Samenvatting Dermatologie M. Garmyn, P. De Haes

DERMATOLOGIE
DERMATOLOGIE – M. GARMYN, P. DE HAES
1. BULLEUZE DERMATOSEN
1.1. CONGENITAAL
1.1.1.Epidermolysis Bullosa Simplex
 Mildste vorm
 Beste prognose
 Heel oppervlakkige blaren (vooral handpalmen & voetzolen)
 Gaat niet echt met erosies gepaard
 Weinig functionele last
1.1.2.Junctionele Epidermolysis Bullosa
 Baby is bedekt met blaren tijdens de geboorte ; dit is meestal lethaal (baby overlijdt aan de aandoening)
1.1.3.Dystrofische Epidermolysis Bullosa
 Meestal NT lethaal voor de baby
 MAAR enorm ernstige functionele klachten: heel diepe blaarvorming  diepe erosies/wonden 
genezen met verlittekening  misvorming handen etc (bv fusie vingers of verlies vingers.)
 Heel gevoelig aan ontwikkeling v kwaadaardige tumoren ; nl spinocell carcinomen  ze overlijden
typisch op volwassen leeftijd aan een gemetastaseerd spinocell carcinoom (dus nt lethaal bij geboorte
maar wel vaak op latere leeftijd)
1.2. VERWORVEN
1.2.1.Pemphigus Vulgaris en ziektespectrum
 Pemphigus Vulgaris
o zeldzaam doch wereldwijd
o man = vrouw
o 40 j. - 60 j. (middelbare leetijd)
o Pathogenese: IgG antistoffen gericht tegen desmogleine 3 en/of desmogleine 1
o APO: intra-epidermale suprabasale blaarvorming, directe immuunfluorescentie (DIF):
intercellulaire depositie IgG/C3: honinggraatpatroon
o Mond: initiële aantasting in 50%
 pijnlijke erosies, trage heling: posterieure buccale mucosa gingiva, labiale en linguale
mucosa
o Kan lange tijd beperkt blijven tot mucosae (mucosaal type)
o Voorkeursplaatsen:
 gelaat
 romp: vooral intertrigineuze gebieden
o Efflorescenties: slappe, broze blaren en erosies op ogenschijnlijk normale huid (niet jeukend)
o Nikolsky: positief, loslating van de huid bij zijdelingse druk
 Pemphigus Vegetans
 Pemphigus Foliaceus, Erythematodes, Endemische Pemphigus Foliaceus
o Pathogenese: IgG antistoffen gericht tegen desmogleine 1
o APO: intra-epidermale subcorneale blaarvorming, directe immuunfluorescentie: intercellulaire
depositie IgG/C3: honinggraatpatroon
o Geen mucosale aantasting DD. Pemphigus vulgaris
o Huidaantasting: lokalisatie
 gelokaliseerde vorm  gegeneraliseerde vorm
 seborrhoische gebieden (hoofd, hals, romp)
o Huidaantasting: efflorescenties
 oppervlakkige zeer fragiele blaren (subcorneale splijting) erytheem, korstvorming en
schilfering
o Nikolsky positief
1.2.2.Bulleus Pemphigoid
 Minder zeldzaam dan pemphigus vulgaris
 M=V
 Bejaarden vooral (Alterspemphigus)
1

,  Pathogenese: IgG antistoffen gericht tegen bulleus pemphigoid antigeen (BPA) in de hemidesmosomen
 Anatomopathologie: subepidermale blaarvorming, directe immuunfluorescentie (DIF): lineaire
depositie IgG/C3 aan de dermo-epidermale junctie
 Jeuk: begeleidende, vaak eerste symptoom
 bullae: grote gespannen blaren (heldere of hemorrhagische inhoud)/ erosies/
o Omgevende huid: soms normaal, meestal urticarieel verheven erytheem of eczemateuze
afwijkingen, soms papels
o → polymorf beeld
 Lokalisatie: liezen, oksels, ledematen, laag abdominaal handpalmen en/of voetzolen
 Mucosae: zeer zelden aangetast
 Nikolsky negatief
 Bevestiging klinische diagnose: huidbiopsie en anatomopathologie
 R:/ eerst proberen met sterke topische corticosteroïden
o zo nodig orale corticosteroïden: lagere dosis dan bij pemphigus
o zelden andere immunosuppressiva
o orale corticosteroïden kunnen vrij dikwijls gestopt worden
 Verloop: chronisch over jaren
1.2.3.Pemphigoid Gestationis
 bulleuze zwangerschapsdermatose (2de en 3dezwangerschapstrimester)
 jeuk: initieel en begeleidend symptoom
 Pathogenese: IgG antistoffen gericht tegen Pemphigoid Gestationes- related proteïne / BP180 (binden
ook BM van het amnion)
 APO: subepidermale blaarvorming
 initieel urticariële plaques, waarin nadien gespannen blaren en vesicels ontstaan, vaak in de rand
(‘parelsnoeraspect’)
 Lokalisatie: in of rond navel, armen en benen, gelaat zeldzaam, geen mucosale aantasting
 R:/
o lokale corticosteroïden en antihistaminica
 meestal inefficiënt
o systemische corticosteroïden: prednisone 0,5 mg/kg/d, eventueel lagere
onderhoudsbehandeling
 Volgende zwangerschap : sneller en heviger verloop (meestal)
 Prognose:
o Kind:
 soms milde huidaantasting
 lichte neiging tot prematuriteit + SGA
o Moeder:
 Goed
 doch: opflakkering direct na bevalling opflakkering premenstrueel , exacerbatie bij
pilgebruik (20-50%)
1.2.4.Dermatitis Herpetiformis
 Chronische, intens jeukende huidaandoening gekenmerkt door het symmetrisch voorkomen van kleine
vesikels, papels en urticariele letsels, op de extensorzijden.
 man/vrouw: 2; LT 20-60 j, meestal jonge volwassenen
 geassocieerd met villusatrofie in dunne darm door gluten-enteropathie
 histologische gekenmerkte door subepidermale multiloculaire blaarvorming, neutrofiel infiltraat in de
dermale papillen en granulaire depositie van IgA thv de toppen van de dermale papillen
 jeuk: meestal eerste en tevens meest uitgesproken klacht
 polymorfe huidletsels:
o (urticarieel) erytheem, papels
o herpetiform gerangschikte vesikels
o excoriaties
o restpigmentaties  Landlopershuid
 Lokalisatie : symmetrisch op extensorzijden: schouders, ellebogen, knieën, sacrum
o zz. gelaat, liezen, scalp zeer zeldzaam orale letsels
 Gluten-enteropathie : bijna alle DH patienten
o zz. symptomen van malabsorptie (10-20%)
2

,  verhoogd risico : GI lymfoom
 verhoogde incidentie :
o auto-immune schildklieraandoening
o diabetes mellitus type I
 R:/
o Dapsone (voorkeur) of Sulfapyridine
o Steeds in associatie met Glutenvrij dieet
1.2.5.Lineaire IgA Dermatose
 Vesicolo-bulleuze dermatose (subepidermale blaren) gekenmerkt door ‘lineaire depositie van IgA’ thv
de dermo-epidermale junctie
 DIF: liniare depositie IgA
 Kan medicamenteus (o.a. vancomycine) uitgelokt worden.
 onderliggende enteropathie : 0%
 respons op Dapsone : goed, doch eventueel aan te vullen met corticosteroiden
 Kliniek
o Chronische verloop over jaren
o Kliniek: BP of DH-like
o Blaren op een erythemateuze ondergrond.
 Ze zijn dikwijls als een annulaire ‘parelsnoer’ gerangschikt
 zit vaak in de liezen, rond genitalia en thv de dijen




3

, 2. PSORIASIS
2.1. EPIDEMIOLOGIE
 meest frequent in Noord-Europa en Noord-Amerika (blanken): 1,5-3 %
 minder frequent in Afrika, Zuid-Afrika en Azië
 incidentie bij de man= vrouw
 startleeftijd: 2 pieken: 16-22 jaar en 50-60 jaar
 zeldzaam bij kinderen < 8 jaar
2.2. GENETISCHE FACTOREN
 positieve familiale voor geschiedenis bij 30 % van de
 patiënten
 kans op psoriasis :
o ongeveer 2 % (ouders normaal)
o 50 % (twee ouders psoriasis en broer of zus)
 afhankelijk van het klinisch subtype van psoriasis associatie met HLA -B27, HLA-Cw6, HLA-B13, HLA-B17,
 genetici hebben ten minste 9 chromosomale loci geidentificeerd die gelinked zijn aan psoriasis (psor 1-9)
2.3. UITLOKKENDE FACTOREN
 irritatie, wrijving, trauma, UV (koebner)
 infecties (streptokokken)
 geneesmiddelen
o Beta-blokkers
o Lithiumcarbonaat
o Antimalariamiddelen
 psychische stress
2.4. PATHOFYSIOLOGIE
 abnormale proliferatie en differentiatie van de keratinocyten
 angiogenetische factoren
 inflammatoire factoren (infiltratie PMN in acute fase)
 immunologische factoren (Th1 respons)
2.5. KLINIEK
2.5.1.Psoriasis vulgaris
 Psoriasis ‘en plaques’
o eerder chronisch verloop
o meest voorkomende vorm
o scherp omgrensde, dieprode plaques van wisselende grootte
o dikke witte schilferlaag - kaarsvetfenomeen
o min of meer symmetrisch
o voorkeursplaatsen zijn de ellebogen, de knieën en het sacrum
o Moeilijker te behandelen lokalisaties zijn
 de handpalmen en de voetzolen
 de genitalia
 de plooien
 de scalp
 het aangezicht
 Psoriasis van de scalp
o met of zonder andere psoriasislokalisaties
o bij minstens 50 % der psoriasispatiënten
o dikke witte schilfering op de scalp
o dikwijls schilfers en korsten achter de oren
o soms een sterke jeuk
o geen haarverlies
 Psoriasis guttata
o meer acuut verloop
o talrijke, kleine, druppelgrote letsels over het ganse lichaam
o minder infiltratie en minder schilfering
o frequenter bij jonge personen/kinderen
4