Metabolism & Hormones 2 | samenvatting (deel B)

​labo​
​●​ ​parathormoon​
​○​ ​laag: hypoparathyroïdie​
​○​ ​hoog: vitamine D deficiëntie, pseudohypoparathyroïdie​
​●​ ​vitamine D​
​○​ ​25-OH vit D: laag bij alimentaire deficiëntie, beperkte zon​
​○​ ​1,25 OH vit D: laag bij renaal falen, hypoparathyroïdie​
​●​ ​fosfaat​
​○​ ​laag: hypovitaminose D, anti-epileptica​
​○​ ​hoog: hypoparathyroïdie, nierinsufficiëntie​
​●​ ​andere​
​○​ ​RBC magnesium, nierfunctie, bloedgassen (alkalose)​

​Aanpak​




​Behandeling van hypocalciëmie​
​preventief​
​●​ ​bv. sparen parathyroïden of auto-transplantatie bij totale thyroïdectomie​

​oorzaak corrigeren​
​●​ ​correctie hypomagnesiëmie​
​●​ ​stoppen evt. verantwoordelijke medicatie​
​●​ ​fosfaatbinders bij nierinsufficiëntie​

​aanpak​
​●​ ​asymptomatisch, milde hypocalcemie​
​○​ ​geen therapie nodig​
​●​ ​symptomatisch​
​○​ ​elementair calcium 1-2 g/dag​
​■​ ​calcium-gluconaat of calciumcarbonaat​
​■​ ​in acute situaties IV geven (traag)​
​■​ ​CAVE induceert maagzuurproductie → slecht getolereerd​
​○​ ​vitamine D preparaten​
​■​ ​vorm en dosis afhankelijk van etiologie​
​○​ ​evt. thiazide diuretica (want​↓ ​calciurese)​

​Vitamine D​
​Colecalciferol of vit D3 (D-cure ®)​​→ inactief vit​​D​
​●​ ​principe: sterk verhoogd alimentair aanbod van vit D3​
​●​ ​CAVE onvoldoende bij hypoparathyroidisme, want 1​α​-hydroxylase activiteit wordt niet gestimuleerd​
​door afwezige PTH-activiteit​
​●​ ​druppels: 10 ml met 2400 IE/ml​
​●​ ​drinkbare ampullen 25000 IE in ampulle van 1 ml​
​●​ ​indicatie & dosis​
​○​ ​alimentaire deficiëntie: start 5000 IE/dag, na 6-12 weken 400 IE/dag​
​148​

, ​○​ ​malabsorptie: hogere dosissen (titreren)​
​ ​ ​goedkoop​
●
​●​ ​lang half-leven (30 dagen)​

​Alfacalcidol of vit D4 (1-alpha Leo ®)​​→ actief vit​​D​
​●​ ​principe: renale 1​α​-hydroxylatie in vivo niet meer​​nodig (hiervoor normaal PTH en goede​
​nierwerking nodig)​
​●​ ​capsules: 0.25 of 1 µg​
​●​ ​indicatie & dosis​
​○​ ​hypoparathyroïdie: 0.25-3 µg/dag​
​○​ ​nierinsufficiëntie: 0.25-3 µg/dag​
​○​ ​pseudohypoparathyroïdie: 1-4 µg/dag​
​○​ ​vitamine D deficiëntie type 1: 0.25-1.0 µg/dag​
​●​ ​duur, maar terugbetaald​
​●​ ​snel effect (2-3 dagen), halfleven van 2-3 dagen​

​Calcitriol of 1,25-OH vit D (Rocaltrol ®)​​→ actief​​vit D​
​●​ ​principe: renale 1​α​-hydroxylatie en hepatische 25-hydroxylatie​​in vivo niet meer nodig​
​●​ ​capsules: 0.25-0.5 µg​
​●​ ​indicaties & dosis​
​○​ ​hypoparathyroidie: 0,5-2 µg/dag​
​○​ ​nierinsufficiëntie: 0,5-2 µg/dag​
​○​ ​pseudohypoparathyroidie: 1-3 µg/dag​
​○​ ​vitamine D-deficiëntie type 1: 0,25-1,0 µg/dag​
​○​ ​vitamine D-deficiëntie type 2: 30-60 µg/dag​
​●​ ​sneller effect, halfleven van 2-3 dagen​
​●​ ​CAVE risico op hypercalcemie, hypercalciurie​
​●​ ​duur, maar terugbetaald op indicatie​

​Calcidiol of 25-OH vit D (Dedroogyl ®)​​→ actief vit​​D​
​●​ ​10 ml ampulle met 0.15 mg/ml​
​●​ ​vooral bij leverfalen, malabsorptie​
​●​ ​trager, lang halfleven (15 dagen)​

​Conclusie​
​​ h
● ​ ypocalcemie komt geregeld voor​
​●​ ​te onderscheiden van pseudohypocalcemie (door eiwit tekort)​
​●​ ​vitamine D deficiëntie, nierinsufficiëntie en hypoparathyroidie na heelkunde meest frequente​
​oorzaken​
​●​ ​te behandelen met calcium en één van de vitamine D preparaten (actief of inactief, afhankelijk van​
​onderliggende oorzaak)​




​149​

,​Adenohypofyse - NFPA & GH-deficiëntie​
​Hypofysetumoren​
​prevalentie​
​●​ ​35-140 cases / 100 000 populatie​
​●​ ​autopsie studies​
​○​ ​11% microadenoom (< 10 mm)​
​○​ ​0.03% macroadenoom (> 10 mm)​
​●​ ​meest frequente: NFPA en prolactinoma​

​Pathogenese​
​1.​ ​normale hypofyse​
​●​ ​steeds MRI, enkel CT indien patiënt pacemaker of ander device heeft dat niet compatibel is​
​met MRI​
​2.​ ​microadenoom (< 10 mm) = nodule in hypofyse​
​3.​ ​macroadenoma (> 10 mm)​
​4.​ ​aggressive adenoma​
​●​ ​klachten​
​○​ ​door massa-effecten​
​■​ ​compressie chiasma opticus → bitemporale hemianopsie → blindheid​
​(zelden)​
​■​ ​hoofdpijn​
​■​ ​invasie van sinus cavernosus → compressie van craniale zenuw III - IV - VI →​
​aangetast oog(lid)bewegingen​
​■​ ​rhinoliquorroe: typische metaalsmaak, hoog risico op meningitis​
​○​ ​functionele effecten: verstoorde hormoonproductie in hypofyse​
​■​ ​lactotrofe cellen: prolactine (PRL)​
​■​ ​mammosomatotrofe cellen: prolactine & groeihormoon​
​■​ ​somatotrofe cellen: groeihormoon​
​■​ ​thyrotrofe cellen: TSH​
​■​ ​gonadotrofe cellen: FSH & LH​
​●​ ​evaluatie: gezichtsveld manueel beoordelen​




​effecten op hypofysaire functie​
​●​ ​microadenomen​
​○​ ​geen effect​
​○​ ​uitzonderingen​
​■​ ​hypogonadisme bij prolactinoom​
​■​ ​ziekte van Cushing​
​150​

, ​●​ ​macroadenomen​
​○​ ​prolactinoma, acromegalie …​
​○​ ​hypopituitarisme: non-functioning pituitary adenoma (NFPA)​
​■​ ​geen hormoonproductie door adenoom, maar mogelijks wel effect op hormonale​
​secretie door blokkade van hypofysesteel​
​■​ ​vaak hypogonadisme en groeihormoon deficiëntie​

​Approach van NFPA (belangrijk !!)​
​1.​ ​patiënt met pituitary mass​
​●​ ​incidentele MRI-bevinding​
​●​ ​neurologisch​
​○​ ​bitemporale hemianopsie, hoofdpijn, extraoculaire spierverlamming (n. III, IV, VI)​
​●​ ​endocrien​
​○​ ​amenorrhea, verminderd libido, infertiliteit, diabetes insipidus, apoplexie (= grote​
​hemorrhage waardoor hypofyse vernietigd is → hypopituitarism)​
​●​ ​hypofyse hormoon deficiëntie​

​2.​ ​aanpak​
​●​ ​screening van hormoon hypersecretie en hypofyse (dys)functie​
​●​ ​MRI differentiaal diagnose​
​○​ ​cyste: Rathke cyste, craniopharyngioma, arachnoid / epidermoid …​
​○​ ​neoplasma: meningioma, chordoma, lymfoma, sarcoma …​
​○​ ​vasculair: aneurysma, angioma, hematoma …​
​○​ ​inflammatoir: hypophysitis, amyloïdose, sarcoïdose …​
​○​ ​infecties: bacterieel, syfilis, tuberculose​
​○​ ​metastases: borst, long, prostaat …​
​○​ ​miscellaneous: ectopische hypofyse, fibreuze dysplasie​

​⇒ zeker zijn dat het een probleem is van de hypofyse​

​3.​ ​non-secreting adenoom​
​●​ ​micro-adenoom​
​○​ ​observatie indien geen compressieve massa-effecten​
​○​ ​follow-up met MRI na 6 maand - 1 jaar - 2 jaar - 5 jaar → blijvende follow-up !​
​○​ ​reassessment indien symptomatisch​
​●​ ​macro-adenoom​
​○​ ​transsfenoïdale chirurgie​
​○​ ​jaarlijkse MRI: persisterende / recurrence van massa controleren​
​○​ ​hormoon replacement indien nodig​




​151​