Week 4 WDD-2
PC MS
Casus
- 24-jarige leeftijd: naar HA met blaasklachten en niet meer ejaculeren
o Heel moeilijk plassen, niks eruit kunnen krijgen bij aandrang
o MRI gedaan > bijna zeker MS
o Hierna punctie > 100% zeker MS
- Neurologische vragen:
o Autonome banen richting penis zijn aangedaan
o Krachtsverlies? > krachtsverlies in de benen bij voetballen
o Sensibiliteitsverlies? > geen tintelingen, doffe plekken, gevoelloos
- Klachten over de tijd zijn primair progressief
o Dubbelzien > na prednisonkuur is dit weggegaan
o Trillen wordt erger en breiden uit
- Behandeling
o Chemotherapie in Mexico geprobeerd (daarna autologe stamceltransplantatie)
Reset van het immuunsysteem
o Voor trillingen > diepe hersenstimulatie
Voor MS zijn de effecten wisselend
- MRI:
o Je ziet rond ventrikels hyperintensiteit (streep en bolvorm)
Sluimerend, langzaam progressief zonder veel ontsteking in hersenen
Typische witte stof afwijkingen diffuus met weinig aankleuring van contrast
o Op contrast-opname: zie je wat witte aankleuring maar niet veel (dus niet veel actief,
weinig bloed/ contrast ernaartoe)
,HC MS
MS
- Prevalentie: 1 op 1000 mensen
o Dus 17.000 mensen in NL
- Debuut: 17-50 jaar
- Vooral Westerlingen (woonachtig in NL)
o Dus omgevingsfactoren als locatie of levensstijl spelen hierbij een rol
o Landen veel Noordelijker van de evenaar > hogere kans op MS (associatie met
vitamine D-tekort en MS)
Hoofdvormen
- Relapsing-remitting (exacerbaties-remissies)
o Plots klachten en na enkele weken weer afname en dan weer weg
o Autoimmuunontsteking in hersenen die opvlamt, zodra dit weer weggaat
verminderen de klachten
o Afhankelijk waar opvlamming > bepaalde symptomen
o Initieel 80%
- Secundair progressief
o Beginnen met aantal exacerbaties, dit gaat over in patroon wat wel toeneemt
o Uiteindelijk 2/3e van RR krijgt secundaire progressie
- Primair progressief
o 20%
o Klachten nemen toe over de tijd
o Reageert niet op therapie van relapsing-remitting (immuunmodulerende therapie)
Lijkt daarom toch op een andere ziekte die wel witte stof ontsteking geeft
Pathogenese
- Inflammatie: MS ‘plaques’ tast myeline (witte stof) aan in centrale zenuwstelsel
o Hierdoor demyelinisatie
- Leidt tot verminderde signaalgeleiding
- Op den duur gaan ontstekingen weg en kan er remyelinisatie ontstaan en verminderen
klachten bij RR-vorm
o Remyelinisatie na uitdoven activiteit
- MRI 10-15x zo vaak activiteit vs. klinische klachten
o Alleen vooral van grotere ontstekingen klachten
- Pathologie: ook wel grijze stof betrokkenheid, o.a. cortex (maar veel minder dan witte stof)
- Rol omgeving?
o Waar je opgroeit is relevant voor kans op ziekte
- Rol genen?
, o Verhoogde kans bij eeneiige tweelingen en 1e-graads familieleden (factor 5-10)
Diagnostiek
- Hyperintensiteit op T2-gewogen (water=wit) scan
o Laesies in witte stof
- Contrast T1-gewogen (liquor=zwart)
o In randaankleuring laesie zie je actief
ontstekingsfiltraat (kleurt aan)
o Atrofie door chronische ontsteking en celverval
Symptomen
- Sterk afhankelijk van lokalisatie plaque(s)
- Meest voorkomende 1e uitingen:
o Clinicaly isolated syndrome (betekent nog geen MS,
dus eenmalig symptoomcluster voldoen aan MS)
Neuritis optica (35%) > visusdaling van
scherpte van 1 oog (monoculaire)
Ruggenmerg syndroom (25%) > uitval van benen
Hersenstam/ cerebellum (25%) > ataxie (tremor: laesie overgang pons naar
cerebellum)
o MS bij 2e episode
Casus
- Man 40 jaar, sinds 3 weken dubbelzien, vrij plotseling ontstaan, binnen dag op ergste
o Praat met dubbele tong (dysartrie)
- Lokalisatie hersenen?
o Dubbelzien > dus probleem in hersenstam waarschijnlijk (hersenzenuwen van
oculomotoriek komen hiervandaan)
o Verdere geringe parese en hyperreflexie links > dus waarschijnlijk laesie in hersenen
rechts
- Filmpje:
o Rechteroog kan niet meer naar de neus kijken
(adductie)
Normaal is dit functie van n. oculomotorius
maar dan zou je meer functie-uitval
verwachten (down and out)
Maar geen laesie in de oculomotoriuskern
o Bij links kijken: linkeroog gebruikt n. abducens,
signaal van abducenskern naar oculomotorius kern,
rechteroog gebruikt n. oculomotorius om naar links
te kijken
Als in deze verbindende baan iets misgaat >
komt signaal
Fasciulus longitudinalis medialis is typisch bij
MS aangedaan
Dus internucleaire (tussen 2 nuclei) oftalmoplegie
o Andere oog krijgt hierdoor meer signaal omdat het mee moet doen > nystagmus
(abducerende oog krijgt overstimulatie)
In abducerende oog nystagmus met snelle fase naar links
Aanvullend onderzoek bij MS-verdenking
MRI-hersenen
PC MS
Casus
- 24-jarige leeftijd: naar HA met blaasklachten en niet meer ejaculeren
o Heel moeilijk plassen, niks eruit kunnen krijgen bij aandrang
o MRI gedaan > bijna zeker MS
o Hierna punctie > 100% zeker MS
- Neurologische vragen:
o Autonome banen richting penis zijn aangedaan
o Krachtsverlies? > krachtsverlies in de benen bij voetballen
o Sensibiliteitsverlies? > geen tintelingen, doffe plekken, gevoelloos
- Klachten over de tijd zijn primair progressief
o Dubbelzien > na prednisonkuur is dit weggegaan
o Trillen wordt erger en breiden uit
- Behandeling
o Chemotherapie in Mexico geprobeerd (daarna autologe stamceltransplantatie)
Reset van het immuunsysteem
o Voor trillingen > diepe hersenstimulatie
Voor MS zijn de effecten wisselend
- MRI:
o Je ziet rond ventrikels hyperintensiteit (streep en bolvorm)
Sluimerend, langzaam progressief zonder veel ontsteking in hersenen
Typische witte stof afwijkingen diffuus met weinig aankleuring van contrast
o Op contrast-opname: zie je wat witte aankleuring maar niet veel (dus niet veel actief,
weinig bloed/ contrast ernaartoe)
,HC MS
MS
- Prevalentie: 1 op 1000 mensen
o Dus 17.000 mensen in NL
- Debuut: 17-50 jaar
- Vooral Westerlingen (woonachtig in NL)
o Dus omgevingsfactoren als locatie of levensstijl spelen hierbij een rol
o Landen veel Noordelijker van de evenaar > hogere kans op MS (associatie met
vitamine D-tekort en MS)
Hoofdvormen
- Relapsing-remitting (exacerbaties-remissies)
o Plots klachten en na enkele weken weer afname en dan weer weg
o Autoimmuunontsteking in hersenen die opvlamt, zodra dit weer weggaat
verminderen de klachten
o Afhankelijk waar opvlamming > bepaalde symptomen
o Initieel 80%
- Secundair progressief
o Beginnen met aantal exacerbaties, dit gaat over in patroon wat wel toeneemt
o Uiteindelijk 2/3e van RR krijgt secundaire progressie
- Primair progressief
o 20%
o Klachten nemen toe over de tijd
o Reageert niet op therapie van relapsing-remitting (immuunmodulerende therapie)
Lijkt daarom toch op een andere ziekte die wel witte stof ontsteking geeft
Pathogenese
- Inflammatie: MS ‘plaques’ tast myeline (witte stof) aan in centrale zenuwstelsel
o Hierdoor demyelinisatie
- Leidt tot verminderde signaalgeleiding
- Op den duur gaan ontstekingen weg en kan er remyelinisatie ontstaan en verminderen
klachten bij RR-vorm
o Remyelinisatie na uitdoven activiteit
- MRI 10-15x zo vaak activiteit vs. klinische klachten
o Alleen vooral van grotere ontstekingen klachten
- Pathologie: ook wel grijze stof betrokkenheid, o.a. cortex (maar veel minder dan witte stof)
- Rol omgeving?
o Waar je opgroeit is relevant voor kans op ziekte
- Rol genen?
, o Verhoogde kans bij eeneiige tweelingen en 1e-graads familieleden (factor 5-10)
Diagnostiek
- Hyperintensiteit op T2-gewogen (water=wit) scan
o Laesies in witte stof
- Contrast T1-gewogen (liquor=zwart)
o In randaankleuring laesie zie je actief
ontstekingsfiltraat (kleurt aan)
o Atrofie door chronische ontsteking en celverval
Symptomen
- Sterk afhankelijk van lokalisatie plaque(s)
- Meest voorkomende 1e uitingen:
o Clinicaly isolated syndrome (betekent nog geen MS,
dus eenmalig symptoomcluster voldoen aan MS)
Neuritis optica (35%) > visusdaling van
scherpte van 1 oog (monoculaire)
Ruggenmerg syndroom (25%) > uitval van benen
Hersenstam/ cerebellum (25%) > ataxie (tremor: laesie overgang pons naar
cerebellum)
o MS bij 2e episode
Casus
- Man 40 jaar, sinds 3 weken dubbelzien, vrij plotseling ontstaan, binnen dag op ergste
o Praat met dubbele tong (dysartrie)
- Lokalisatie hersenen?
o Dubbelzien > dus probleem in hersenstam waarschijnlijk (hersenzenuwen van
oculomotoriek komen hiervandaan)
o Verdere geringe parese en hyperreflexie links > dus waarschijnlijk laesie in hersenen
rechts
- Filmpje:
o Rechteroog kan niet meer naar de neus kijken
(adductie)
Normaal is dit functie van n. oculomotorius
maar dan zou je meer functie-uitval
verwachten (down and out)
Maar geen laesie in de oculomotoriuskern
o Bij links kijken: linkeroog gebruikt n. abducens,
signaal van abducenskern naar oculomotorius kern,
rechteroog gebruikt n. oculomotorius om naar links
te kijken
Als in deze verbindende baan iets misgaat >
komt signaal
Fasciulus longitudinalis medialis is typisch bij
MS aangedaan
Dus internucleaire (tussen 2 nuclei) oftalmoplegie
o Andere oog krijgt hierdoor meer signaal omdat het mee moet doen > nystagmus
(abducerende oog krijgt overstimulatie)
In abducerende oog nystagmus met snelle fase naar links
Aanvullend onderzoek bij MS-verdenking
MRI-hersenen
