZvP)
• Presynaptisch tekort + stoornis in postsynaptische dopaminereceptoren (zoals bij
multisysteematrofie en progressieve supranucleaire parese)
• Verminderde beschikbaarheid van postsynaptische dopaminereceptoren (zoals in geval van
blokkade door antipsychotica)
MOTORISCHE SYMPTOMEN
• Asymmetrische aandoening
• Begint vaak met eenzijdige verminderde armbeweging (arm-
swing)
o Valt mensen uit de omgeving eerder op dan pt zelf
• Vaak kort daarna minder soepel bewegen van been aan dezelfde
zijde
o ‘bij elke stap moet nagedacht worden’
• Later kan bijbehorende hand beven + ontstaat geringe onhandigheid, vooral bij snelle
alternerende bewegingen (bv. pianospelen, schrijven)
o Meer tijd nodig voor algemene dagelijkse handelingen, bv. aankleden, wassen, tanden
poetsen en scheren
o Vooral automatische motoriek = gestoord à pt merkt dat hij bij al zijn bewegingen moet
nadenken
• Vroeg verschijnsel = micrografie = kleiner worden van handschrift
• Opvallend = verminderde spontane motoriek gezicht + verminderd oogknipperen (maskergelaat)
,• Meeste hinder door bewegingsarmoede
o Akinesie, hypokinesie en bradykinesie à ernst bewegingsarmoede aangeven (afnemende
grootte van bewegingsuitslag bij herhaalde beweging staat hier centraal)
§ Bv. vingertappen: duim en wijsvinger zo snel mogelijk met zo groot mogelijke
uitslag op en neer bewegen, bv. 10x achter elkaar gedurende 30 seconden
• Tremor = belangrijkste kenmerk
o Kan bij 30% van de pt, zelf in gevorderd stadium, geheel ontbreken
o = rusttremor, frequentie van 4-7 Hz in hand, been, tong of kin à geeft een indruk van
geld tellen of pillendraaien
o Kan een fijne of grove tremor zijn
o Verdwijnt/vermindert bij doelgerichte bewegingen
o Gedurende de slaap afwezig
o Verergert door emoties of aandacht
o Kan spontaan in intensiteit wisselen
o Treedt typisch bij progressie van de ziekte aan beide handen op, maar blijft asymmetrisch
o Kan ook sprake zijn van een houdingstremor, maar meestal minder duidelijk op voorgrond
§ Hogere frequentie dan rusttremor
§ Typisch: na aannemen van een houding, bv. uitstrekken beide armen, zal
rusttremor kort verdwijnen à komt na enkele seconden teruf als
houdingstremor (initiele demping)
• Lichaamshouding en lopen veranderen:
o Pt loopt spontaan met kleine pasjes à kan soms op verzoek wel normale grote passen
maken
o Neigt tot vooroverlopen à bij evolueren ziekte: gebogen knieën, heupen en ellebogen
§ Camptocormia = sterk voorovergebogen houding
§ Bij zitten/liggen verdwijnt lichaamskromming grotendeels
§ Negatief effect op evenwicht à houdingsinstabiliteit = kernprobleem
ZvP
• Ook indien normale houding is op termijn sprake van
verminderd vermogen om bij houdingsverandering
zwaartepunt te verleggen
§ Later in ziekte:
• Pt kan niet zelfstandig uit stoel opstaan
• Kan niet starten met lopen (of pas na aantal pogingen)
• Verhoogde valneiging
• Omdraaien in bed moeilijk/onmogelijk
o Diverse loopstoornissen:
§ Festinatie = onwillekeurig verkorting en versnelling van passen
§ Propulsie = niet plotseling kunnen stoppen of steeds harder lopen
§ Freezing = plots volledig blokkere van lopen, pt blijft bevroren in zelfde houding
staan
• Dysarthrie:
o In wisselende mate aanwezig
o Hypofonie = spraak wordt zachter
o Spontaan minder articulatie
o Neiging tot plotse versnelling spraak
o Ernstige gevallen: pt wordt onverstaanbaar
, • Rigiditeit:
o Zelden door pt aangegeven, tenzij gepaard gaande met spierpijn
§ Vooral bij neurologisch onderzoek gevonden: continue weerstand bij passief
bewegen lichaamsdeel
• Weerstand gedurende gehele bewegingstraject (= lodenpijpfenomeen)
• Weerstand onafhankelijk van snelheid beweging <-> spasticiteit: tonus
neemt toe bij versnelling passieve beweging
• Tandradfenomeen: bij passieve beweging kleine verloopt beweging in
kleine schokjes, in alle richtingen van beweging evenveel aanwezig à
fenomeen vooral bij bewegingen pols, elleboog
o Enkel aanwezig indien tremor (klinisch zichtbaar of niet) à dus
ook bij essentiele tremor dit fenomeen (zonder tonusverhoging)
NIET-MOTORISCHE VERSCHIJNSELEN
ZvP is slechts gedeeltelijk een motorische stoornis want veel meer
neurotransmittersystemen dan alleen dopaminerge systeem aangedaan.
à Niet-motorische stoornissen: worden vaak lange tijd niet/onvoldoende
onderkend en gaan vaak zelfs aan motorische verschijnselen vooraf,
voorbeelden:
• Depressie
o Ontstaat in beloop ziekte bij 40%
o Het hebben van een chronisch invaliderende ziekte kan
ook aanleiding zijn tot een reactieve depressie
§ Maar bij ZvP vooral afbraak serotonerg en
adrenerg systeem verantwoordelijk
• Reukstoornissen
o Weinig specifiek en sensitief voor diagnose ZvP
• REM-slaapgerelateerde gedragsstoornissen (REM-sleep behaviour
disorder = RBD)
o Grote voorspellende waarde voor later optreden
neurodegeneratieve ziekte, bv. ZvP, DLB à 50% kans
binnen 12 jaar na optreden RBD symptomen
• Constipatie
Grote impact op QOL tijdens ziekteprogressie:
• Cognitieve stoornissen: al bij ¼ nieuwe Zvp pt aanwezig
o +/- (visuele) hallucinaties = vaak reden tot opname in
verpleeghuis
§ Visuele hallucinaties komen in later stadia voor bij 30-50%, vooral indien
cognitieve achteruitgang en hogere leeftijd
§ Wanen en hallucinaties vooral door tekort aan acetylcholine = cholinerge
deficiëntiesyndroom (gaat gepaard met cognitieve achteruitgang)
§ Dopaminerge stimulatie (medicatie, dopamineagonisten): hallucinaties/wanen
uitlokken/versterken
o Bradyfrenie = vertraging in denken
§ Komt veel voor bij ZvP
§ Kan foutief worden gediagnosticeerd als een cognitieve stoornis
o Cognitieve symptomen (ZvP) vs cognitieve verschijnselen (ZvA):
§ Vooral geheugen, aandacht, planning en ruimtelijk ijnzicht aangedaan bij ZvP
KERNEN
D E Z IE K T E V A N P A R K IN S O N (Z V P )
Tractus corticospinalis (piramidebaan) zorgt voor uiteindelijke uitvoering van bewegingen.
à Voor deze uitvoering: uitgebreide voorbereiding.
à Tijdens beweging: voortdurende controle op doelgerichtheid.
à Cerebellum en basale ganglia spelen hierbij belangrijke rol.
OORZAKEN
Men spreekt algemeen van parkinsonisme want er bestaan andere ziektebeelden die sterk lijken op ziekte
van Parkinson maar in sommige opzichten essentieel verschillen.
à Men spreekt van parkinsonisme indien er ten minste sprake is van traagheid (bradykinesie) + stijfheid
(rigiditeit).
à Indien deze symptomen voorkomen bij ZvP = typische vorm van parkinsonisme vs alle andere vormen =
atypisch parkinsonisme.
Parkinsonisme = verstoring van neurotransmissiesystemen door dopamine gereguleerd à vooral
verbindingen tussen substantia nigra - striatum.
Er kan sprake zijn van:
• Dopamine tekort in presynaptische systeem (zoals bij ZvP)
• Presynaptisch tekort + stoornis in postsynaptische dopaminereceptoren (zoals bij
multisysteematrofie en progressieve supranucleaire parese)
• Verminderde beschikbaarheid van postsynaptische dopaminereceptoren (zoals in geval van
blokkade door antipsychotica)
MOTORISCHE SYMPTOMEN
• Asymmetrische aandoening
• Begint vaak met eenzijdige verminderde armbeweging (arm-
swing)
o Valt mensen uit de omgeving eerder op dan pt zelf
• Vaak kort daarna minder soepel bewegen van been aan dezelfde
zijde
o ‘bij elke stap moet nagedacht worden’
• Later kan bijbehorende hand beven + ontstaat geringe onhandigheid, vooral bij snelle
alternerende bewegingen (bv. pianospelen, schrijven)
o Meer tijd nodig voor algemene dagelijkse handelingen, bv. aankleden, wassen, tanden
poetsen en scheren
o Vooral automatische motoriek = gestoord à pt merkt dat hij bij al zijn bewegingen moet
nadenken
• Vroeg verschijnsel = micrografie = kleiner worden van handschrift
• Opvallend = verminderde spontane motoriek gezicht + verminderd oogknipperen (maskergelaat)
,• Meeste hinder door bewegingsarmoede
o Akinesie, hypokinesie en bradykinesie à ernst bewegingsarmoede aangeven (afnemende
grootte van bewegingsuitslag bij herhaalde beweging staat hier centraal)
§ Bv. vingertappen: duim en wijsvinger zo snel mogelijk met zo groot mogelijke
uitslag op en neer bewegen, bv. 10x achter elkaar gedurende 30 seconden
• Tremor = belangrijkste kenmerk
o Kan bij 30% van de pt, zelf in gevorderd stadium, geheel ontbreken
o = rusttremor, frequentie van 4-7 Hz in hand, been, tong of kin à geeft een indruk van
geld tellen of pillendraaien
o Kan een fijne of grove tremor zijn
o Verdwijnt/vermindert bij doelgerichte bewegingen
o Gedurende de slaap afwezig
o Verergert door emoties of aandacht
o Kan spontaan in intensiteit wisselen
o Treedt typisch bij progressie van de ziekte aan beide handen op, maar blijft asymmetrisch
o Kan ook sprake zijn van een houdingstremor, maar meestal minder duidelijk op voorgrond
§ Hogere frequentie dan rusttremor
§ Typisch: na aannemen van een houding, bv. uitstrekken beide armen, zal
rusttremor kort verdwijnen à komt na enkele seconden teruf als
houdingstremor (initiele demping)
• Lichaamshouding en lopen veranderen:
o Pt loopt spontaan met kleine pasjes à kan soms op verzoek wel normale grote passen
maken
o Neigt tot vooroverlopen à bij evolueren ziekte: gebogen knieën, heupen en ellebogen
§ Camptocormia = sterk voorovergebogen houding
§ Bij zitten/liggen verdwijnt lichaamskromming grotendeels
§ Negatief effect op evenwicht à houdingsinstabiliteit = kernprobleem
ZvP
• Ook indien normale houding is op termijn sprake van
verminderd vermogen om bij houdingsverandering
zwaartepunt te verleggen
§ Later in ziekte:
• Pt kan niet zelfstandig uit stoel opstaan
• Kan niet starten met lopen (of pas na aantal pogingen)
• Verhoogde valneiging
• Omdraaien in bed moeilijk/onmogelijk
o Diverse loopstoornissen:
§ Festinatie = onwillekeurig verkorting en versnelling van passen
§ Propulsie = niet plotseling kunnen stoppen of steeds harder lopen
§ Freezing = plots volledig blokkere van lopen, pt blijft bevroren in zelfde houding
staan
• Dysarthrie:
o In wisselende mate aanwezig
o Hypofonie = spraak wordt zachter
o Spontaan minder articulatie
o Neiging tot plotse versnelling spraak
o Ernstige gevallen: pt wordt onverstaanbaar
, • Rigiditeit:
o Zelden door pt aangegeven, tenzij gepaard gaande met spierpijn
§ Vooral bij neurologisch onderzoek gevonden: continue weerstand bij passief
bewegen lichaamsdeel
• Weerstand gedurende gehele bewegingstraject (= lodenpijpfenomeen)
• Weerstand onafhankelijk van snelheid beweging <-> spasticiteit: tonus
neemt toe bij versnelling passieve beweging
• Tandradfenomeen: bij passieve beweging kleine verloopt beweging in
kleine schokjes, in alle richtingen van beweging evenveel aanwezig à
fenomeen vooral bij bewegingen pols, elleboog
o Enkel aanwezig indien tremor (klinisch zichtbaar of niet) à dus
ook bij essentiele tremor dit fenomeen (zonder tonusverhoging)
NIET-MOTORISCHE VERSCHIJNSELEN
ZvP is slechts gedeeltelijk een motorische stoornis want veel meer
neurotransmittersystemen dan alleen dopaminerge systeem aangedaan.
à Niet-motorische stoornissen: worden vaak lange tijd niet/onvoldoende
onderkend en gaan vaak zelfs aan motorische verschijnselen vooraf,
voorbeelden:
• Depressie
o Ontstaat in beloop ziekte bij 40%
o Het hebben van een chronisch invaliderende ziekte kan
ook aanleiding zijn tot een reactieve depressie
§ Maar bij ZvP vooral afbraak serotonerg en
adrenerg systeem verantwoordelijk
• Reukstoornissen
o Weinig specifiek en sensitief voor diagnose ZvP
• REM-slaapgerelateerde gedragsstoornissen (REM-sleep behaviour
disorder = RBD)
o Grote voorspellende waarde voor later optreden
neurodegeneratieve ziekte, bv. ZvP, DLB à 50% kans
binnen 12 jaar na optreden RBD symptomen
• Constipatie
Grote impact op QOL tijdens ziekteprogressie:
• Cognitieve stoornissen: al bij ¼ nieuwe Zvp pt aanwezig
o +/- (visuele) hallucinaties = vaak reden tot opname in
verpleeghuis
§ Visuele hallucinaties komen in later stadia voor bij 30-50%, vooral indien
cognitieve achteruitgang en hogere leeftijd
§ Wanen en hallucinaties vooral door tekort aan acetylcholine = cholinerge
deficiëntiesyndroom (gaat gepaard met cognitieve achteruitgang)
§ Dopaminerge stimulatie (medicatie, dopamineagonisten): hallucinaties/wanen
uitlokken/versterken
o Bradyfrenie = vertraging in denken
§ Komt veel voor bij ZvP
§ Kan foutief worden gediagnosticeerd als een cognitieve stoornis
o Cognitieve symptomen (ZvP) vs cognitieve verschijnselen (ZvA):
§ Vooral geheugen, aandacht, planning en ruimtelijk ijnzicht aangedaan bij ZvP
