Samenvatting tentamen lesblok 5: tentamen pathologie
Inhoudsopgave
Diagnostiek en behandeling van congenitale hartafwijkingen: .............................................................. 2
Ritmestoornissen op de ICN/NEO ......................................................................................................... 16
Congenitale afwijkingen en geboorte traumata ................................................................................... 24
Law of eight shock ................................................................................................................................. 28
Etiologie, diagnostiek en behandeling van shock ................................................................................. 34
Medische aspecten NEC ........................................................................................................................ 38
Verpleegkundige aspecten hemolytische afwijkingen .......................................................................... 43
Medische aspecten neurologie ............................................................................................................. 46
Verpleegkundige aspecten neurologie.................................................................................................. 56
Verpleegkundige aspecten opvang en perinatale asfyxie ..................................................................... 62
1
,Diagnostiek en behandeling van congenitale hartafwijkingen:
Anatomie & fysiologie van de circulatie bij de pasgeborene
Embryologie
Angiogenetische celgroepen:
- Het bloedvatenstelsel gaat zich +- week 3 van de zwangerschap ontwikkelen.
- De eerste aanleg van bloedvaten wordt zichtbaar buiten het embryo → doordat
angiogenetische celgroepen vormen in het chorion, hechtsteel en doierzakwand. Deze
smelten samen → vertonen spleten → ontstaan structuren met een buitenbekleding
(bloedvatwand) en een centrale holte (bloedvatlumen). Dit proces vindt op diverse plekken
plaats binnen in het embryo.
- De angiogenetische celgroepen liggen in een hoefijzervorm aan de kant van het embryo waar
het hoofd zich bevindt → buigen vinden plaats → plek van hart
Ontstaan van het hart:
Aan de beiden zijden van het embryo ontstaan al vroeg twee grote bloedvaten in de lengtrichting
(aorta’s) → in verbinding met a. celgroepen → vorming hartbuis (endotheel gescheiden door
hartgelei) (embryo is drie dagen) → vorming 3 lagen van het hart: endocard, myocard en pericard
(embryo is 23 dagen oud) → krommingen hartbuis → ontstaan richels → ontstaan septa en kleppen
(embryo is 27 – 37 dagen oud).
Processen vorming hart en bloedvaten:
- Proliferatie
- Regressie
- Obliteratie
- Migratie
- Gerichte beweging van groeiende cellen
- Apoptose (gerichte celdood)
De onder invloed van deze factoren optredende verstoring van de normale groei/ontwikkeling leidt
tot aangeboren hartafwijkingen.
Ontwikkeling artriumseptum:
Het septum tussen beide atria ontwikkelt zich zodanig zodat dat het bloed in het uiteindelijk
aangelegde structuur van het hart wel van rechts naar links kan stromen, maar niet van links naar
rechts kan stromen.
Ontwikkeling grote vaten:
- Grote vaten → 6 aortabogen → verliezen snel symmetrische vorm door transformatie,
uitgroei en obliteratie.
- Eerste 2 bogen: kleinere arteriën in keel- en hoofdgebied
- 3e boog: a. carotis communis en een deel van de a. carotis interna
- 4e + 5e boog: links een deel van de aortaboog en rechts het eerste gedeelte van de rechter a.
subclavia voor de arm.
- 6e boog: longboog, eerste segment rechter a. pulmonalis en ductus van botalli
- Verdere groei embryo → hart in oorspronkelijke positie en definitieve vorm vaatstelsel.
Voorbeelden van een abnormale ontwikkeling van de grote vaten:
- Coarctatio aortae: insnoering lumen van de aorta (gedeeltelijk, helemaal, pre/post ductus)
- Dubbele aortaboog (vaatring rond trachea en oesofagus)
- Abnormale oorsprong van de rechter arteria subclavia
- Interruptie aorta
2
, - Rechts afdalende aorta
- Aberrant verlopende longarteriën (abnormale oorspong/verloop)
Ontwikkeling veneuze systeem:
- Het veneuze systeem wordt aanvankelijk dubbelzijdig aangelegd → ontwikkeling naar 3 paar
venen → veneuze syteem klaar in 3 maanden foetus.
- Linker v. umbilicalis: bloed van placenta naar het embryo toe
- Na 3 maanden uitstulping bij bovenkant atrium → groei primitieve longknoppen →
longvenen
Fysiologie van het hart
Normaal hart:
- Linker + rechterventrikel knijpen tegelijk samen (hetzelfde slagvolume SV=ml) → meer kracht
nodig om bloed naar het lichaam te pompen → links dikkere spier
- De druk die de kamers moeten opbouwen om dat volume weg te pompen wordt bepaald
door de vaatweerstand (Ω) van de aangesloten slagaders (after-load)
- Ω is variabel voor zowel long- als lichaamsslagaders
- Bloed uit longaders, bloed in LA, LV en Ao volledig gesatureerd= SaO2= 100%
- Alsniet: longprobleem
Slagvolume:
- Het slagvolume (SV) van een hartkamer is afhankelijk van
- De hoeveelheid bloed dat wordt aangeboden aan de kamers (pre-load)
- De mogelijkheid van de spiervezels om samen te trekken (contractiliteit)
- De weerstand (tegendruk) waar kamer tegen in moet drukken (after-load)
Cardiac output:
- Cardiac Output (CO)= aantal ml/min door de kamers
weggepompt
- CO= SV x HF
- 2 – 3 L/min bij volwassenen, 200 ml/ min bij neonaten
- Neonaten (en prematuren) hebben een stug myocard
en kunnen weinig variëren in SLAGVOLUME (SV) SV
wordt bepaald door PRELOAD, AFTERLOAD en
CONTRACTILITEIT.
- Bij verhogen van CARDIAC OUTPUT (CO, l/min) vooral
aangewezen op verhogen HARTFREQUENTIE (HF)
- CO linkerkamer= zuurstof afgifte in de cellen
- CO rechterkamer= O2 opname in de longen, CO2
afgifte in de longen
Bloeddruk:
- De bloeddruk wordt onderscheiden in een systolische bloeddruk, diastolische bloeddruk en
mean.
- De bloeddruk is een combinatie tussen hoe het hart functioneert (kan samenknijpen) en de
weerstand van de vaten.
- Bloeddruk is het resultaat van SV en Ω. (RR)= CO + SVR. De bloeddruk is een resultante van
een aantal factoren, onder andere vullingstoestand, de cardiac output en perifere
vaatweerstand.
- Systeembloeddruk is makkelijk meetbaar
3
, - Bloeddruk in longvaatbed alleen maar te schatten (of op heel ingewikkelde manier te meten)
- Bloeddruk wordt (voor cardioloog) uitgedrukt in boven en onderdruk: bv 60/30mmHg
De pasgeborene heeft een lage bloeddruk die geleidelijk aan hoger wordt in de eerste uren en dagen
van het leven, nadat de lage-weerstand-circulatie van de placenta plaats heeft gemaakt voor een
hoge-weerstand-circulatie.
- Hypotensie: MAP <30/ MAP minder is of gelijk aan de postmenstruale leeftijd van het kind
De bloeddruk bij de pasgeborene is sterk afhankelijk van het geboortegewicht, de leeftijd na
conceptie, postnatale leeftijd, aandachtsniveau en meetmethode.
Neonatale hypertensie:
- Oorzaken: coarctatio, nierafwijkingen, hormonale stoornissen, geneesmiddelen en
abdominale of urogenitale ingrepen, afwijkingen van de nieren en de bloedvaten, moeders
met DM.
- Symptomen: tekenen van decompensatio cordis, respiratoire insufficiëntie, bleekgrauwe
kleur, perifere cyanose, slecht doorbloede huid met < CR, marmeren.
- Behandeling: diureticum, bètablokker, vaatverwijder
Het jonge hart wordt gekenmerkt door:
- Hoge frequentie
- Hoge basale cardiac output
• Cardiac output= hartfrequentie x slagvolume (ml/min)
- Beperkte contractiliteit
- Beperkte compliance
- Beperkte mogelijkheden tot beïnvloeding van de pre- en afterload.
• Preload: voorbelasting linkerventrikel, mate van uitrekking van de hartspiercellen
van de linkerventrikel vlak voor contractie
• Afterload: nabelasting linkerventrikel, het geeft de belasting aan waartegen het
linkerventrikel moet samentrekken om het bloed door het lichaam te pompen.
Diagnostiek circulatie:
- Kleur:
• Bleek: anemie of vasoconstrictie van de huidvaten (asfyxie,shock)
• Dieprode kleur: vaak bij dysmature kinderen met een klein circulerend bloedvolume
en een hoog hb en ht gehalte in het bloed → hyperviscositeit (stoperig bloed).
o Hoog ht: niet goed werkende placenta → hypoxie foetus → afgifte
erytropoëtine bijnier → verhoogde aanmaak rode bloedellen en hematocriet
• Perifere cyanose:
o Vaker bij laat afnavelen
o Kleur rondom de mond: periorale cyanose
o Blauwe uiteinden van het lichaam: acrocyanose
• Gevolg van trage circulatie door bv afkoeling
• Centrale cyanose:
o Lippen, mondslijmvlies en tong cyanotisch
o Onverzadiging van het arteriële bloed (PPHN met R-L shunt, CHA)
- Oedeem:
• In gelaat, hand- en voetruggen en rugzijde
- Toegenomen pulsaties:
• Wijzen op een hyperdynamische circulatie (bv forse L-R shunt bij ODB).
- Capillaire Refill:
• > 3 sec → verminderde perifere circulatie (bv shock of decompensatio cordis).
4
Inhoudsopgave
Diagnostiek en behandeling van congenitale hartafwijkingen: .............................................................. 2
Ritmestoornissen op de ICN/NEO ......................................................................................................... 16
Congenitale afwijkingen en geboorte traumata ................................................................................... 24
Law of eight shock ................................................................................................................................. 28
Etiologie, diagnostiek en behandeling van shock ................................................................................. 34
Medische aspecten NEC ........................................................................................................................ 38
Verpleegkundige aspecten hemolytische afwijkingen .......................................................................... 43
Medische aspecten neurologie ............................................................................................................. 46
Verpleegkundige aspecten neurologie.................................................................................................. 56
Verpleegkundige aspecten opvang en perinatale asfyxie ..................................................................... 62
1
,Diagnostiek en behandeling van congenitale hartafwijkingen:
Anatomie & fysiologie van de circulatie bij de pasgeborene
Embryologie
Angiogenetische celgroepen:
- Het bloedvatenstelsel gaat zich +- week 3 van de zwangerschap ontwikkelen.
- De eerste aanleg van bloedvaten wordt zichtbaar buiten het embryo → doordat
angiogenetische celgroepen vormen in het chorion, hechtsteel en doierzakwand. Deze
smelten samen → vertonen spleten → ontstaan structuren met een buitenbekleding
(bloedvatwand) en een centrale holte (bloedvatlumen). Dit proces vindt op diverse plekken
plaats binnen in het embryo.
- De angiogenetische celgroepen liggen in een hoefijzervorm aan de kant van het embryo waar
het hoofd zich bevindt → buigen vinden plaats → plek van hart
Ontstaan van het hart:
Aan de beiden zijden van het embryo ontstaan al vroeg twee grote bloedvaten in de lengtrichting
(aorta’s) → in verbinding met a. celgroepen → vorming hartbuis (endotheel gescheiden door
hartgelei) (embryo is drie dagen) → vorming 3 lagen van het hart: endocard, myocard en pericard
(embryo is 23 dagen oud) → krommingen hartbuis → ontstaan richels → ontstaan septa en kleppen
(embryo is 27 – 37 dagen oud).
Processen vorming hart en bloedvaten:
- Proliferatie
- Regressie
- Obliteratie
- Migratie
- Gerichte beweging van groeiende cellen
- Apoptose (gerichte celdood)
De onder invloed van deze factoren optredende verstoring van de normale groei/ontwikkeling leidt
tot aangeboren hartafwijkingen.
Ontwikkeling artriumseptum:
Het septum tussen beide atria ontwikkelt zich zodanig zodat dat het bloed in het uiteindelijk
aangelegde structuur van het hart wel van rechts naar links kan stromen, maar niet van links naar
rechts kan stromen.
Ontwikkeling grote vaten:
- Grote vaten → 6 aortabogen → verliezen snel symmetrische vorm door transformatie,
uitgroei en obliteratie.
- Eerste 2 bogen: kleinere arteriën in keel- en hoofdgebied
- 3e boog: a. carotis communis en een deel van de a. carotis interna
- 4e + 5e boog: links een deel van de aortaboog en rechts het eerste gedeelte van de rechter a.
subclavia voor de arm.
- 6e boog: longboog, eerste segment rechter a. pulmonalis en ductus van botalli
- Verdere groei embryo → hart in oorspronkelijke positie en definitieve vorm vaatstelsel.
Voorbeelden van een abnormale ontwikkeling van de grote vaten:
- Coarctatio aortae: insnoering lumen van de aorta (gedeeltelijk, helemaal, pre/post ductus)
- Dubbele aortaboog (vaatring rond trachea en oesofagus)
- Abnormale oorsprong van de rechter arteria subclavia
- Interruptie aorta
2
, - Rechts afdalende aorta
- Aberrant verlopende longarteriën (abnormale oorspong/verloop)
Ontwikkeling veneuze systeem:
- Het veneuze systeem wordt aanvankelijk dubbelzijdig aangelegd → ontwikkeling naar 3 paar
venen → veneuze syteem klaar in 3 maanden foetus.
- Linker v. umbilicalis: bloed van placenta naar het embryo toe
- Na 3 maanden uitstulping bij bovenkant atrium → groei primitieve longknoppen →
longvenen
Fysiologie van het hart
Normaal hart:
- Linker + rechterventrikel knijpen tegelijk samen (hetzelfde slagvolume SV=ml) → meer kracht
nodig om bloed naar het lichaam te pompen → links dikkere spier
- De druk die de kamers moeten opbouwen om dat volume weg te pompen wordt bepaald
door de vaatweerstand (Ω) van de aangesloten slagaders (after-load)
- Ω is variabel voor zowel long- als lichaamsslagaders
- Bloed uit longaders, bloed in LA, LV en Ao volledig gesatureerd= SaO2= 100%
- Alsniet: longprobleem
Slagvolume:
- Het slagvolume (SV) van een hartkamer is afhankelijk van
- De hoeveelheid bloed dat wordt aangeboden aan de kamers (pre-load)
- De mogelijkheid van de spiervezels om samen te trekken (contractiliteit)
- De weerstand (tegendruk) waar kamer tegen in moet drukken (after-load)
Cardiac output:
- Cardiac Output (CO)= aantal ml/min door de kamers
weggepompt
- CO= SV x HF
- 2 – 3 L/min bij volwassenen, 200 ml/ min bij neonaten
- Neonaten (en prematuren) hebben een stug myocard
en kunnen weinig variëren in SLAGVOLUME (SV) SV
wordt bepaald door PRELOAD, AFTERLOAD en
CONTRACTILITEIT.
- Bij verhogen van CARDIAC OUTPUT (CO, l/min) vooral
aangewezen op verhogen HARTFREQUENTIE (HF)
- CO linkerkamer= zuurstof afgifte in de cellen
- CO rechterkamer= O2 opname in de longen, CO2
afgifte in de longen
Bloeddruk:
- De bloeddruk wordt onderscheiden in een systolische bloeddruk, diastolische bloeddruk en
mean.
- De bloeddruk is een combinatie tussen hoe het hart functioneert (kan samenknijpen) en de
weerstand van de vaten.
- Bloeddruk is het resultaat van SV en Ω. (RR)= CO + SVR. De bloeddruk is een resultante van
een aantal factoren, onder andere vullingstoestand, de cardiac output en perifere
vaatweerstand.
- Systeembloeddruk is makkelijk meetbaar
3
, - Bloeddruk in longvaatbed alleen maar te schatten (of op heel ingewikkelde manier te meten)
- Bloeddruk wordt (voor cardioloog) uitgedrukt in boven en onderdruk: bv 60/30mmHg
De pasgeborene heeft een lage bloeddruk die geleidelijk aan hoger wordt in de eerste uren en dagen
van het leven, nadat de lage-weerstand-circulatie van de placenta plaats heeft gemaakt voor een
hoge-weerstand-circulatie.
- Hypotensie: MAP <30/ MAP minder is of gelijk aan de postmenstruale leeftijd van het kind
De bloeddruk bij de pasgeborene is sterk afhankelijk van het geboortegewicht, de leeftijd na
conceptie, postnatale leeftijd, aandachtsniveau en meetmethode.
Neonatale hypertensie:
- Oorzaken: coarctatio, nierafwijkingen, hormonale stoornissen, geneesmiddelen en
abdominale of urogenitale ingrepen, afwijkingen van de nieren en de bloedvaten, moeders
met DM.
- Symptomen: tekenen van decompensatio cordis, respiratoire insufficiëntie, bleekgrauwe
kleur, perifere cyanose, slecht doorbloede huid met < CR, marmeren.
- Behandeling: diureticum, bètablokker, vaatverwijder
Het jonge hart wordt gekenmerkt door:
- Hoge frequentie
- Hoge basale cardiac output
• Cardiac output= hartfrequentie x slagvolume (ml/min)
- Beperkte contractiliteit
- Beperkte compliance
- Beperkte mogelijkheden tot beïnvloeding van de pre- en afterload.
• Preload: voorbelasting linkerventrikel, mate van uitrekking van de hartspiercellen
van de linkerventrikel vlak voor contractie
• Afterload: nabelasting linkerventrikel, het geeft de belasting aan waartegen het
linkerventrikel moet samentrekken om het bloed door het lichaam te pompen.
Diagnostiek circulatie:
- Kleur:
• Bleek: anemie of vasoconstrictie van de huidvaten (asfyxie,shock)
• Dieprode kleur: vaak bij dysmature kinderen met een klein circulerend bloedvolume
en een hoog hb en ht gehalte in het bloed → hyperviscositeit (stoperig bloed).
o Hoog ht: niet goed werkende placenta → hypoxie foetus → afgifte
erytropoëtine bijnier → verhoogde aanmaak rode bloedellen en hematocriet
• Perifere cyanose:
o Vaker bij laat afnavelen
o Kleur rondom de mond: periorale cyanose
o Blauwe uiteinden van het lichaam: acrocyanose
• Gevolg van trage circulatie door bv afkoeling
• Centrale cyanose:
o Lippen, mondslijmvlies en tong cyanotisch
o Onverzadiging van het arteriële bloed (PPHN met R-L shunt, CHA)
- Oedeem:
• In gelaat, hand- en voetruggen en rugzijde
- Toegenomen pulsaties:
• Wijzen op een hyperdynamische circulatie (bv forse L-R shunt bij ODB).
- Capillaire Refill:
• > 3 sec → verminderde perifere circulatie (bv shock of decompensatio cordis).
4
