Week 7 OVV-2
HC Patiënt met ALL
Casus
- Bloed: IgG is positief voor EBV (dus pfeiffer al doorgemaakt), IgM is negatief (acute > dus
negatief dan heb je het niet nu)
- Opgezette klieren
- Differentiaaldiagnose:
o Lymfklierkanker
o Virussen (CMV)
o Sarcoïdose (op kinderleeftijd bijzonder zeldzaam)
o AML/ ALL
- Biopt met een klier gedaan uit de lies > bleek ALL
o Portocad aangeprikt
Acute lymfatische leukemie
- Klachten
o Benauwdheid (alarmsymptoom)
o Bleekheid
o Vermoeidheid
o Bloedingen (alarmsymptoom)
o Neurologische klachten
o Koorts
o Lymfeklierzwelling
o Vergrote lever en milt
o Pijn
o Huidafwijkingen
Diagnostiek
- Eerste aanvullend onderzoek t.b.v. de diagnose leukemie= Lab
o Bloedbeeld (Hb, leuko, diff, trombo)
o LDH, urinezuur, fosfaat, kalium, kreatinine
▪ Duidt op tumorlysissyndroom > bij veel afbraak komen deze stoffen vrij in
het bloed
▪ Blasten in bloedbeeld > altijd reden om verder onderzoek te doen (zijn
voorlopercellen/ zwak > bij uit elkaar vallen > komt uit het cytoplasma
kalium vrij en de kernen die uit elkaar vallen levert verhoogd urinezuur op)
▪ Verhoogd urinezuur > kan zorgen voor nierinsufficiëntie
o PT en APTT
- X-thorax
o Heel belangrijk als diagnostische stap
o Kunnen mediastinale klieren niet voelen (te veel aan de binnenkant) > kunnen wel de
longen een kant op drukken waardoor evt. benauwdheid
o Kun je ook pleuravocht op zien
o Onderdeel eerste diagnostiek
,Perifere bloeduitstrijk
- Links:
o Verschillende soorten cellen
o Grijze ronde= erytrocyten
o Paarse wat grotere= lymfocyten en granulocyten
o Bij pijltjes > bloedplaatjes
o Normaal bloedbeeld
- Rechts:
o Abnormaal bloedbeeld
o Veel minder erytrocyten (weinig grijs)
o Veel meer paars en lijken meer op elkaar > alarmsymptoom
▪ Allemaal opgeblazen blauwe blasten
Vervolg diagnostiek
- Beenmergpunctie
o Uitstrijkje (cytomorfologie en immunofenotypering)
o Flowcytomorfologie
o Belangrijk onderscheid voor AML of ALL
o Cytogenetica en moleculaire diagnostiek
o MRD-markers
o Maakt de diagnose
o + SKION (stichting kinderoncologie NL)
▪ Al het materiaal wat wordt afgenomen op verdenking maligniteit >
opgestuurd naar PMC (hersenvocht en beenmerg) > 2e opinion eigenlijk
zodat de goede diagnose gesteld wordt
o Is heel pijnlijk, gebeurt onder een roesje
- Liquorpunctie
o Over bloed hersenbarrière kunnen de cellen ook gaan
o Dus kanker kan ook in het hersenvocht zitten (naast bloed en beenmerg)
o Deel therapie ook gericht om dit te voorkomen als ze er nog niet zijn of bestrijden als
wel aanwezig
- Lever en nierfunctie
o Lever bevat ook vaak leukemiecellen (grotere lever)
o Grotere milt om mee te helpen in slechte aanmaak bloedcellen
- Serologie
- Echo abdomen
Beenmerg
- Rechtsonder: voorlopercel rode reeks (moedercel)
- Alle beenmerg elementen zijn bij acute leukemie vervangen door leukemiecellen
o Normale bloedaanmaak is verstoord
o Heel veel afwijkende leukocyten
,Leukemie
- Meest voorkomende maligniteit op kinderleeftijd
- 4 vormen:
o Acuut (99%) en chronisch (1%)
o Lymfatisch (80%) en myeloid (20%)
o Hele andere behandeling en prognose
Acute lymfatische leukemie
- 30% van alle maligniteiten op kinderleeftijd
- Meer jongens dan meisjes
- 100 kinderen/ jaar
- Piekincidentie tussen 2-5 jaar en 10-14 jaar
- 1:1400 van mensen krijgt ALL op kinderleeftijd
- Symptomen:
o Gevolg van verdringing gezonde voorlopers van bloedcellen in het beenmerg
▪ Anemie met bleekheid, moeheid en malaise
▪ Granulopenie of lymfopenie met infecties
▪ Trombopenie met petechien en purpura
o Botpijn, mediastinale uitbreiding, buikpijn, testis vergroting, neurologische uitval
(cellen gaan over bloed hersenbarrière), koorts, hepatosplenomegalie en
lymfadenopathie
- Behandeling
o 1e fase= inductie
▪ Alles platgooien > zo snel mogelijk om het lijf schoon te krijgen
▪ Met heel veel verschillende middelen chemo probeer je de leukemie weg te
krijgen
▪ Patiënt krijgt hier hele sterke reactie op (ook goede cellen worden
uitgeroeid)
o 2 fase= Czs therapie
e
▪ Chemo in hersenvocht spuiten onder narcose
o Onderhoud, totaal 2+ jaar behandeling
▪ Afhankelijk van genetische opmaak leukemiecellen
o (Stamceltransplantatie alleen in geselecteerde gevallen, 1% van patiënten)
- Prognose:
o 98% complete remissie
o 85-90% 5-jaars overleving
- Bekende bijwerking van asperginose chemo is pancreatitis
, Acute myeloide leukemie
- 25 kinderen/ paar
- Behandeling
o Dosis intensieve kuren (3-5 in totaal) met czs therapie
o Czs therapie
o (Stamceltransplantatie alleen in geselecteerde gevallen, 15% van patiënten)
- Prognose
o 75% complete remissie
o 70% 5-jaarsoverleving
HC Patiënt met ALL
Casus
- Bloed: IgG is positief voor EBV (dus pfeiffer al doorgemaakt), IgM is negatief (acute > dus
negatief dan heb je het niet nu)
- Opgezette klieren
- Differentiaaldiagnose:
o Lymfklierkanker
o Virussen (CMV)
o Sarcoïdose (op kinderleeftijd bijzonder zeldzaam)
o AML/ ALL
- Biopt met een klier gedaan uit de lies > bleek ALL
o Portocad aangeprikt
Acute lymfatische leukemie
- Klachten
o Benauwdheid (alarmsymptoom)
o Bleekheid
o Vermoeidheid
o Bloedingen (alarmsymptoom)
o Neurologische klachten
o Koorts
o Lymfeklierzwelling
o Vergrote lever en milt
o Pijn
o Huidafwijkingen
Diagnostiek
- Eerste aanvullend onderzoek t.b.v. de diagnose leukemie= Lab
o Bloedbeeld (Hb, leuko, diff, trombo)
o LDH, urinezuur, fosfaat, kalium, kreatinine
▪ Duidt op tumorlysissyndroom > bij veel afbraak komen deze stoffen vrij in
het bloed
▪ Blasten in bloedbeeld > altijd reden om verder onderzoek te doen (zijn
voorlopercellen/ zwak > bij uit elkaar vallen > komt uit het cytoplasma
kalium vrij en de kernen die uit elkaar vallen levert verhoogd urinezuur op)
▪ Verhoogd urinezuur > kan zorgen voor nierinsufficiëntie
o PT en APTT
- X-thorax
o Heel belangrijk als diagnostische stap
o Kunnen mediastinale klieren niet voelen (te veel aan de binnenkant) > kunnen wel de
longen een kant op drukken waardoor evt. benauwdheid
o Kun je ook pleuravocht op zien
o Onderdeel eerste diagnostiek
,Perifere bloeduitstrijk
- Links:
o Verschillende soorten cellen
o Grijze ronde= erytrocyten
o Paarse wat grotere= lymfocyten en granulocyten
o Bij pijltjes > bloedplaatjes
o Normaal bloedbeeld
- Rechts:
o Abnormaal bloedbeeld
o Veel minder erytrocyten (weinig grijs)
o Veel meer paars en lijken meer op elkaar > alarmsymptoom
▪ Allemaal opgeblazen blauwe blasten
Vervolg diagnostiek
- Beenmergpunctie
o Uitstrijkje (cytomorfologie en immunofenotypering)
o Flowcytomorfologie
o Belangrijk onderscheid voor AML of ALL
o Cytogenetica en moleculaire diagnostiek
o MRD-markers
o Maakt de diagnose
o + SKION (stichting kinderoncologie NL)
▪ Al het materiaal wat wordt afgenomen op verdenking maligniteit >
opgestuurd naar PMC (hersenvocht en beenmerg) > 2e opinion eigenlijk
zodat de goede diagnose gesteld wordt
o Is heel pijnlijk, gebeurt onder een roesje
- Liquorpunctie
o Over bloed hersenbarrière kunnen de cellen ook gaan
o Dus kanker kan ook in het hersenvocht zitten (naast bloed en beenmerg)
o Deel therapie ook gericht om dit te voorkomen als ze er nog niet zijn of bestrijden als
wel aanwezig
- Lever en nierfunctie
o Lever bevat ook vaak leukemiecellen (grotere lever)
o Grotere milt om mee te helpen in slechte aanmaak bloedcellen
- Serologie
- Echo abdomen
Beenmerg
- Rechtsonder: voorlopercel rode reeks (moedercel)
- Alle beenmerg elementen zijn bij acute leukemie vervangen door leukemiecellen
o Normale bloedaanmaak is verstoord
o Heel veel afwijkende leukocyten
,Leukemie
- Meest voorkomende maligniteit op kinderleeftijd
- 4 vormen:
o Acuut (99%) en chronisch (1%)
o Lymfatisch (80%) en myeloid (20%)
o Hele andere behandeling en prognose
Acute lymfatische leukemie
- 30% van alle maligniteiten op kinderleeftijd
- Meer jongens dan meisjes
- 100 kinderen/ jaar
- Piekincidentie tussen 2-5 jaar en 10-14 jaar
- 1:1400 van mensen krijgt ALL op kinderleeftijd
- Symptomen:
o Gevolg van verdringing gezonde voorlopers van bloedcellen in het beenmerg
▪ Anemie met bleekheid, moeheid en malaise
▪ Granulopenie of lymfopenie met infecties
▪ Trombopenie met petechien en purpura
o Botpijn, mediastinale uitbreiding, buikpijn, testis vergroting, neurologische uitval
(cellen gaan over bloed hersenbarrière), koorts, hepatosplenomegalie en
lymfadenopathie
- Behandeling
o 1e fase= inductie
▪ Alles platgooien > zo snel mogelijk om het lijf schoon te krijgen
▪ Met heel veel verschillende middelen chemo probeer je de leukemie weg te
krijgen
▪ Patiënt krijgt hier hele sterke reactie op (ook goede cellen worden
uitgeroeid)
o 2 fase= Czs therapie
e
▪ Chemo in hersenvocht spuiten onder narcose
o Onderhoud, totaal 2+ jaar behandeling
▪ Afhankelijk van genetische opmaak leukemiecellen
o (Stamceltransplantatie alleen in geselecteerde gevallen, 1% van patiënten)
- Prognose:
o 98% complete remissie
o 85-90% 5-jaars overleving
- Bekende bijwerking van asperginose chemo is pancreatitis
, Acute myeloide leukemie
- 25 kinderen/ paar
- Behandeling
o Dosis intensieve kuren (3-5 in totaal) met czs therapie
o Czs therapie
o (Stamceltransplantatie alleen in geselecteerde gevallen, 15% van patiënten)
- Prognose
o 75% complete remissie
o 70% 5-jaarsoverleving
